Castleman-kór: tünetek, okok és kezelés

A Castleman-betegség (CD) olyan betegség, amely a nyirokcsomókat és a kapcsolódó szöveteket befolyásolja. A CD-k két típusa létezik, magyarázza a Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), az Országos Egészségügyi Intézetek (NIH) egyik ága.

A CD más néven is hivatkozhat, beleértve:

• Castleman tumor
• Angiofolikuláris ganglionos hyperplasia
• Angiofolikuláris nyirokcsomó hyperplasia
• Óriás jóindulatú limfóma

A betegség egyik típusát unicentrikus CD-nek hívják, ahol az érintett nyirokcsomók a test egy bizonyos területére korlátozódnak, például a mellkasra vagy a hasra. A második CD-típus multicentrikus CD-ként ismert, és nem korlátozódik a test egy bizonyos részére. Ezzel szemben az állapot ezen formája megtalálható a szervezet egészében, vagy szisztémásan befolyásolja a nyirokcsomók és a szövetek számos régióját, beleértve a nyakat, a csontvéget, a hónaljot vagy az ágyékot.

A betegség neve Dr. Benjamin Castleman, aki az 1950-es években a betegség első leírását szolgáltatta. Bár a CD nem rákos, a sejtek a limfómahoz hasonló módon növekedhetnek és szaporodhatnak a nyirokrendszerben. A nyirokrendszer állapota, ahol a sejtek abnormális túlnövekedése alakul ki, limfoproliferatív rendellenességként ismert. Egyes CD-es egyének végül lymphoma alakulhatnak ki, az American Cancer Society szerint.

A CD-t ritka betegségnek tekintik, amely évente mintegy 6,500-7,700 új esetet jelent, amint azt a betegség kutatási és kezelési lehetőségeinek előmozdítására irányuló, a Castleman-betegség együttműködő hálózata (CDCN) jelentése is mutatja.

A CDCN megjegyzi, hogy az egyközpontú CD-k megjelenésének kora általában 20-30 éveseknél fordul elő, és a multicentrikus CD-k kezdetének kora 40-60 év.

Tünetek

A CD tünetei lehetnek homályosak és nem specifikusak egy adott betegségre nézve. Ráadásul egyes betegek egyáltalán nem ismerik a tüneteket, és a megnagyobbodott nyirokcsomók fizikai vizsga vagy tesztelés alatt találhatók egy másik állapotban - ez különösen igaz az egycentrikus CD esetén. Azonban a nagyított nyirokcsomók elhelyezkedésétől függően a személy olyan jeleket és tüneteket tapasztalhat, mint például:

• Egy észrevehető csomó a bőrön
• Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomók körül vagy annak környékén
• Teljes a hasban
• Légzési baj

Jellemző, hogy a multicentrikus CD-kben szenvedők súlyosabb tünetekkel rendelkeznek, különösen ha az egyénnek vírusos fertőzése is van. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• Fáradtság
• láz
• Nagyobb érzékenység a súlyos fertőzésekhez
• Hányinger
• Fogyás
• Éjjeli izzadás
• Gyengeség
• Anémia
• A máj vagy a lép megnagyobbodik

Okoz

Eddig a betegség sajátos oka ismeretlen. De a multicentrikus CD és az immunhiányos betegek, például a humán herpeszvírus 8 (HHV-8) és a humán immunhiányos vírus (HIV) között szenvedő betegek között van összefüggés.

A betegség befolyásolhatja minden korosztály, nem, és hátterű egyéneket, és úgy gondolják, hogy az emberekben szórványosan fordul elő, szemben az öröklött betegséggel.

Diagnózis

Mivel a CD jelei és tünetei átfedik más egészségügyi állapotokkal, nehéz diagnosztizálni. Amint már említettük, a betegség leginkább akkor fordul elő, ha a megnagyobbodott nyirokcsomókat fizikai vizsgálatok vagy más körülmények között végzett képalkotás során fedezik fel. Sok esetben a fizikai vagy orvosi csapat kizárja más betegségek lehetőségét, mielőtt a diagnózis CD-re érkezne. Ez a CDNC szerint ez hetekig eltarthat.

2017-ben azonban néhány lépést tettek a HHV-8-mal társított multicentrikus CD diagnosztizálására vonatkozóan, új, bizonyított alapú nemzetközi diagnosztikai kritériumok megalkotásával. Amikor az orvos gyanítja a CD diagnózisát, a következő vizsgálatokat és eljárásokat rendelheti el a betegség megerősítésére:

Nyirokcsomó biopszia

Mivel a CD tünetei hasonlóak a nyirokcsomókat érintő más betegségekhez, mint pl. A limfóma, a megnagyobbodott nyirokcsomó biopsziájára van szükség. A biopsziát tűvel vagy műtéttel lehet végrehajtani.

Vér- és vizeletvizsgálatok

A vér- és vizeletvizsgálatok eltéréseket mutathatnak, például vérszegénységet, emelkedett gyulladásos markert vagy csökkent vesefunkciót, ami utalhat a CD-re. Vér- és vizeletvizsgálatok is alkalmazhatók más fertőzések vagy állapotok jelenlétének kizárására.

leképezés

A képalkotó vizsgálatok, mint az MRI vagy a PET vizsgálat, fel lehet használni a megnagyobbodott nyirokcsomók területének megtalálásához. A képalkotó vizsgálatok segítségével kimutatható, hogy a kezelés is működik-e.

Kezelés

A kezelés attól függően változik, hogy egy személy rendelkezik-e egycentrikus CD-vel vagy multicentrikus CD-vel.

Unicentrikus CD

A legtöbb esetben az egycentrikus CD esetében a megnövekedett nyirokcsomók eltávolítására irányuló műtét az ellátás színvonala. Az egycentrikus CD-vel rendelkező betegek gyógyulhatnak, ha vizsgálati eredményeik visszatérnek a normál tartományba, és már nincsenek tüneteik. Néhány beteg azonban továbbra is kellemetlen tüneteket tapasztalhat a nyirokcsomók műtéti eltávolítása után, és további kezelést igényel, amely hasonló a multicentrikus CD-vel.

Multicentrikus CD

A múltban a kemoterápiát multicentrikus CD kezelésére használták, de a gyógyszerek frontvonalbeli kezelésként jelentkeznek. Az immunterápiás gyógyszerek, például az FDA által jóváhagyott Sylvant gyógyszer, a multicentrikus MD-k által termelt fehérjék túltermelésére használják. Egyéb kezelések magukban foglalhatják a kortikoszteroidokat a gyulladás csökkentésére és a vírusellenes szerekre, ha HHV-8 vagy HIV jelen van.

Ha a gyógyszerek nem akadályozzák meg a sejtek túlnövekedését a nyirokcsomókban, indokolt lehet az agresszív terápiák, mint a kemoterápia vagy a saját őssejtjeiből származó csontvelő-transzplantáció (az autológ csontvelő-transzplantáció).

Prognózis

A CDCN beszámol arról, hogy egy egycentrikus CD-vel rendelkező személy túlélési aránya meghaladja a 10 évet, és a várható élettartam ugyanaz marad.

2012-ben a multicentrikus CD esetek túlélési aránya az ötéves időszakban 65, illetve 40 százalék volt a 10 éves időszakban.

A multicentrikus CD-vel kapcsolatos antitestek céljára tervezett gyógyszerek megjelenésével a betegek kimenetele várhatóan javulni fog.

A Word DipHealthtől

Bár a CD-ről még sokat tudunk felfedezni, a világ minden tájáról érkező szakértők és kutatók a betegség jobb megértését és a betegek kezelési lehetőségeinek javítását célozzák.

A megnagyobbodott nyirokcsomók okai