Az inkluzív test Myositis áttekintése

Az inkluzív test Myositis (IBM) egy szerzett progresszív izmos rendellenesség és a gyulladásos myopathiák többféle típusa. Gyulladást okoz, amely károsítja az izmokat, különösen a végtagokban. Az IBM idővel fejlődik, és leggyakrabban 50 év feletti férfiaknál diagnosztizálják.

Az IBM-ben szenvedő betegeknél a gyulladásos sejtek beszivárognak a test izmaiba, különösen a kezek, karok, lábak és lábak közé. Amint felhalmozódnak, a sejtek által eldobott fehérje "testek" felhalmozódnak és az izom lebomlik, ami a gyengeség és az elpusztulás progresszív tüneteihez vezet (atrófia). Ezeknek a káros "befogadó testeknek" a jelenléte az izmokban adja meg a feltétel nevét.

Tünetek

Az IBM tünetei rendszerint időbe telik a fejlődéshez, nem pedig hirtelen jönnek. Előfordulhat, hogy azok a betegek, akik később megtudják, hogy az IBM visszatekint az előző hónapokra, vagy akár évekre, és rájönnek, hogy bizonyos tünetek, amelyeket tapasztaltak, az állapothoz kapcsolódtak.

Kezdetben az IBM-nél észlelt emberek észrevehetik, hogy nehezen fogják megragadni vagy megtartani az objektumokat. Ha a lábak izmait érintik, a betegek megbotlik, kirándulhatnak vagy akár leeshetnek. Néha az IBM-ben szenvedő emberek csak a test egyik oldalán gyengeséggel kapcsolatos tüneteket tapasztalnak. A betegek mintegy felében a nyelőcső izmait érintik, ami megnehezítheti a lenyelést (diszfágia).

Az IBM egyéb gyakori tünetei:

• Hiba járás
• Nehéz lépcsőzés
• Nehéz felkelni egy széken
• Az ujjak, kezek, karok, lábak és lábak gyengesége
• Az arc, különösen a szemhéjak izmainak gyengesége
• Nehéz feladat olyan feladatokkal, mint a gomb rögzítése vagy a megragadó tárgyak
• Néhány beteg fájdalmat tapasztal, mivel az izom károsodik
• "Lábcsepp" érzés, amely megbotlik, kirándulhat és esik
• A kézírás vagy a nehezen használható toll vagy ceruza használata
• A comb quadricep izmok megjelenésének megváltozása (pazarlás)

Míg a szív izmait és a tüdőt más myopathia típusok befolyásolják, az IBM-ben szenvedő betegek nem érintik őket.

Az IBM tünetei lassan fejlődnek - általában több hónapos vagy akár évekig. Úgy véljük, hogy minél idősebb a beteg, amikor a tüneteket tapasztalják, annál agresszívabban fog előrehaladni az állapot.

Sokan, akiknek az IBM-je van, végül segítségre lesz szüksége a mindennapi életben, leggyakrabban a diagnózis kézhezvételétől számított 15 éven belül. Ez magában foglalhatja a mobilitási segédeszközöket, mint például a vesszők, a járókelők vagy a kerekesszékek.

Míg az IBM fogyatékossághoz vezethet, úgy tűnik, hogy nem csökkenti a személy élettartamát.

Okoz

Az IBM oka nem ismert. A kutatók úgy vélik, hogy - mint sok körülmény esetében - az egyén életmódjához, környezetéhez és az immunrendszerhez kapcsolódó tényezők kombinációja szerepet játszik. Egyes kutatások arra utaltak, hogy bizonyos vírusok expozíciója elindíthatja az immunrendszert a normális, egészséges, izomszövet támadásának megkezdésére. Más vizsgálatokban úgy vélték, hogy bizonyos gyógyszerek alkalmazása hozzájárul az egyén életkori kockázatához az IBM fejlesztéséhez.

A kutatók nem hiszik, hogy az IBM örökölt állapot, de a genetika valószínűleg más tényezőkkel együtt jár. Néhány embernek lehetnek olyan génjei, amelyek, bár nem okoznak IBM-t, nagyobb valószínűséggel hozhatják létre az állapotukat életük során (genetikai hajlam).

Mit kell tudni a veleszületett myopathiákról?

Diagnózis

Az IBM-et felnőttkori betegségnek tekintik. A gyerekek nem kapnak IBM-t, és az állapotot ritkán diagnosztizálják az 50 évnél fiatalabb embereknél. A betegség férfiaknál gyakrabban diagnosztizálható, bár a nőkre is hatással van.

Az orvos alapos fizikai vizsgálat és a beteg tüneteinek és a kórtörténet alapos megvizsgálása után diagnosztizálja az IBM-et. Néha olyan teszteket rendeznek, amelyek felmérik, hogy az izmok idegei milyen jól működnek (elektromográfia vagy idegvezetési vizsgálat). Mikroszkóp alatt (biopszia) is vizsgálhatnak az izomszövetből.

Használható egy laboratóriumi vizsgálat is, amely a vérben a kreatin kináz (CK) szintjét méri. A CK egy olyan enzim, amely a sérült izmokból származik. Míg a CK-szintek megemelkedhetnek myopathiában szenvedő betegeknél, az IBM-ben szenvedő betegeknél gyakran csak enyhe vagy magasabb a CK-szint.

Mivel az IBM olyan állapot, ahol a test saját szövetét támadja meg, az orvos is rendelhet teszteket az autoimmun betegségben szenvedő betegekben gyakran előforduló antitestek keresésére. Annak ellenére, hogy mivel az autoimmun körülményekhez általában alkalmazott kezelések nem következetesen működnek az összes IBM-ben szenvedő beteg számára, a kutatók még mindig nem biztosak abban, hogy az IBM valóban gyulladásos betegség.

Hogyan diagnosztizálják és kezelik az autoimmun betegségeket

Kezelés

Jelenleg nincs gyógyítás az inkluzív test Myositis esetében. A betegség még a kezelés során is súlyosbodik - bár a progresszió általában lassú. Azok az emberek, akiknél az IBM diagnosztizáltak, gyakran részesülnek előnyben, ha fizikai vagy foglalkozási terapeutákkal dolgoznak, hogy elősegítsék izmaikat. A csökkenés elkerülésére irányuló stratégiák kidolgozása, beleértve a mobilitási segédeszközök használatát is, fontos a betegek biztonságának megőrzéséhez.

Nincs olyan standard kezelés, amely minden betegnél kezelné a tüneteket, így minden IBM-ben szenvedő betegnek együtt kell dolgoznia orvosával, hogy eldöntse, hogy melyik kezelést kívánja kipróbálni. Az immunrendszert elnyomó gyógyszereket (például szteroidokat, mint a prednizont) néha használják, de nem minden beteg számára, és általában mellékhatásokkal járnak.

Egy szó a DipHealth-től

A beágyazódási test Myositis egy progresszív izomrendszeri rendellenesség és a gyulladásos myopathiák többféle típusa. Általában 50 év feletti férfiaknál diagnosztizálják, de a nők is érintettek. Károsítja az izmokat, ami gyengeséghez vezet, amely lassan alakul ki, általában a hónapok és évek során. A kutatók nem biztosak abban, hogy mi okozza az IBM-et, de úgy vélik, hogy a környezet és a genetika valószínűleg szerepet játszik. Míg az IBM jelenleg nem gyógyít, és fogyatékossághoz vezethet, az állapot nem életveszélyes, és nem látszik lerövidíteni egy személy élettartamát.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Sporadikus inkluzív test Myositis. Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete.

• Inkluzív test Myositis. A transzlációs tudományok fejlesztésének nemzeti központja genetikai és ritka betegségek információs központja.

• Inkluzív test Myositis információs oldal. Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet.

• Sporadikus inkluzív test Myositis. A Myositis Egyesület.

• Inkluzivitás-test Myositis. Izmos dystrophia szövetség.