Antiphospholipid szindróma tünetei és kezelése

Az antifoszfolipid szindróma (APS), más néven „ragadós vér”, autoimmun rendellenesség - az immunrendszer lényegében a testre fordul és hibásan támadja. Az APS esetében a szervezet antitesteket termel saját vérproteinjeihez.

Antiphospholipid szindróma előfordulhat olyan betegeknél, akiknek nincs betegségük. Ezt elsődleges APS-nek hívják. A rendellenesség szisztémás lupus erythematosus (SLE) vagy más autoimmun rendellenesség esetén is előfordulhat. Ezt másodlagos APS-nek hívják.

Az antifoszfolipid szindróma előfordulásának gyakorisága még nem ismert. Az APS antitestek a lupusban szenvedők 50% -ában találhatók, a többi populáció mintegy 1–5% -ában. Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban a fiatalok és a középkorú felnőttek között fordul elő, de bármely korban kezdődik.

Tünetek

Az antitestekkel együtt a test vérrögképződést kezd. A vérrögök blokkolhatják az artériákat és az ereket, a test egy részének vérellátását. Az egyéni tapasztalatok tünetei a vérrögök helyéről és hatásairól származnak:

• A karok vagy lábak vénái vagy artériái - A vérrögök fájdalmat, duzzanatot, zsibbadást, bizsergést, kéz- vagy lábfejfájást vagy lábfekélyt okozhatnak. Ha a vérellátás teljesen elvágásra került egy részre, például egy lábujjra, az egyén elveszítheti a lábujját.
• A szív artériái - A vérrögök mellkasi fájdalmat vagy szívrohamot okozhatnak. Az egyénnek lehetnek szívelégtelenségei vagy szívszelepi problémái is.
• A bőr véredényei - A vérrögök véraláfutásokat (purpurát) vagy foltos, lilás kiütést okozhatnak, amit livedo reticularisnak neveznek.
• Az agy véredényei - Az agy vérellátását megszakító vérrög agyvérzést okoz. Az APS-ben szenvedő személy migrénes fejfájást vagy rohamokat is tapasztalhat.
• Placenta terhesség alatt - Az APS-ben szenvedő nőknek gyakran előfordulhatnak vetélés vagy koraszülés.

Az antifoszfolipid szindróma legsúlyosabb formája, az úgynevezett katasztrofális APS, akkor fordul elő, amikor sok belső szerv vérrögöket alakít ki egy-két nap alatt.

Diagnózis

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása jellegzetes tünetekre és jelekre, valamint laboratóriumi vizsgálatokra támaszkodik. Ha az egyénnek véralvadékai vannak a lábakban, bármilyen más ok nélkül, például az APS hibás lehet. Az antikoardiolipin antitestek vérvizsgálata segíthet a diagnózis megerősítésében. Más rendellenes vizsgálati eredmények, mint például a vérlemezkék vagy az anaemia csökkentek. A számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) megerősíti a vérrögök jelenlétét.

Kezelés

Az antifoszfolipid szindróma kezelése az egyén tünetei alapján történik. A katasztrofális APS kórházi kezelést igényel. Néhány személy, akinek jellemző antitestje van, de az APS tüneteit nem lehet kezdeni a napi alacsony dózisú aszpirinnel, hogy csökkentse a vérrögképződés kockázatát. Ha vérrög jön létre, a személyt antikoaguláns gyógyszerekkel, például Coumadin (warfarin) vagy Lovenox (enoxaparin) alkalmazásával kezdik.

A gyógyszerek és az életmód módosításai (mint például a hosszú ideig tartó inaktivitás elkerülése, amelyben a vérrögök képződhetnek a lábakban), az elsődleges antifoszfolipid szindrómával rendelkező emberek többsége normális, egészséges életet eredményezhet. A másodlagos APS-ben szenvedőknek további problémái lehetnek a reumás vagy autoimmun állapotuk miatt.