A mell angioszarkóma:

Az emlő angioszarkóma egy ritka mellrák, amely a vérben vagy a nyirokcsomókban kezdődik, és agresszív és gyorsan terjed. Az emlőrákok csak mintegy 0,05 százalékát tekintve a betegség két típusa létezik. Az elsődleges angiosarcomáknak nincsenek ismert kockázati tényezői, és gyakran fiatal nőknél alakulnak ki. Kevésbé gyakori, másodlagos angiosarcomák alakulnak ki, miután egy nő sugárterápiát végzett egy másik emlőrákban. A tünetek közé tartoznak a véraláfutások, a mell bőrvörösödése és véraláfutása, és ritkábban a sűrűség vagy a csomósodás. A sebészet a korai stádiumú daganatok kezelésének választása, bár az ismétlődés gyakori. A fejlett tumorok esetében a kemoterápia és a sugárkezelés gyakran hatástalan, de az újabb kezelésekre vonatkozó klinikai vizsgálatok ígéretesek.

A mell angiosarcomákat emlős angiosarcomáknak, az emlő hemangiosarcomáinak vagy a mell limfangioszarkómainak is nevezhetjük (ha a nyirokcsomók érintettek).

típusai

A mell angiosarcomák megértéséhez hasznos különbséget tenni a karcinómák (a legtöbb emlőrák) és a szarkómák között, valamint a primer és szekunder tumorok közötti különbségek között.

Carcinoma vs Sarcomas

A legtöbb emlőrák, amiről az emberek ismerik, a karcinómák - a rákbetegségben kezdődő rákok hámsejtek, mint amilyenek a mell csatornáit vagy lebenyeit. Ezzel szemben a szarkómák származnak mioepithelialis sejtek- olyan sejtek, amelyek kötőszöveteket alkotnak, mint például a csontok, az izmok, a vér és a nyirokerek.

Az "angio" kifejezés a vért jelenti, az angiosarcomák pedig a vérben vagy a nyirokerekben kezdődő tumorok. Az angiosarcomák bárhol előfordulhatnak a szervezetben, és ezeknek a daganatoknak több mint 90 százaléka fordulhat elő más területeken, mint a mell. Ezeket a daganatokat tovább definiálhatjuk hemagiosarcomáknak (amelyek a véredények falain kezdődnek), vagy lymphagiosarcomas-ok (amelyek a nyirokerek falaiban kezdődnek).

Ezeknek a szöveteknek a szerkezete és a karcinómákkal ellentétben a szarkómák nem rendelkeznek pre-invazív stádiummal, mint pl. A ductalis carcinoma in situ.

Elsődleges vs másodlagos angioszarkóma

A mell elsődleges angiosarcomái a mell angiosarcomák 80% -át teszik ki, és általában a 20 és 40 év közötti nőknél diagnosztizálják. befejeződik az emlőrák (más és nem kapcsolódó tumor) terápia.

Tünetek

Az angiosarcoma tünetei attól függően változnak, hogy elsődleges vagy másodlagos, és hogy a szervezet más régióira áttelepült-e.

Elsődleges angiosarcoma (olyan személynél diagnosztizálva, akinek soha nem volt mellrákja), úgy érezheti, mintha a mell megvastagodott területe vagy rosszul definiált csomó. Bizonyos esetekben a közeli bőr kék vagy vöröses lehet, és úgy tűnik, hogy kiütésük van vagy megrepedt.

Másodlagos angiosarcoma sokszor vöröses vagy kékes megjelenést mutat a mellben. Előfordulhat, hogy duzzanat vagy a mell tömege is. Ezek a csomók, sok más emlőráktól eltérően, gyakran fájdalmasak.

Egyes esetekben előfordulhat, hogy az angiosarcoma első tünetei a szervezetben a rák terjedése miatt jelentkezhetnek. Az angiosarcomák kevésbé terjednek a nyirokcsomókra, mint a gyakori emlőrákok, de hajlamosak gyorsan terjedni a test távoli régióira. Az áttétek helyszínei lehetnek a tüdő, a máj, a csontok, a bőr, a többi mell, az agy vagy a petefészek.

Ezeknek a daganatoknak nagy a recidíva, és lokálisan, a mellben vagy a test távoli régióiban ismétlődhetnek.

Okok és kockázati tényezők

Az angiosarcoma pontos oka nem ismert. Az elsődleges angiosarcomák esetében nincsenek nyilvánvaló kockázati tényezők a betegségre nézve, mivel a gyakori emlőrákoknál van.

A másodlagos angiocarcinomák sugárzás után fordulhatnak elő, de olyan nőknél is előfordultak, akiknél a nyirokcsomó eltávolítása következtében lymphedema alakult ki.

Diagnózis

A mell angiosarkóma diagnosztizálása során számos különböző tesztet lehet végezni, és a kezdeti tesztek kiválasztása gyakran függ a jelenlévő tünetektől. A folyamat gyakran óvatos orvosi előzményekkel kezdődik, különös tekintettel az emlőrák korábbi sugárterápiájának előzményére.

Képalkotó vizsgálatok

Gyakran megtörténik a más emlőrák-típusok keresésére végzett radiológiai vizsgálatok, de a megjelenés némileg eltérő lehet. Vizsgálatok:

• Mammogram: A mammográfiában megfigyelt melltömegek gyakran fuzzy vázlattal rendelkeznek. A csírázott tömegeket (tüskés nyúlványok) általában nem látják.
• Ultrahang: Az angiosarcomák jól mutatnak az ultrahangon, és a tömegek lehetnek dögösek.
• MRI MRI: Ezek a tumorok

szövettani vizsgálat

A választott mellbiopszia típusa gyakran attól függ, hogy a tumor primer vagy szekunder. Elsődleges angiosarcomák esetén gyakran szükséges a mell biopsziája a tumor meghatározásához. A másodlagos angiosarcomáknál gyakran történik a bőr punch biopsziája. Miután a szövetet megkapták, a betegség még mindig nehéz diagnosztizálni, és gyakran ajánlott a patológiai jelentés második véleménye.

staging

Miután diagnosztizálták az emlő angioszarkómát, a stádiumot úgy végezzük, hogy megvizsgáljuk a tumor méretét és a terjedési fokot. Tesztek, mint pl. A PET-vizsgálat vagy a csontkeresés elvégezhetők a távoli terjedés kereséséhez.

kezelések

Az angiosarcoma legjobb kezelési módjai néha eltérnek a gyakori mellrákok kezelésétől, és lehetnek:

Sebészet

Számos tényezőtől függően megfontolható a mellmegőrző műtét (lumpectomia) vagy a mastectomia. Míg egy 2017-es tanulmány azt állapította meg, hogy az elsődleges angiosarcomában szenvedő emberek között a mastectomia a rosszabb általános túléléssel jár, mint a lumpectomia, egy másik 2017-ben megjelent a New England Journal of Medicine tanulmányban arra utal, hogy az agresszív műtét (mastectomia) széles körű helyi kivágással gyakran a választás másodlagos angiosarcoma.

Ellentétben az epithelialis emlőrákokkal, általában nem történik meg a sentinel csomópont biopszia vagy axilláris nyirokcsomó-disszekció, mivel ezek a daganatok sokkal kevésbé valószínűleg terjednek a regionális nyirokcsomókra.

A legtöbb emlőráktól eltérően az adjuváns terápia (a műtét utáni kezelés az ismétlődés kockázatának csökkentése) nem tűnik hatékonynak, beleértve a kemoterápiát, a sugárzást és a hormonterápiákat is.

kemoterápiás kezelés

Ellentétben az epitheliális sejtekben fellépő emlőrákok többségével, a mell angiosarcomák gyakran nem reagálnak a kemoterápiára. Ez azt jelenti, hogy néhány ember számára a daganat jellemzőitől függően hasznos lehet.

Sugárkezelés

A kemoterápiához hasonlóan néhány ember sugárkezelést is kaphat a daganat jellemzőitől függően. Átlagosan azonban úgy tűnik, hogy a sugárzásnak nincs túlélési előnye az elsődleges angioszarkómában szenvedő embereknek, és a másodlagos angiosarcomában szenvedő betegek rosszabb túlélésével jár.

Klinikai vizsgálatok

Szerencsére a tanulmányok a szisztémás terápiákat (terápiákat, amelyek a rákot a szervezetben bárhol kezelik, vagy lokálisan, mint a műtét) az angiosarcoma esetében. Egy 2018-as tanulmány megállapítja, hogy a VEGF-inhibitorokkal való kezelés ígéretesnek tűnik. A VEGF inhibitorok olyan célzott terápia, amely specifikus molekuláris rendellenességeket céloz meg a rák növekedésében, és általában kevesebb mellékhatással jár, mint a kemoterápia. A klinikai vizsgálatokban más kezeléseket, mint például az interleukin-2 néven ismert immunterápiát, anti-aniogenézis terápiát (például Avastin-t) és a hipertermia (hő felhasználásával a rák megölésére) vizsgálják.

Míg a sugárterápia általában nem hatékony, a hiperfrakcionált sugárterápia használatát értékelik, hogy meggyőződhessenek arról, hogy előnyös-e az ismétlődés csökkentésében.

Orvos keresése / második vélemény

Azoknál az embereknél, akiknél diagnosztizáltak angiosarcomákat, a kezelés vagy legalább egy második vélemény kialakulása egy nagyobb rákos központban javíthatja a jövedelmet.

A 2018-as tanulmány a British Journal of Surgery megállapította, hogy a mell másodlagos angiosarcomájával rendelkező nők, akiket speciális kezelésre kaptak (egy multidiszciplináris csapattal, amely t szarkóma) alacsonyabb megismétlődési arány és javult betegségspecifikus túlélés volt.

A nagyobb rákos központok, különösen a Nemzeti Rákkutató Intézet által kijelölt központok nagyobb valószínűséggel rendelkeznek szarkómákra szakosodott onkológusokkal, és tapasztalattal rendelkeznek az ilyen ritka mellrákos betegek kezelésében.

Prognózis

Míg az angiosarcomák általában agresszív daganatok, mindenki más, és az Ön prognózisa attól függ, hogy milyen stádiumban diagnosztizálják, mennyire terjedt el a diagnózis idején, és milyen agresszíven kezelik. A túlélési arányok jelentősen különböznek egymástól, de jobbak, ha a tumor sebészeti úton eltávolítható.

Egy szó a DipHealth-től

A ritka mellrák típusával való megbirkózás kihívást jelenthet, mivel kevésbé ismert és kevésbé vannak túlélők a beszélgetéshez. Szerencsére az online támogató közösségek lehetővé teszik a ritka és ritka rákos megbetegedésekben élő emberek számára, hogy kommunikálhassanak másokkal, akik hasonló utazáson mennek keresztül a világon. Ezenkívül másodlagos angiosarkóma esetén az embereket másodszor is rákosodni kell.Mint minden rák esetében, fontos, hogy megismerjék a rákot és legyen a saját támogatója, de ez rendkívül fontos a ritka daganatok esetében. A kevésbé rendelkezésre álló szakemberekkel, akik tapasztalattal rendelkeznek a betegség kezelésében, előfordulhat, hogy nagy mennyiségű rákos központba kell utaznia, hogy a legújabb kezelésekkel és klinikai vizsgálatokkal a lehető legjobban vigyázzon.

Forrás:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. és K. Takabe. A mell elsődleges és másodlagos angioszarkóma. Gland sebészet. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. és mtsai. A mell sugárzással összefüggő angioszarkóma: esettanulmány és irodalmi áttekintés. Esettanulmányok onkológiában. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J. és K. Hughes. Sugárzás által indukált angiosarcoma a mellrák kezelése után. A New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. és mtsai. A szakorvosi menedzsment hatása a túlélésre a sugárzás okozta szarkóma miatt. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J. és H. Harold. A nem metasztatikus elsődleges és másodlagos mell angiosarcoma prognózisa és kezelése: összehasonlító vizsgálat. BMC rák. 2017. 17(1):295.