Neuroblasztóma: tünetek, kezelések és prognózis

Ha gyermeke vagy egy barátja gyermeke neuroblasztóma diagnosztizálódik, mit kell tudni? Milyen gyakori ez a gyermekkori rák? Hogyan kezelik és mi a prognózis?

Mi az a neuroblasztóma?

A csecsemőkorban a leggyakoribb ráktípusok közül a neuroblasztóma egy olyan rák, amely a kisgyermekekben található. A tumor neuroblasztokban (éretlen idegsejtekben) kezdődik a központi idegrendszerben.

Közelebbről, a neuroblasztóma idegi sejteket tartalmaz, amelyek a szimpatikus idegrendszer részét képezik. A szimpatikus és a paraszimpatikus idegrendszerek az autonóm idegrendszer mindkét része, egy olyan rendszer, amely szabályozza a szervezetben a folyamatokat, amelyekre általában nem kell gondolni, mint például a légzés és az emésztés. A szimpatikus idegrendszer felelős a "harc vagy repülés" reakcióért, amely akkor következik be, amikor stressz vagy megijedtünk.

A szimpatikus idegrendszer olyan területei, mint a ganglionok, amelyek a test különböző szintjein találhatók. Attól függően, hogy ebben a rendszerben egy neuroblasztóma kezdődik, a mellékvese (kb. Egyharmada), a has, a medence, a mellkas vagy a nyak kezdete lehet.

A Neuroblastoma statisztikája

A neuroblasztóma egy gyakori gyermekkori rák, amely a 15 év alatti rákok 7 százalékát és az első életév során kialakuló rákok 25 százalékát teszi ki. Mint ilyen, a csecsemőknél a leggyakoribb ráktípus. Ez kissé gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A neuroblasztómák kb. 65 százaléka 6 hónapos kor előtt diagnosztizálódik, és a 10 éves kor után ritkán fordul elő ez a rák.

A neuroblasztóma jelei és tünetei

A neuroblasztóma jelei és tünetei változhatnak attól függően, hogy hol található a szervezetben, illetve hogy a rák más régiókra terjedt-e.

A leggyakoribb jel a nagy hasi tömeg. A tömegek más régiókban is előfordulhatnak, ahol a ganglionok jelen vannak, például a mellkas, a medence vagy a nyak. A láz jelen lehet, és a gyerekek súlyvesztés vagy „nem sikerült elszenvedniük”.

Amikor a rák elterjedt (leggyakrabban a csontvelőben, a májban vagy a csontokban), más tünetek is jelen lehetnek. A szemek mögött és körüli metasztázisok (periorbitális metasztázisok) a csecsemő szemeit a szeme alatt sötét körökkel duzzadhatnak (proptosis). A bőrön lévő metasztázisok kékes fekete foltokat (ekchimózisokat) okozhatnak, amelyek a "áfonyás muffin baba" kifejezést eredményezték. A csontmetasztázisok gerincének nyomása bél- vagy hólyag tüneteket okozhat. A hosszú csontok metasztázisai gyakran fájdalmat okoznak, és patológiás töréseket okozhatnak (csonttörés, amely a csontban a rák jelenléte miatt gyengül).

Hol terjednek a Neuroblastomas (Metastasize)?

A neuroblasztómák az elsődleges helyről a véráramba vagy a nyirokrendszerbe terjedhetnek. A test legkülönbözőbb területei a következők:

• Csontok (csontfájdalom és nyálkásodás)
• Máj
• Tüdő (légszomj vagy légzési nehézség)
• Csontvelő (anémiából eredő károsodás és gyengeség)
• Periorbitális régió (a szem körül duzzadó szemek körül)
• Bőr (az áfonyás muffin megjelenését okozza)

Neuroblastoma diagnózisa

A neuroblasztóma diagnosztizálása általában magában foglalja mind a vérvizsgálatokat, mind a markereket kereső anyagokat (a ráksejtek által kiválasztódó anyagokat) és a képalkotó tanulmányokat.

A szimpatikus idegrendszer részeként a neuroblasztóma sejtek katekolaminként ismert hormonokat szekretálnak. Ezek közé tartoznak a hormonok, például az epinefrin, a norepinefrin és a dopamin. A neuroblasztóma diagnózisának meghatározásakor leggyakrabban alkalmazott anyagok közé tartozik a homovanillinsav (HVA) és a vanililmandelinsav (VMA). A HVA és a VMA a norepinefrin és a dopamin metabolitjai (bomlástermékek).

A tumor értékelése (és a metasztázisok keresése) érdekében végzett képalkotó tesztek tartalmazhatnak CT-vizsgálatokat, MRI-ket és PET-vizsgálatot. Ellentétben a CT-vel és az MRI-vel, amelyek „strukturális” tanulmányok, a PET-vizsgálatok „funkcionális” tanulmányok. Ebben a vizsgálatban kis mennyiségű radioaktív cukrot injektálnak a véráramba. A gyorsan növekvő sejtek, mint például a tumorsejtek, többet szednek a cukorból, és képalkotással detektálhatók.

A csontvelő biopsziát általában úgy is végzik, hogy ezek a daganatok általában a csontvelőbe terjednek.

A neuroblasztómák egyedi vizsgálata a MIBG vizsgálat. A MIBG jelentése meta-jodobenzil-guanidin. A neuroblasztóma sejtek elnyelik a radioaktív jóddal kombinált MIBG-t. Ezek a vizsgálatok segítik a csontmetasztázisok és a csontvelő bevonásának értékelését.

Egy másik, gyakran elvégzett teszt egy MYCN amplifikációs vizsgálat. A MYCN a sejtnövekedés szempontjából fontos gén. Néhány neuroblasztóma ennek a génnek több mint 10-nél több példányával rendelkezik, ami "MYCH amplifikáció" -nak nevezett. A MYCN amplifikációval rendelkező neuroblasztómák kevésbé valószínű, hogy reagálnak a neuroblasztóma kezelésére, és nagyobb valószínűséggel metasztatizálódnak a test más területein.

Neuroblasztóma szűrés

Mivel a vizelet-vanililmandelinsav és a homovanillinsav szintje meglehetősen egyszerű, és a neuroblasztómák 75–90% -ában kóros szintek vannak jelen, minden gyermek megbetegedésének lehetőségét vitatták meg.

A vizsgálatok azt vizsgálták, hogy ezek a vizsgálatok általában 6 hónapos korukban megtörténtek-e.Míg a szűrés során a korai stádiumú neuroblasztóma több gyermeket vesz fel, úgy tűnik, hogy nincs hatással a betegség halálozási arányára, és jelenleg nem ajánlott.

A neuroblasztóma megállása

Mint sok más rák esetében, a neuroblasztóma a rák terjedésének mértékétől függően az I. és a IV. A szakaszok a következők:

• I. szakasz - Az I. fázisú betegségben a daganat lokalizálódik, bár elterjedt a közeli nyirokcsomókra. Ebben a szakaszban a műtét során a tumor teljesen eltávolítható.
• II. Szakasz - A daganat csak azon a területen van, ahol elkezdődött, és a közeli nyirokcsomók is érintettek lehetnek, de a tumor nem távolítható el teljesen a műtétből.
• III. Szakasz - A daganat nem távolítható el sebészeti úton (nem választható). Lehet, hogy elterjedt a közeli vagy a regionális nyirokcsomókra, de nem a test többi régiójára.
• A IV. Szakasz - a IV. Szakasz magában foglal minden tetszőleges méretű tumorot nyirokcsomókkal vagy anélkül, amelyek a csontra, a csontvelőre, a májra vagy a bőrre terjedtek.
• IV-S szakasz - A IV-S stádium speciális besorolása a lokalizált daganatok esetében történik, de ennek ellenére a csontvelőbe, a bőrbe vagy a májba egy évnél fiatalabb csecsemőknél terjedt. A csontvelő részt vehet, de a daganat a csontvelő kevesebb, mint 10 százalékában van jelen.

A gyermekek körülbelül 60-80% -át diagnosztizálják, ha a rák IV.

A Nemzetközi Neuroblastoma Kockázati Csoport Fokozatos Rendszere (INRGSS)

A neuroblasztómák nemzetközi csoportjának meghatározása és a rák „kockázatának” ismertetése, vagyis a daganat gyógyulásának valószínűsége.

Ezzel a rendszerrel a daganatokat nagy kockázatnak vagy alacsony kockázatnak minősítik, ami segít a kezelés irányításában.

A neuroblasztóma okai és kockázati tényezői

A legtöbb neuroblasztómában szenvedő gyermeknek nincs családi előzménye a betegségnek. Ez azt jelenti, hogy a genetikai mutációk a neuroblasztómák mintegy 10% -áért felelősek.

Az ALK (anaplasztikus limfóma kináz) gén mutációi a családi neuroblasztóma egyik fő oka. A PHOX2B csíravonal-mutációit azonosították a családi neuroblasztóma egy alcsoportjában.

További lehetséges kockázati tényezők, mint a szülői dohányzás, az alkoholfogyasztás, a terhesség alatti bizonyos gyógyszerek és bizonyos vegyi anyagok expozíciója, de ebben az időben bizonytalan, hogy ezek szerepet játszanak-e.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblasztóma számos kezelési lehetőséggel rendelkezik. Ezek kiválasztása attól függ, hogy lehetséges-e a műtét és más tényezők. Az INCRSS szerint a „magas kockázatú” daganat is szerepet játszik a kezelések kiválasztásában, és a választás általában a magas kockázatú vagy alacsony kockázatú daganatok alapján történik. Az opciók a következők:

• Sebészet - Ha a neuroblasztóma nem terjedt el (IV. Stádium), a műtétet általában úgy hajtják végre, hogy a lehető legnagyobb mértékben eltávolítsák a daganatot. Ha a műtét nem tudja eltávolítani az összes daganatot, a kemoterápia és a sugárzás további kezelése általában ajánlott.
• kemoterápiás kezelés - A kemoterápia olyan gyógyszerek használatát foglalja magában, amelyek leölik a gyorsan osztódó sejteket. Mint ilyen, mellékhatásokhoz vezethet, amelyek hatással vannak a szervezet normális sejtjeire, amelyek gyorsan oszlanak meg, mint például a csontvelőben, a szőrtüszőkben és az emésztőrendszerben. A neuroblasztóma kezelésére általánosan alkalmazott kemoterápiás szerek közé tartozik a cytoxán (ciklofoszfamid), az adriamicin (doxorubicin), a platinol (ciszplatin) és az etopozid. További gyógyszerek általában akkor használatosak, ha a tumor magas kockázatot jelent.
• Az őssejt-transzplantáció - A kezeléshez egy másik lehetőség a nagy dózisú kemoterápia és a sugárkezelés, amelyet őssejt-transzplantáció követ. Ezek a transzplantációk lehetnek autológak (a gyermek saját sejtjeit használva, amelyeket a kemoterápia előtt visszavonnak) vagy allogénként (donorból származó sejteket, például szülő vagy nem kapcsolódó donort használva).
• Egyéb kezelések - Ismétlődő daganatok esetében más kezelési kategóriák, mint például a retinoid terápia, az immunterápia és az ALK-gátlókkal és más kezelésekkel végzett célzott terápia, például a radioaktív részecskékhez kötött neuroblasztóma sejtek által felvett vegyületek alkalmazása.

A neuroblasztóma spontán remissziója

Előfordulhat spontán remissziónak nevezett jelenség, különösen azoknál a gyermekeknél, akiknél az 5 cm-nél kisebb daganatok (2 ½ hüvelyk méretűek) az I. vagy a II.

A spontán remisszió akkor fordul elő, amikor a daganatok önmagukban "eltűnnek", bármilyen kezelés nélkül. Bár ez a jelenség sok más rák esetében ritka, a neuroblasztóma nem ritka, akár primer daganatok, akár áttétek esetében. Nem vagyunk biztosak abban, hogy mi okozza ezeket a daganatokat, de valószínűleg valamilyen módon az immunrendszerhez kapcsolódik.

A neuroblasztóma prognózisa

A neuroblasztóma prognózisa óriási mértékben változhat a különböző gyermekek körében. A diagnózis kora az első számú tényező, amely befolyásolja a prognózist. Azoknál a gyermekeknél, akiknek az életkora előtt diagnosztizáltak, nagyon jó prognózisa van, még a neuroblastoma előrehaladott stádiumában is.

A neuroblasztóma prognózisához kapcsolódó tényezők a következők:

• A diagnózis kora
• A betegség fázisa
• Genetikai eredmények, pl. Ploidia és amplifikáció
• Az egyes fehérjék tumor által kifejezett expressziója

Támogatás keresése

Valaki egyszer azt mondta, hogy az egyetlen dolog, ami rosszabb, mint magának a ráknak, hogy gyermeke szembe kerüljön rákkal, és sok igazság van erre a kijelentésre. Szülőként szeretnénk megmenteni gyermekeink fájdalmát. Szerencsére a rákos gyermekek szüleinek igényei az utóbbi években nagy figyelmet kaptak.Számos szervezet van a rákos gyermekekkel rendelkező szülők támogatására, és számos személyi és online támogató csoport és közösség van. Ezek a csoportok lehetővé teszik, hogy beszéljenek más szülőkkel, akik hasonló kihívásokkal szembesülnek, és megkapják azt a támogatást, amely a tudásból nem származik egyedül. Vegyünk egy kis időt, hogy megnézzük néhány olyan szervezetet, amely támogatja a rákos gyermekkel rendelkező szülőket.

Fontos megemlíteni a testvéreket is - olyan gyerekeket, akik a rákkal küzdő testvérek érzelmeivel küzdenek, és gyakran kevesebb időt töltenek szüleikkel. Vannak olyan támogató szervezetek és még táborok is, amelyek megfelelnek azoknak a gyerekeknek a szükségleteinek, akiket a legtöbb barátja nem tud megérteni. A CancerCare-nek forrása van a rákos gyermek testvéreinek segítésére. A SuperSibs elkötelezett a rákos testvérrel rendelkező gyermekek megnyugtatásában és felhatalmazásában, és számos különböző programja van a gyermekek igényeinek kielégítésére. Lehet, hogy szeretné megnézni a táborokat és a visszavonulásokat a rák által érintett családok és gyermekek számára.

Egy szó a DipHealth-től

A neuroblasztóma az első életévük során a gyermekekben a leggyakoribb ráktípus, de később gyermekkorban vagy felnőttkorban ritka. A tünetek gyakran magukban foglalják a has tömegét, vagy olyan tüneteket, mint a "áfonyás muffin" kiütés.

Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre mind az újonnan diagnosztizált neuroblasztómák, mind azok, amelyek ismételten jelentkeztek. A prognózis számos tényezőtől függ, de a túlélés a legmagasabb, ha a betegséget az első életévben diagnosztizálják, még akkor is, ha széles körben elterjedt. Valójában néhány neuroblasztóma, különösen a fiatal csecsemők esetében, spontán eltűnnek a kezelés nélkül.

Még akkor is, ha a prognózis jó, a neuroblasztóma pusztító diagnózis a szülők számára, akik sokkal inkább maguknak diagnosztizálnák a diagnózist, mint a gyermeküknek, hogy rákkal szembenézzenek. Szerencsére az utóbbi években óriási kutatás és előrelépés történt a gyermekkori rák kezelésében, és minden évben új kezelési megközelítéseket dolgoznak ki.