A transzplantációs szindróma okai és diagnózisa

A transzplantációs szindróma olyan szövődmény, amely a csontvelő-transzplantáció után, hematopoetikus őssejt-transzplantáció (HSCT) néven is ismert. A transzplantációs szindrómát gyulladásos állapotnak tekintik, és az alábbiak jellemzik:

• Láz és kiütés nem a fertőzés miatt
• A folyadék feleslege a tüdőben nem a szívprobléma miatt következett be
• Különböző egyéb tünetek és eredmények

A szindróma a transzplantáció után 7–11 nappal a neutrofilgyógyulás idején alakul ki. A tünetek általában enyheek, de súlyosabb és életveszélyesebb formákig terjedhetnek. A szindróma légzési nehézségeket okozhat, láz ≥100,9˚F, vöröses bőrkiütés, amely mind sík, mind emelt bőrfelületekkel rendelkezik, súlygyarapodás, alacsony vér-oxigénszint és túlzott folyadék a tüdőben, ami nem a szívproblémának köszönhető.

A legszélsőségesebb formában az „aszeptikus sokk” szindróma kifejezést alkalmazták, ami azt jelenti, hogy a keringési rendszer összeomlása és a többszervi elégtelenség.

A beültetési szindrómát a HSCT mindkét fő típusát követően jelentették: autológ (transzplantáció önmagától) és allogén (más, gyakran kapcsolódó donor).

Kapcsolat más feltételekkel

Az átültetés az újonnan átültetett sejteket jelenti, amelyek „gyökerezik és termelik”, azaz amikor a transzplantált sejtek megtalálják a rést a csontvelőben, és megkezdik az új vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék előállításának folyamatát.

Az átültetési szindróma és a hasonló jellegű hasonló transzplantáció utáni események viszonya ellentmondásos. Ezek az egyéb, transzplantáció utáni események közé tartoznak az olyan állapotok, mint az akut graft versus host betegség (GVHD), a pre-engraftment szindróma (PES), a sugárzás és a gyógyszer által kiváltott toxicitások és fertőzések önmagukban vagy kombinációban.

A pre-engraftment-szindróma és a peri-engraftment-szindróma más olyan fogalom, amelyet a tudósok arra használtak, hogy leírják ezt a tüneteket, amelyek a beültetés idején felmerülhetnek. A transzplantációs szindrómát „kapilláris szivárgás szindrómának” is nevezték, amely a szindróma egyik lehetséges alapmechanizmusára utal - azaz az egyensúlyhiányos sejtjelek miatt a test legkisebb véredényei, a kapillárisok áteresztőbbé válnak mint a normális, ami a test különböző részeihez rendellenes, felesleges folyadékot eredményez. Ha ez a tüdőben történik, a tüdőödéma. Közelebbről, a folyadék a tüdőben nem a szívprobléma miatt van, így a kifejezés nem-kardiogén pulmonalis ödéma.

Mi okozza az átültetés szindrómát?

A transzplantációs szindróma pontos oka nem ismert, de úgy gondoljuk, hogy a gyulladásos sejtjelek és a sejtek kölcsönhatásainak túltermelése jelentős szerepet játszhat.

Úgy gondolják, hogy a tüdőben lévő folyadékot olyan sejtjelek okozzák, amelyek a test apró kapillárisait szivárogják. Ezt a felesleges folyadékot pulmonális ödémának nevezik, vagy ha képalkotó vizsgálatokban látják, említhetők a pleurális effúziók. Abban az esetben, ha a tüdőben lévő folyadékot tanulmányozták, néha nagyszámú neutrofil, egyfajta fehérvérsejt található. Két páciensnél, akiknek a tüdő biopsziája volt, károsodást találtak az alveolákra - a tüdő légzsákjaira -, amelyek szétszóródtak.

A kutatók úgy vélik, hogy mivel a transzplantációs szindróma különböző típusú transzplantációs donorok és különböző típusú graftok után jelentkezik, és mivel a szindróma különbözhet a GVHD-tól és egybeesik a granulocitákként ismert fehérsejtek kinyerésével, valószínűleg az aktivált fehérje közvetíti. vérsejtek és gyulladásos sejtjelek. A sejtjelek és az interakciók keveréke szivárgó keringési rendszert, szervi diszfunkciót és olyan tüneteket okozhat, mint a láz.

Hogyan diagnosztizálható?

Dr. Spitzer, a Bostonban, a Massachusetts Általános Kórházban a Bone Marrow Transplant Program klinikai kutatója, 2001-ben jelentette be az elkötelezettség szindrómáját.

A transzplantációs szindróma Spitzer-kritériumai a következők:

Főbb kritériumok:

• 38,3 ° C vagy annál nagyobb hőmérséklet, azonosítható fertőző ok nélkül
• Vörös bőrkiütés, amely a testfelület 25% -át teszi ki, és nem egy gyógyszeres kezelésnek tulajdonítható
• A tüdőben előforduló kiütés vagy felesleges folyadék, amelyet nem a szívelégtelenség okoz, mint a képalkotó vizsgálatok és a vér alacsony oxigénszintje miatt

Kisebb kritériumok:

• Májelégtelenség bizonyos paraméterekkel (bilirubin ≥2 mg / dl vagy transzamináz ≥2-szer normális)
• Veseelégtelenség (szérum kreatinin ≥ 2x alapvonal)
• Súlygyarapodás (a testtömeg ≥2,5% -a)
• Ideiglenes zavartság / agyi rendellenességek, amelyek más okokkal nem magyarázhatók

A diagnózis mind a három fő kritériumot, vagy két fő kritériumot és egy vagy több kisebb kritériumot igényel a beültetés után 96 órán belül.

A transzplantációs szindróma diagnosztizálására más kritériumok is alkalmazhatók. Például a Maiolino-kritériumokat 2004-ben vezették be. Különböző szakértők úgy tűnik, hogy különböző küszöbértékekkel rendelkeznek az átültetési szindróma azonosítására, és az átfedő jelek hozzájárulhatnak ehhez a problémához. Dr. Spitzer 2015-ben közzétett néhány olyan jellemzőt, amely „összhangban áll a„ beilleszkedési szindrómával ”és„ nem egyeztethető össze ”:

Az implantációs szindrómával összhangban:Nem fertőző láz; kiütés; szivárgó kapillárisok jelei (alacsony vérnyomás, súlygyarapodás, duzzanat, folyadék a hasban, folyadék a tüdőben, amelyet nem szívbetegség okoz); vese, máj vagy agyi diszfunkció; és más ok nélkül.

Nem felel meg az átültetési szindrómának: A láz fertőző oka; olyan biopsziás megállapításokkal járó kiütések, amelyek GVHD-t sugallnak egy nem-donorból származó transzplantáció esetén; pangásos szívelégtelenség; más okból (például kalcineurin-gátló nefrotoxicitás vagy máj GVHD) eredő szerv-diszfunkció; más okból eredő hasmenés (például fertőzés, kemotoxicitás vagy GVHD).

Hogyan kezelik a transzplantációs szindrómát?

Dr. Spitzer jelentése szerint a betegek körülbelül egyharmadánál az átültetési szindróma önmagában oldódhat meg, és nem igényel kezelést. Ha a kezelésre szükség van, úgy tűnik, hogy a transzplantációs szindróma nagyon érzékeny a kortikoszteroid kezelésre, amíg a tünetek megmaradnak, általában kevesebb mint egy hét. A kezelés szükségességét> 39 ° C hőmérséklet jelzi, anélkül, hogy azonosítható fertőző oka és klinikailag szignifikáns jelei lennének a szivárgó kapillárisoknak, különösen a felesleges folyadéknak a tüdőben.

Milyen más ismert az engraftment szindrómáról?

Az átültetési szindróma diagnosztizálására különböző kritériumok érvényesek, és ez számos olyan statisztikát jelenthet, amely a szindróma gyakori alakulásának kérdését tartalmazza az őssejt-transzplantációt kapó betegek különböző kategóriáiban. Dr.A Spitzer 2001 óta tanulmányozza a szindrómát, és a közelmúltban 2015-ben összefoglalták az orvosbiológiai szakirodalom publikációit és áttekintéseit:

• A hematopoetikus sejtátültetés (HCT) után a transzplantációs szindrómát egyre inkább diagnosztizálják.
• Különböző diagnosztikai kritériumok vannak érvényben, és valószínűleg a jelentett incidenciák széles (7–90 százalékos) tartományát képviselik.
• Bár a transzplantációs szindróma klinikai megnyilvánulásai azonosak lehetnek az akut GVHD-val, az akut GVHD-t nem szenvedő betegeknél jól ismert a transzplantációs szindróma.
• Nem ismert, hogy a szindróma magasabb halálozáshoz és rosszabb túléléshez vezet-e a HCT után; tanulmányok készültek, de az adatok ellentmondásosak.
• A transzplantációs szindróma jellemzően önmagában megszűnik, de az akut GVHD-hez hasonlóan a kortikoszteroidokra reagál.
• Mivel az átültetési szindróma és az akut GVHD átfedő tulajdonságokkal és a terápiára adott válaszokkal rendelkezhet, ezek a betegségfolyamatok gyakran nem lehetnek különböző események.
• Az átültetési szindróma jellemzői átfedhetnek a drog- és sugárzás által okozott toxicitások és fertőzések jellemzőivel.

A Word-ból származó szó:

Milyen gyakori ez a szindróma, és milyen esélyei vannak egy adott betegnek a tünetei kialakulására? Nos, mivel nincs pontos konszenzus a pontos meghatározásról, klinikailag széles körű incidenciákról számoltak be az irodalomban, mindössze 7% -ról akár 90% -ig az autotranszplantációkban (transzplantáció önmagából mint donor). A Hodgkin-lymphomától eltérő lymphomák esetében a nagyobb arányokat autotransplantációk után jelentették. A szindróma hasonló gyakorisággal befolyásolhatja a gyermekeket és a felnőtteket, de a hatás a gyermekeknél nagyobb lehet a halálozás tekintetében, amely nem kapcsolódik a rák visszaeséséhez.

Úgy tűnik, hogy a beültetési szindróma aránya alacsonyabb azokban az emberekben, akik nem önadományozóktól transzplantációt kapnak. Ez azonban nehéz terület a kutatás számára, mivel a szindróma akut GVHD-nak tűnhet. Az egyik vizsgálatban az átültetési szindróma teljes felbontása csak az alanyok 10% -ánál fordult elő, akik később nem fejtenek ki akut GVHD-t.