Elsődleges biliaris cirrhosis: amit tudni kell

A primer biliaris cirrhosis más néven ismert: primer biliar cholangitis (PBC). A PBC a máj krónikus betegsége, ahol a kiscukorcsatornák megsérülnek, és végül megsemmisülnek a Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet (NIDDK) szerint.

Az epe fontos szerepet játszik a májban. Segíti az emésztési folyamatot a zsírok, koleszterin és zsírban oldódó vitaminok lebontásával a vékonybélben.

Segíti a szervezetből származó hulladéktermékek, mint például a régi vörösvérsejtek és egyéb metabolitok kivonását a székletben.

Amikor az epe csatornái egészségesek, az epe távol tartják a májtól. De ha nem működnek megfelelően, az epe a májba ment, ami végül károsodott májfunkcióhoz és hegesedéshez vezet. Néha a hegesedés állandó lehet.

Miért történik ez? A PBC-t autoimmun betegségnek tekintik, ami azt jelenti, hogy a szervezet nem tudja felismerni az egészséges szövetek és sejtek és a külföldi behatolók közötti különbséget, és az egészséges májszövetre támad.

Tünetek

PBC esetén az autoimmun folyamat általában fokozatosan kezdődik, és a tünetek észrevétlenek maradhatnak. Valójában a PBC-nél több embernek több mint fele nem észleli a tüneteket a diagnózis során, és a PBC kimutatható, ha egy másik okból vérvizsgálatot végeznek.

A korai jelek és tünetek azonosítása azonban javíthatja a kezelési eredményeket.

A NIDDK részletesen felsorolja a tüneteket. A betegség korai szakaszában a tünetek a következők:

• Fáradt érzés
• Bőr, hogy viszket
• Száraz szem és száj

A betegség előrehaladtával a tünetek közé tartozhatnak:

• Fájdalom a hasban
• Hányinger
• Csökkent étvágy
• Nem-deformálódó típusú ízületi gyulladás
• Gyengeség
• Izom- és ízületi fájdalom
• Fogyás
• Duzzadt lábak, boka vagy láb
• Hasmenés
• A vizelet sötétebb lesz
• Sárgaság vagy a szem és a bőr sárgulása
• A bőr tapaszai felemelkednek

Egy másik forrás azt is megjegyzi, hogy a következő tünetek előfordulhatnak a betegség későbbi szakaszaiban:

• Nagyított lép
• Ascites vagy olyan állapot, ahol a folyadék felépül a hasban
• A bőr hiperpigmentációja, amely nem kapcsolódik a napsütéshez
• Osteoporosis, és néha törések
• Emelkedett koleszterinszint
• Hypothyreosis vagy alulműködésű pajzsmirigy

A PBC diagnosztizálása után is évekbe telik, mielőtt tüneteket alakítanak ki, megjegyzi a NIDDK.

Okoz

A betegség konkrét oka ismeretlen. Bár a PBC-t autoimmun betegségnek nevezik, az orvosi szakértők úgy vélik, hogy genetikai és környezeti eredetűek lehetnek. Azok a tényezők, amelyek a személyt valószínűleg nagyobb mértékben fejleszthetik:

• Szex:A nőknél nagyobb a valószínűség, mint a férfiak.
• Családi történelem:Ha van családtagja, akinek volt PBC-je, akkor nagyobb esélye van rá.
• Elhelyezkedés:Az Észak-Európában és Észak-Amerikában található emberek nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a betegséget.
• Kor:A legtöbb ember esetében a PBC életkora 35 és 60 között van, az American Liver Foundation (ALF) szerint.
• Környezeti tényezők:A PBC kialakulásának kockázatát növelő környezeti tényezők közé tartozik a bakteriális, gombás vagy parazita fertőzés, a cigarettázás és a mérgező vegyi anyagok expozíciójának megszerzése.

Diagnózis

Orvosa részletesen ismerteti az Ön egészségét, családjának egészségét, felméri a tüneteit, és fizikailag megvizsgálja. Győződjön meg róla, hogy az orvoshoz minden szükséges információt közöl, beleértve azt is, hogy egy másik családtagját diagnosztizálták-e PBC-vel, vagy ha kémiai toxinokkal lettek kitéve.

A fizikai vizsga során az orvos megvizsgálja a megnagyobbodott máj vagy lép jelenlétét, meghallgatja a hasát egy sztetoszkópon keresztül, és ellenőrizze a pályák helyét.

Amikor egy személy PBC-vel rendelkezik, fájdalom lehet a has jobb felső részén.

Ezen túlmenően orvosa kérheti Önt, hogy készítsen egy sor orvosi vizsgálatot.

Anti-mitokondriális antitestek (AMA)

Ez egy vérvizsgálat, amely a mitokondriális antitestek szintjét vizsgálja, amelyek a szervezet mitokondriumaira válaszul alakulnak ki. A megemelkedett szint a PBC tünete.

Májspecifikus tesztelés

Orvosa vérvizsgálatot rendelhet a megemelkedett májenzimek, különösen az alkáli foszfatáz enzimek ellenőrzésére. Ezen enzim magas szintje azt jelezheti, hogy a májban vagy a májban és az epevezetékekben károsodott a betegség.

Ha az Ön laboratóriumában megnövekedett AMA- és májenzimszintek mutatkoznak, elegendő információ lehet ahhoz, hogy orvosa diagnosztizálja Önt a PBC-vel.

Koleszterin tesztelés

Ha Önnek PBC-je van, akkor magasabb a normális koleszterinszintje is, ami figyelmeztetheti orvosát, hogy a máj nem működik megfelelően.

További tesztelés

Előfordulhat, hogy a PBC tünetei átfedhetnek más egészségügyi állapotokkal. Bizonyos esetekben orvosa speciális képalkotási technológiát alkalmazhat, mint például az ultrahang, mágneses rezonancia elasztográfia (MRE) vagy más eszközök, hogy kizárják a hasonló tünetekkel járó betegségeket.

Ha a PBC diagnózisa továbbra is bizonytalan, az orvos májbiopsziát végezhet, hogy megvizsgálja a májból származó szöveteket, és megerősítse a betegséget.

Kezelés

A PBC-nek nincs gyógyítása, de a gyógyszerek célja a máj betegség folyamatának lassulása. A leggyakrabban használt gyógyszert ursodiolnak nevezik (más néven Actigall vagy Urso).

Ha a ursodiol nem működik a PBC-nél, előnyös lehet egy második gyógyszer, az obeticholsav (Ocaliva). Ezt a gyógyszert kimutatták, hogy önmagában vagy ursodiollal kombinálva javítja a májfunkciót. Más gyógyszerek alkalmazhatók a máj gyulladásának csökkentésére, a betegség progressziójának lelassítására és a viszketés tüneteinek csökkentésére.

Előfordulhat, hogy egy személy a PBC-ben folytatott csatában jön, ahol a gyógyszerek megszűnnek a tünetek szabályozásában, a máj elkezd meghibásodni, és életmentő májtranszplantációra lehet szükség. A májtranszplantáció segíthet a beteg életének meghosszabbításában.

Szó Nagyon jól

Mint sok súlyos betegség, a PBC diagnózisa túlnyomó. Ismerje meg a betegségét és az Ön számára rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket, hogy kezelje a tüneteket, és hogy az életminőségének maximalizálásához szükséges eszközöket tudja kezelni.

Ha a betegség túlságosan sokat fog kezelni, keresse meg a barátok, a család vagy a szakemberek segítségét. Ha a fáradtság megakadályozza Önt, szükség lehet egy extra kézre a napi tevékenységek teljesítéséhez, és a szakmai támogatás segíthet a termelékeny és pozitív életképesség fenntartásában.

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Amerikai Máj Alapítvány. Elsődleges biliaris cholangitis.
• Nemzeti Diabétesz és Emésztési és Vesebetegségek Intézete. Primer biliaris cholangitis (primer biliaris cirrhosis).
• Mayo Klinika. Elsődleges biliaris cholangitis.