Idiopátiás tüdőfibrózis kezelések és prognózis

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) nem gyógyítható, de kezelhető. Szerencsére 2014 óta új gyógyszerek kerültek elfogadásra, amelyek különbséget tesznek a betegségben élő emberek tüneteiben, életminőségében és fejlődésében. Ezzel ellentétben a legutóbbi időkig alkalmazott gyógyszereket az IPF-ben szenvedő embereknél több kárt okoznak, mint a jó. Ha ezt a betegséget diagnosztizálták, győződjön meg róla, hogy a régebbi információk nem sújtanak.

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésének céljai

Az IPF-ben bekövetkezett kár lényegében visszafordíthatatlan; az előforduló fibrosis (hegesedés) nem gyógyítható. Ezért a kezelés célja:

• Csökkentse a tüdő további károsodását. Mivel az IPF alapja a károsodás, amit abnormális gyógyulás követ, a kezelés ezekre a mechanizmusokra irányul.
• Javítsa a légzési nehézségeket.
• Maximalizálja az aktivitást és az életminőséget.

Mivel az IPF nem gyakori betegség, akkor hasznos, ha a betegek gondoskodnak az idiopátiás tüdőfibrózisra és az intersticiális tüdőbetegségre specializálódott orvosi központban. A szakember valószínűleg a legutóbbi ismeretekkel rendelkezik a rendelkezésre álló kezelési lehetőségekről, és segíthet kiválasztani azt, ami az Ön esetére a legjobb.

Az idiopátiás tüdőfibrózis gyógyszerei

Tirozin kináz inhibitorok

2014 októberében két gyógyszer lett az FDA által elsődlegesen az idiopátiás pulmonális fibrosis kezelésére jóváhagyott gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek, a pirfenidon és a nintedanib, a tirozin kináz nevezett enzimek, és a fibrózis (antifibrotikumok) csökkentésével dolgoznak.

Nagyon egyszerű, a tirozin-kináz enzimek aktiválják a fibrosist okozó növekedési faktorokat, ezért ezek a gyógyszerek blokkolják az enzimeket, és így a növekedési faktorokat, amelyek további fibrosist okoznak.

Ezek a gyógyszerek számos előnnyel rendelkeznek:

• Az év során felére csökkentették a betegség előrehaladását. A betegek bevitték a gyógyszert (most már hosszabb ideig vizsgálják).
• Csökkenti a tüdőfunkció funkcionális csökkenését (az FVC csökkenése kevesebb).
• Ezek a betegség súlyosbodását eredményezik.
• Az ilyen gyógyszereket használó betegeknél jobb az egészséggel kapcsolatos életminőség.

Ezeket a gyógyszereket általában elég jól tolerálják, ami nagyon fontos a progresszív betegség gyógyítása nélkül; a leggyakoribb tünet a hasmenés.

N-acetil-cisztein

A múltban az n-acetil-ciszteint gyakran alkalmazták az IPF kezelésére, de az újabb vizsgálatok nem találták ezt hatékonynak. Lebontva úgy tűnik, hogy bizonyos géntípusú emberek javulhatnak a gyógyszeres kezelésben, míg a másik géntípusúak (egy másik allél) ténylegesen károsítják a gyógyszert.

Proton szivattyú inhibitorok

Érdekes az egyik vizsgálat, amelyet az eszomeprazol, a protonpumpa inhibitor, a laborban és a patkányok tüdősejtjeiben végeztek. Ez a gyógyszer, melyet általában a gastroezofagális reflux betegség kezelésére használnak, mind a tüdősejtekben, mind a patkányokban megnövekedett túlélést eredményezett. Mivel a GERD az IPF általános előfutára, úgy gondolták, hogy a gyomorban a savba szívódó sav az IPF etiológiájának része lehet. Bár ezt még nem tesztelték emberben, a krónikus GERD kezelését az IPF-ben szenvedő egyéneknél figyelembe kell venni.

Tüdőtranszplantációs sebészet

A kétoldalú vagy egyetlen tüdőtranszplantáció használata az IPF kezelésére folyamatosan nőtt az elmúlt 15 évben, és az Egyesült Államokban a tüdőtranszplantációra váró emberek legnagyobb csoportját képviseli. Jelentős kockázatot hordoz, de az egyetlen olyan kezelés, amely ebben az időben ismert a várható élettartam egyértelmű növelésére.

Jelenleg a túlélés mediánja (az idő, amely után az emberek fele meghalt, és a fele még életben van) 4,5 év átültetés alatt van, bár valószínű, hogy a túlélés ebben az időben javult, míg a gyógyszer fokozódik. A túlélési arány magasabb a kétoldalú transzplantációknál, mint az egyetlen tüdőtranszplantációnál, de úgy gondolják, hogy ez inkább a transzplantációtól eltérő tényezőkhöz hasonlít, mint az egy vagy két átültetett tüdőt jellemző emberek jellemzői.

Támogató kezelés

Mivel az IPF progresszív betegség, rendkívül fontos a támogató kezelés a lehető legjobb életminőség biztosítására. Ezen intézkedések némelyike:

• Egyidejű problémák kezelése.
• A tünetek kezelése.
• Influenza lövés és tüdőgyulladás lövés a fertőzések megelőzésére.
• Pulmonális rehabilitáció.
• Oxigénterápia - Néhány ember habozik az oxigént a stigma miatt használni, de ez nagyon hasznos lehet néhány ember számára az IPF-ben. Természetesen könnyebbé teszi a légzést, és lehetővé teszi a betegek jobb életminőségét, de csökkenti a vér alacsony oxigénszintjével kapcsolatos szövődményeket és csökkenti a pulmonalis hipertóniát (magas vérnyomás az artériákban, amelyek a jobb oldali oldala között mozognak). a szív és a tüdő).

Co-Existing feltételek és komplikációk

Az IPF-ben élő emberekben számos szövődmény fordul elő. Ezek tartalmazzák:

• Alvási apnoe
• Gastroesophagealis reflux betegség (GERD)
• Pulmonalis hypertonia - A tüdő artériáiban a magas vérnyomás megnehezíti a vér áthelyezését a tüdőn áthaladó vérereken keresztül, így a szív jobb oldala (jobb és bal kamra) keményen kell dolgoznia.
• Depresszió
• A tüdőrák - Az IPF-ben szenvedők mintegy 10 százaléka tüdőrákot fejleszt

Miután diagnosztizálták az IPF-et, meg kell vitatnod ezeket a szövődményeket az orvosoddal, és tervet kell készítened arról, hogyan lehet a legjobban kezelni vagy akár megakadályozni őket.

Online támogató csoportok és közösségek

Semmi sem hasonlít egy másik személyhez, aki egy olyan betegséggel küzd, mint te. Mégis, mivel az IPF nem gyakori, valószínűleg nincs támogató csoport a közösségben. Ha az IPF-re szakosodott létesítményben kapsz kezelést, az orvosi központon belül lehetnek személyi támogató csoportok is.

Azok számára, akik nem rendelkeznek ilyen támogató csoporttal - ami valószínűleg a legtöbb embert az IPF-nek jelenti - az online támogató csoportok és közösségek nagyszerű lehetőség. Ezenkívül ezek a közösségek, amelyeket hetente hét napig kereshet, naponta 24 órát, amikor valakivel valóban meg kell érintenie az alapot.

A támogató csoportok segítenek sok ember számára érzelmi támogatás nyújtásában, és egyben módja annak, hogy lépést tartsanak a betegség legújabb eredményeivel és kezelésével. Példák azokra, amelyekhez csatlakozhat:

• Tüdőfibrózis alapítvány
• Inspirálja a tüdőfibrózis közösséget
• BetegekLikeMe tüdőfibrózis közösség

Egy szó a DipHealth-től

Az idiopátiás tüdőfibrózis prognózisa nagymértékben változik, egyesek gyorsan progresszív betegségben szenvednek, és mások, akik sok éve stabilak. Nehéz előre megjósolni, hogy a kurzus melyik betegnél lesz. A medián túlélési arány 3,3 év volt 2007-ben, szemben a 3,8 évvel 2011-ben. Egy másik tanulmány megállapította, hogy a 65 éves és idősebb emberek 2011-ben hosszabb ideig éltek az IPF-sel, mint 2001-ben.

Még az újonnan jóváhagyott gyógyszerek nélkül is javul az ellátás. Ne támaszkodjon régebbi információkra, ami valószínűleg elavult. Beszéljen orvosával az itt ismertetett lehetőségekről, és melyik az Ön számára a legjobb.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. és C. Vancheri. Idiopátiás tüdőfibrózis és tüdőrák: klinikai és patogenezis-frissítés. Jelenlegi vélemények a tüdőgyógyászatban. 2015. szept. 18. (Epub nyomtatás előtt).
• de Boer, K. és J. Lee. Az idiopátiás tüdőfibrózis alatti felismerése: felülvizsgálat. Respiratory. 2015 szeptember 13. (Epub nyomtatás előtt).
• O'Riordan, T., Smith, V. és G. Raghu. Az idiopátiás tüdőfibrózis új szerek kifejlesztése: a célkiválasztás és a klinikai vizsgálatok tervezése. Mellkas. 2015. május 8. (Epub nyomtatás előtt).
• Raghu, G. és mtsai.Idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálása nagy felbontású CT-vel azoknál a betegeknél, akiknek a méhsejtek csekély radiológiai bizonyítéka van, vagy egyáltalán nem: randomizált, kontrollált vizsgálat másodlagos elemzése. Lancet légzőgyógyászat. 2014. 2(4):277-84.
• Spagnolo, P., Maher, T. és L. Richeldi. Idiopátiás tüdőfibrózis: a farmakológiai terápia legújabb előrehaladása. Farmakológia és gyógyászat. 2015. 152:18-27.