Evans szindróma tünetei, diagnózisa és kezelése

Az Evans-szindróma két vagy több immunhematológiai rendellenesség kombinációja, ahol az immunrendszere támadja meg a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és / vagy a vérlemezkéket. Ezek közé tartozik az immun trombocitopenia (ITP), az autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) és / vagy autoimmun neutropenia (AIN). Ezek a diagnózisok egyszerre jelentkezhetnek, de ugyanabban a betegben is előfordulhatnak két különböző időpontban. Például, ha az ITP-vel diagnosztizálva van, majd két évvel később diagnosztizálták az AIHA-t, akkor Evans-szindróma lenne.

Tünetek

A legtöbb esetben már az egyik egyedi rendellenességet diagnosztizálták: ITP, AIHA vagy AIN. Evans-szindróma olyan, mint az egyes betegségek bármelyike. A tünetek a következők:

Az alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia) a leggyakoribb:

• Megnövekedett zúzódások
• Megnövekedett vérzés: véralvadás a szájban, orrvérzés, gumi vérzés, vér a vizeletben vagy székletben
• Apró piros pontok a bőrön, úgynevezett petechiae

Anémia:

• Fáradtság vagy fáradtság
• Légszomj
• Megnövekedett pulzusszám (tachycardia)
• A bőr sárgasága (sárgaság) vagy szem (scleral icterus)
• Sötét vizelet (tea vagy coca-cola színű)

Alacsony neutrofilszám (neutropenia):

• Láz
• A bőr vagy a száj fertőzése
• Gyakran nincsenek tünetek

Miért okozza az Evans-szindrómát, hogy a vérsejtek alacsonyak?

Evans szindróma autoimmun betegség. Néhány ismeretlen okból az immunrendszere helytelenül azonosítja a vörösvértesteket, a vérlemezkéket és / vagy a neutrofileket "idegen" -ként, és elpusztítja őket. Nem teljesen érthető, hogy miért van néhány embernek csak egy vérsejtje, mint az ITP, az AIHA vagy az AIN, szemben az Evans szindrómában előforduló több mint egyével.

Diagnózis

Mivel a legtöbb ember Evans-szindrómával már rendelkezik a diagnózisok egyikével, egy másik előadása az Evans-szindrómával egyenlő. Például, ha az ITP-t diagnosztizálták és anémia alakult ki, orvosának meg kell határoznia az anémia okát. Ha az anaemia az AIHA miatt következik be, akkor Evans-szindrómát diagnosztizál.

Mivel ezek a rendellenességek befolyásolják a vérszámlálást, a teljes vérszám (CBC) a munka első lépése. Orvosa anaemiát (alacsony hemoglobinszintet), thrombocytopeniát (alacsony vérlemezkeszám) vagy neutropeniát (alacsony neutrofilszám, fehérvérsejt-típus) keres. A vérét mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy megpróbálják azonosítani az okot. Az ITP és az AIN a kizárás diagnosztizálása, ami azt jelenti, hogy nincs egyetlen specifikus diagnosztikai teszt. Az orvosnak először ki kell zárnia más okokat. Az AIHA-t több teszt is igazolja, leginkább a DAT (közvetlen antiglobulin teszt) nevű tesztet. A DAT bizonyítékot keres arra vonatkozóan, hogy az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket.

kezelések

Van egy hosszú lista a lehetséges kezelésekről. A kezelések a specifikus érintett vérsejtekre irányulnak, és annak tünetei (aktív vérzés, légszomj, emelkedett szívfrekvencia, fertőzés):

• Szteroidok: A prednizont használó gyógyszereket évek óta alkalmazták különböző autoimmun betegségekben. Ezek az AIHA első kezelése, és az ITP-ben is használhatók. Sajnos, ha van Evans-szindróma, akkor hosszú ideig szüksége lehet szteroidokra, ami más problémákhoz vezethet, mint például a magas vérnyomás (magas vérnyomás) és a magas vércukorszint (cukorbetegség). Ezért orvosát keresheti alternatív terápiák.
• Intravénás immunoglobulin (IVIG): Az IVIG az ITP első vonalbeli kezelése. Lényegében az IVIG ideiglenesen elvonja az immunrendszerét, hogy a vérlemezkék ne pusztuljanak el olyan gyorsan. Az IVIG nem olyan hatékony az AIHA-ban vagy az AIN-ben.
• splenectomia: A lép a Evans-szindrómában a vörösvértestek, a vérlemezkék és a neutrofilek elpusztításának fő helye. Egyes betegeknél a lép sebészeti eltávolítása javíthatja a vér számát, de ez csak ideiglenes lehet.
• A rituximab: Rituximab monoklonális antitestnek nevezett gyógyszerben. Csökkenti a B-limfocitáit (fehérvérsejteket, amelyek antitesteket termelnek), amelyek javíthatják a vér számát.

• G-CSF (filgrasztim): A G-CSF olyan gyógyszer, amelyet a csontvelő stimulálására használnak, hogy több neutrofil képződjön. Néha az AIN-ben a neutrofilek számának növelésére használják, különösen ha fertőzése van.
• Immunszuppresszív gyógyszerek: Ezek a gyógyszerek gátolják az immunrendszert. Ide tartoznak például a mikofenolát motel (MMF), az azatioprin (Immuran), a takrolimusz (Prograf).

Mi a valószínűsége, hogy gyógyítok?

Bár a betegek egyéni kezelésre reagálhatnak a vér számának javulásával, ez a válasz, ha gyakran átmeneti kezelést igényel.