Tartós Cloaca: tünetek, okok és kezelés

A tartós clacaaca ritka veleszületett hiba, amely csak a nőknél fordul elő. A malformáció a magzati fejlődés során jelentkezik, amikor a végbél, a hüvely és a húgyutak nem különülnek el. Ennek eredményeként a baba mindhárom csoportban születik, egyetlen csatornát alkotva. Különböző diagnosztikai eljárásokat alkalmaznak a natúr és a szülés előtt.

Tünetek

Bizonyos esetekben a perzsa kakaó diagnosztizálható, mielőtt a baba születne (prenatálisan). A húgyutak, a nemi szervek és a végbél rendellenes fejlődésének jelei láthatóak a prenatális ultrahangon, beleértve a hüvelyben látható folyadék látható gyűjteményét (hidrocolpos).

Még ha fennállnak a perzisztáló clakaákra utaló jelek, nehéz lehet végleges diagnózis létrehozása a méhben. A jelek okát először helytelenül más születési rendellenesség vagy veleszületett rendellenesség okozza.

A tartós cloaca-t leggyakrabban születéskor diagnosztizálják, amikor nyilvánvalóvá válik, hogy az újszülött hüvely, végbél és húgyúti rendszere három különálló, normálisan kialakult urogenitális nyílás helyett egyetlen nyílásban ül össze. Ezt a nyílást rendszerint ott találják, ahol a húgycső található.

A perzisztáló clacaacával rendelkező csecsemőknek gyakran más állapotuk is van, beleértve az imperforátus végbélnyílást vagy a fejletlen / hiányzó nemi szerveket.

Újszülött vizsga során a tartós köpenyt tartalmazó csecsemőknek:

• A vizelet vagy a széklet elhagyása
• Láthatóan meghibásodott, hiányzó vagy nem azonos külső nemi szervek
• Hasi tömeg (általában a hüvelyben lévő folyadék jelenlétét jelzi)
• Komplikációk, mint pl. Meconium-peritonitis, hólyag- vagy vese-ciszták, vagy a Muller-rendszer duplikációja

Az állandó kórházi újszülötteknek több olyan feltétele is lehet, amelyek gyakran kapcsolódnak a hibához, beleértve a következőket:

• sérv
• Spina bifida
• Veleszületett szívbetegség
• A nyelőcső és a nyombél Atresia
• Spinalis rendellenességek, köztük a "megkötött gerinc"

Okoz

Míg az egyik legsúlyosabb anorektális rendellenesség, a tartós clacaaca oka nem ismert. Mint más születési rendellenességek, a tartós köpenyt valószínűleg számos különböző tényező okozza.

Diagnózis

Ha a betegség súlyos, és a prenatális ultrahangon észlelhető jeleket, például a hüvelyben történő folyadékgyűjtést előidézően, a perzisztens cloaca diagnosztizálása előfordulhat. A legtöbb esetben azonban az állapotot születéskor diagnosztizálják, amikor fizikailag nyilvánvaló, hogy az újszülött urogenitális rendszere nem alakult megfelelően.

A tartós köpenyt ritka, 20 000 és 50 000 élő születés között fordul elő. A veleszületett rendellenesség csak a női reproduktív rendszerrel rendelkező csecsemőknél fordul elő.

Miután a hibát meghatározták, a következő lépés annak meghatározása, hogy mely rendszerek vannak, és a rendellenesség súlyossága. A legtöbb esetben sebészeti beavatkozásra lesz szükség. A kockázatok mérséklése és a normális urogenitális és bélműködés lehetőségeinek maximalizálása érdekében hosszú távon a csecsemőknek szüksége van speciális gyermekgyógyászok szakértelmére.

A tartós köpenyt tartalmazó csecsemők igényeit a születés után és eseti alapon kell értékelni. A hiba mértéke, valamint a szükséges és lehetséges sebészeti beavatkozás minden egyes csecsemő esetében eltérő lesz.

Szükséges lesz egy szakember vagy egy szakértői csapat által végzett alapos értékelés, mielőtt a baba korrekciós műtétet végezhet. A sebész megvizsgálja a csecsemő belső és külső anatómiáját, hogy meghatározza:

• A malformáció súlyossága
• Létezik-e a méhnyak, a hüvely és a végbél
• Ha vannak olyan összefüggő állapotok, mint az imperforátus végbélnyílás vagy az anális fisztula

A vizsga egyes részeit szedáció vagy érzéstelenítés alatt lehet elvégezni.

vizsgálatok

A csecsemőnek szükség lehet a diagnózis felállításához és a műtétre vonatkozó segítséghez:

• ultrahang
• MRI vagy röntgen
• 3D cloacagram
• Cystoscopy, vaginoscopy és endoszkópia
• Vérvizsgálatok, hogy a vesék milyen jól működnek

Kezelés

A perzisztáló clacaaca kezelésének fő célja az, hogy megakadályozza a malformáció okozta azonnali és potenciálisan súlyos szövődményeket, mint például a szepszis, és javítsa ki a hibát, hogy a gyermek a normál vizelet, a bél és a szexuális funkcióhoz hasonlóan nőjön fel.

Sok esetben több műtét szükséges, hogy kijavítsa a hibát, és bármilyen más rendellenességet vagy körülményt kezeljen, amellyel a csecsemőnek fennmaradó kakaója lehet. Bizonyos esetekben további műtétekre lesz szükség gyermekkorban.

A clacaaca rögzítésére használt elsődleges műtétet hátsó sagittális anorektális vaginális húgycső plasztikának (PSARVUP) nevezik. Mielőtt a baba elkezdhetné az eljárást, fontos, hogy orvosi szempontból stabilizálódjanak. Ez azt jelenti, hogy olyan eljárásokra van szükségük, amelyek segítik a széklet (kolostomia vagy stoma) vagy vizelet (katéterezés) átadását. Ha a csecsemő folyadékgyűjteményt tartalmaz a hüvelyben, előfordulhat, hogy a műtét előtt le kell üríteni.

A PSARVUP eljárás során a sebész értékeli és korrigálja a deformált anatómiát. Ez magában foglalhatja egy nyílás létrehozását a széklet vagy a vizelet átadásához (végbélnyílás vagy húgycső) és a szükséges bél rekonstrukciójának elvégzéséhez.

Az állapot súlyosságától és a kezdeti rekonstrukció sikerétől függően újabb műtétre lehet szükség. Ez általában akkor fordul elő, ha a csecsemő a műtét előtt kolosztómiát vagy sztómát igényelt. Amint a bélnek megvan a ideje, hogy gyógyuljon, a kolosztóma bezárható, és a csecsemőnek képesnek kell lennie normális bélmozgásra.

Gyermekkorban további műtét vagy rekonstrukció lehet szükség. Néhány gyermek, akinek tartós klósa van, még rekonstrukciós műtét mellett is harapós edzéssel küzd, és szükség lehet a bélgazdálkodási programra. Azok a gyermekek, akiknek nehézségei vannak a vizelettel szemben, időnként katéterezést igényelhetnek, hogy segítsék a húgyhólyag ürítését és az inkontinencia elkerülését.

Miután egy gyermek, aki tartós kobátával született, eléri a pubertást, szükség lehet egy nőgyógyász szakértelmére, hogy felmérje a reproduktív egészséggel kapcsolatos aggályokat, mint például a késleltetett vagy hiányzó menstruáció (amenorrhoea). A felnőttkorban az egészséges szexuális élet és a normális terhesség gyakran olyan személyek számára érhető el, akik tartós klósa született, bár lehet, hogy császármetszésen keresztül kell szállítaniuk a hüvelyi születés helyett.

Egy szó a DipHealth-től

Míg a tartós cloaca esetenként prenatálisan diagnosztizálható, a leggyakrabban születéskor felfedezik, és más állapotokkal, például gerinc deformációval és veleszületett szívbetegséggel társítható. Újjáépítésre van szükség, és gyermekkori és gyermekkori időszakban több műtétre lehet szükség. Az időben diagnosztizált és megfelelő kezelést követően a perzisztáló clacaaca-val született legtöbb ember közel van a normál bél-, húgyhólyag- és szexuális funkcióhoz.