Cisztás fibrózis: a kezelés, a támogatás és az élő kút

Nem volt az, hogy régen a cisztás fibrózis (CF) korai "halálos ítéletnek" tekinthető. Még az 1980-as évek elején is, a 20 év feletti túlélés gyakorlatilag ismeretlen volt. Szerencsére ez már nem így van. Ma a CF-ben élő emberek az új generációs drogok, a jobb kezelési gyakorlatok és az újszülöttek rutinszerű szűrése révén az Egyesült Államokban hosszabb ideig élnek, mint valaha.

Ez azt jelenti, hogy a betegségben élő emberek most tervezhetik jövőjüket. Míg a CF nem kevésbé komoly, mint valaha, vannak olyan eszközök és stratégiák, amelyek segítenek abban, hogy jobban megbirkózzanak és találjanak egy „új normál” az Ön és családja számára.

Az érzelmeid

Az élet megváltoztatja azt a pillanatot, amikor CF diagnózist kap. Akár egy újonnan diagnosztizált bébi, akár felnőttkorba költözéskor megtanulja a betegség kezelését, a CF mindig az életének nagy része lesz.

Ebből a célból, amennyire szüksége van a betegség fizikai aspektusainak kezelésére, a megbirkózás érdekében meg kell találni az érzelmi eszközöket a CF normalizálásához az életedben.

Ez az oktatással és a támogatással kezdődik. A cisztás fibrózis nemcsak ritka betegség, hanem sokan túlságosan félreértik. Emiatt annyi tudást kell szerezni, amennyit csak tudsz a CF-ről. Ez nemcsak a jelenlegi tudományokat és kezeléseket foglalja magában, hanem minden olyan áttörést, előrelépést vagy hátrányt, amely előrehaladást okozhat az ellátásban.

Talán a legjobb forrás a cisztás fibrózis alapítvány (CFF). Az online tartalmak nagy könyvtárán kívül a CFF egy 844-COMPASS (844-266-7277) telefonos segélyvonalat is kínál. Az ingyenes segélyvonalat képzett szakmunkások végzik, akik hétfőtől péntekig 9: 00-19: 00 között állnak rendelkezésre egy-egy egyeztetésre. ET. A CFF caseworker egy másik CFF-fejezete és fióktelepe révén az Egyesült Államokban is csatlakoztathatja Önt a betegséggel élő más emberek támogató hálózatához.

Az interaktivitásra, tanácsadásra és közösségre az online csevegőszobákra vagy a közösségi közösségi média oldalakra is fordulhat.

És bár a családja és a barátai nem érthetik meg a CF-t, ne becsüljék alá, hogy mennyire értékesek lehetnek ezekre. Ne feledd, hogy jobban segíthetnek neked, ha többet megtanítsz a betegségről.

Az oktatás és a támogatás mellett a CF normalizálásának egyik kulcsa az, hogy létrejöjjön és rutin fenntartása. Az egyszerű igazság az, hogy a CF kezelések gyakran a nap nagy részét fogyasztják.A rutin beállításával és annak betartásával a napi feladatok végül automatikusan válnak majd, és jobban el tudják kerülni az érzelmi felemelkedéseket, amelyek túlzott stresszt okozhatnak az életedben.

Diéta

Az egyik legnagyobb kihívás a cisztás fibrózissal való életben tartása a táplálékfelvétel fenntartása a növekedés, az egészség és az energiaszint fenntartásához. A testsúlycsökkenés elkerülése érdekében a CF-ben szenvedő gyermekek és felnőttek gyakran kétszeresére növelik a napi kalóriabevitelt, és ez nem olyan egyszerű, mint amilyennek látszik.

Diétás stratégiák

Ideális esetben tanácsadója lesz egy speciális dietetikusnak, hogy segítse Önt. Noha nincs "cisztás fibrózis diéta", az általános stratégia három étkezést és naponta két-három snacket eszik egy nagy zsírtartalmú, magas kalóriatartalmú étrend részeként.

A felhasznált extra kalóriáknak egy kiegyensúlyozott étrend részét kell képezniük, kevésbé telített zsírokkal és telítetlen zsírokkal (például avokádó, dió és olívaolaj). A dió és a lenmagolaj is jó választás, mert olyan vegyi anyagokat tartalmaz, amelyek csökkenthetik a gyulladást.

Sokan szeretnék nyomon követni kalóriáikat az egész nap folyamán, és ha a számok elmaradnak, extra snackek állnak rendelkezésre. A 100 kalóriatartalmú megközelítés vonzóbb lehet, mintha egy extra 500 kalóriatartalmú rágcsálnivalót próbálna megrágni, ami adóköteles lehet. Néhány 100 kalória opció a következőket tartalmazza:

• Egy evőkanál mogyoróvaj
• Egy harmadik avokádó
• 1/4 csésze aprított sajt
• Két szelet szalonnát
• Két evőkanál apróra vágott dió
• Hat uncia pohár teljes tej
• Két evőkanál forró fudge
• 2/3 csésze tejszínhabbal

Még akkor is, ha az ajánlott étrendet követi a levélben, ne feledje, hogy gondoskodjon az orvos által javasolt vitamin- vagy ásványi kiegészítőkről.

A megfelelő hidratálás is fontos, mivel segíthet a fertőzések jobb leküzdésében és annak biztosításában, hogy a már megvastagodott nyálka ne legyen vastagabb.

A felnőtteknek naponta legalább nyolc 8 uncia pohár vizet kell inni. Az 5 és 8 év közötti gyermekeknek legalább öt poharat kell inniuk, míg a 9-12 év közötti gyermekeknek legalább hét poharat kell inni.

Babáknak

A CF és a felnőttek általános étrendi céljai a csecsemőkre is vonatkoznak. Amint a baba képes enni puha ételeket, a legmagasabb kalóriájú termékekre összpontosít, és megtalálhatja a napi zsírbevitel növelésének módját.

Néhány hasznos javaslat:

• A kalória növelése érdekében adjunk hozzá az anyatejet vagy a magas kalóriatartalmú készítményt a baba gabonafélékéhez. Számos kereskedelmi képlet áll rendelkezésre, különösen a gyenge növekedésű csecsemők számára. Alternatív megoldásként a dietetikusa megtaníthatja, hogyan kell hozzáadni a megfelelő zsírt és kalóriát a normál baba formulahoz.
• Ahhoz, hogy zsírt adjon a baba étrendjéhez, keverje a vaj, a margarin vagy az olajok (például olajbogyó, repce vagy sáfrány) feszült zöldségekbe vagy gyümölcsökbe. Míg a baba először nem tetszik, idővel hozzá fog szokni.
• Ha a baba nem tud súlyt szerezni, dagadt, laza, zsíros és szagtalan széklet, beszéljen kezelőorvosával egy hasnyálmirigy enzim-kiegészítőről. A kapszula belsejében lévő pelletek mérhetőek és ételre szórhatók.
• Kérdezze meg kezelőorvosát az A-, D-, E- és K-vitamin megfelelő gyermekgyógyászati ​​készítményeiről, és arról, hogyan lehet a legjobban felszabadítani őket.

Étkezési tervezés

Ha Önnek vagy családtagjának CF-je van, az életed nagy része az étkezések tervezésére, előkészítésére és kiszolgálására összpontosul. Könnyebbé teheti az életét magának, miközben étrendi célokat ér el néhány egyszerű szabály követésével:

• Tervezze meg a menüket a hétre. Ez nemcsak időt takarít meg az élelmiszerboltban, hanem segít elkerülni azokat a helyzeteket, ahol a fejét megkarcolod, és megpróbálod kitalálni, mit csinálj vacsorára.
• Főzzük egyszer, hogy háromszor enni. A főzés során tegyél meg annyit, hogy vacsorára egy étkezést szolgálj fel, ebédre csomagolj, és egy harmadot fagyasszon napokra, amikor nem érzi magát a főzésnek.
• Használjon lassú tűzhelyet. A lassú főzés lehetővé teszi az ebéd vagy vacsora előkészítését reggel, amikor a legtöbb energiát használja.
• Gondolj a "csomagolhatóságra". Tervezzen ételeket vagy harapnivalókat, amelyeket a hátizsákban, pénztárcájában vagy táskájában hordozhat, vagy tárolhat az asztalán, szekrényében vagy egy hűvösebb autójában.
• Tartsa érdekesnek. Vásároljon különféle ételeket, így nem fárad el, hogy minden nap ugyanazokat az ételeket eszik. Minél érdekesebb az élelmiszer, annál valószínűbb, hogy elkészül.

Gyakorlat

Míg a cisztás fibrózis csökkentheti a testmozgás toleranciáját, nem szabad azt javasolni, hogy elkerülje azt. Bármi legyen is a fizikai állapota, a gyakorlás - még kis mennyiségben is - javulhat a tüdőfunkcióra, ha megfelelően és következetesen csinálod.

Végső soron bármely fitneszterv célja, hogy valami hasznosat találjon, amit élvezhet. Olyan tevékenység lehet önmagában, vagy olyan, amit partnerrel, osztálytal vagy baráti társasággal vehet részt. Ha megtalálod az Önnek megfelelő tevékenységet, akkor valószínűleg hosszabb távon megtartja vele.

Célokat kitüzni

Első indításakor egyértelmű célokat kell kitűznie. Gyakran segíti a fizikai terapeuta (nem személyes edző) munkáját, aki értékelheti a fitnesz szintjét, és tervet készíthet, amely sem túlbecsül téged, sem nem hagyja meg a kihívást. Ez magában foglalhatja a gyaloglás, úszás, kerékpározás vagy más fizikai tevékenységet a tüdő működéséhez és a szív szivattyúzásához.

A lényeg az, hogy lassan induljunk. Ha rossz egészségi állapotban van, talán öt-10 percnyi gyaloglással és építéssel kezdje. Ha nem tud teljes 10 percen át járni, próbáljon meg öt percet reggel és öt percet este, amíg elég erős vagy ahhoz, hogy többet tegyen.

Általánosságban a hüvelykujjszabály, hogy a gyakorló rutinoknak legalább 20-30 perc aerob aktivitást kell alkalmaznia hetente háromszor.A gyakoriság fontosabb, mint az időtartam. Például, ha úgy dönt, hogy naponta 10-15 percet sétál, minden valószínűség szerint jobban érzi magát az előnyöknek, mintha 45 percet kéthetente hetente kétszer dolgozna.

Ha elég erős ahhoz, hogy elkezdje az ellenállást, kezdje el először az ellenállási sávokat és az izometriákat, mielőtt továbblépne az edzőgépekre és a szabad súlyokra.

Gyermekek

A CF-ben élő gyerekek esetében fontos, hogy korán kezdjék el a jó gyakorlatokat. Azáltal, hogy gyermekét különféle tevékenységekre bocsátja ki, jobban alkalmas lesz arra, hogy aktív életmódot öleljen fel a tizenéves vagy felnőtt években. Még akkor is, ha a testmozgás soha nem volt része az életednek, ha gyermeked van a CF-nél, sokkal jobb példát mutatni, és egy családi ügyet készíteni.

A gyermekek számára a testmozgás előnyei egyértelműek. A fizikai hatásokon túl - nyálka lazítása és a légzéshez szükséges izmok erősítése - segíthet a bizalom és az önbecsülés fokozásában. Annak ellenére, hogy aggasztó lehet, ha a gyermeke köhögés közben suttog, próbálja meg emlékezni arra, hogy ez segít a tüdőtisztításban. Ez egy jó dolog.

Ezzel kapcsolatban fontos, hogy beszéljen a gyermek PE tanárával annak érdekében, hogy megértse, hogy mi a CF, és hogy a szükséges óvintézkedéseket megteszik a gyermek egészségének védelme érdekében.

E célból a tanároknak:

• Biztosítsa a megfelelő hidratálást
• A könnyű ételeket fárasztó tevékenységek közben engedélyezze
• Válasszon gyermekét minden olyan osztálytársától, aki beteg lehet
• Meg kell erősíteni a jó higiéniai és kézi mosás szükségességét, beleértve a közös sporteszközök használata után egy alkohol alapú kézi tisztítószert
• Ösztönözze a tevékenységet, de tudja, mikor van ideje megállítani

Légutak tisztítása

A légutak eltávolítása fontos önellátó eszköz, amelyet gyakran a betegség előrehaladtával kell beállítani. Ami több évvel ezelőtt működött, néha elmarad az idősebbektől. Annak érdekében, hogy a lehető legjobb eredményeket érje el, rendszeresen látogasson el a fizikoterapeutájával, aki értékelheti a haladást, és nézze meg, hogy helyesen hajtja végre a technikákat.

Haköhögés a kezelési terv részeként ajánlott, ügyeljen arra, hogy helyesen csinálja:

• Üljön le egyenesen, és kissé előre döntse az állát.
• Vegyünk egy lassú, mély lélegzetet, töltse fel a tüdőt 75% -os kapacitásig.
• Tartsa lélegzetét 2-3 másodpercig.
• Most fújd ki a levegőt lassú, erőteljes ütemben, miközben azt mondod, hogy "huh" (mintha egy tükör felnyitását próbálnád fel).
• Ismételje meg ezt egy-négyszer, mielőtt egyetlen erős köhögéssel befejezné a felgyülemlett nyálka a tüdőből.
• Indítsa újra a teljes ciklust három-négy alkalommal.

Az idő múlásával nem lehet elég a köhögés, hogy megkönnyítse a megkönnyebbülést. Ilyen esetben partnerre lehet szükség a posztális vízelvezető terápia (PDT) elvégzéséhez, vagy légutak eltávolító eszközei ajánlhatók.

Környezet

Bárki, aki rendszeresen ki van téve a másodlagos dohányzásnak, fennáll a veszélye a füst okozta megbetegedések kialakulásának, de a cisztás fibrózisban (CF) szenvedő emberek még nagyobb kockázatot jelentenek az ilyen expozíciós komplikációk miatt.

A toxinok expozíciójával kapcsolatos kockázatok mellett a füst károsíthatja a légutak vonalát, így a nyálka csapdába kerül. Ez rosszabbá teszi a CF-hez kapcsolódó eredetű nyálképződést.

A másodlagos füsthatás is gátolhatja a megfelelő súlygyarapodást / ösztönözheti a fogyást, növelheti a légzőszervi fertőzések kockázatát, és csökkentheti a teljes tüdőfunkciót.

A légszennyezés, az időjárás és a környezet tisztasága is befolyásolhatja a CF tüneteket és a progressziót.

Tegye meg a legjobbat, hogy a lehető legnagyobb mértékben kiküszöbölje a másodlagos füstölést, és tartsa az otthoni pormentesnek. Fontolja meg egy légtisztító is.

Termékenység és terhesség

Ma, amikor a várható élettartam növekszik, egyre több felnőtt CF-ben van a szülői élet is az élettervük részeként. Ez magában foglalja a CF-es férfiakat is, akiknek 95 százaléka szarvasmarhák nélkül születik (a cső, amely a herékhez kapcsolódik a húgycsőhöz).

Az ilyen körülmények között is az asszisztált reprodukciós technológiák javíthatják a terhesség valószínűségét pároknál, akik azt akarják. Ezzel együtt a folyamat nem mindig könnyű, és szükség lehet a potenciális kihívások és kockázatok őszinte értékelésére.

Előzetes vételi szűrés

A prekoncepció szűrését a cisztás fibrózis kockázatának felmérése céljából végzik. Ha CF-je van, akkor minden olyan baba lesz, aki egy hibás CFTR gént örököl. Mint ilyen, a partneredet tesztelni kell, hogy lássuk, hogy lehet-e a fuvarozó.

E megállapítások alapján tájékozott döntést hozhat arról, hogy szeretné-e folytatni a fogantatás erőfeszítéseit. Ha úgy dönt, hogy nem, felfedezheti az örökbefogadást, vagy erőfeszítéseket tesz egy tojás vagy sperma donor megtalálására.

Fogalmi beállítások

Ha úgy dönt, hogy folytatja, akkor természetesen elképzelhető, ha nincsenek fizikai akadályok, amelyek károsítják a termékenységet. Ha a férfi vagy a nő meddőséggel jár, akkor vizsgálhatók az asszisztált reprodukciós eljárások, mint például az in vitro megtermékenyítés (IVF) és az intrauterin implantáció (IUI).

Míg a meddőség gyakori a CF-ben szenvedő férfiaknál, a nők is megtapasztalhatják azt. Ez a leggyakrabban a vastag méhnyak nyálka vagy a metabolikus problémák, például az anovuláció (ovulációképtelenség) következtében előforduló megtermékenyítés akadályozása miatt következik be, ami gyakrabban fordul elő a CF-ben szenvedő nőknél.

Összehasonlításképpen, az IVF a sikeresebb megoldás, amelynek elképzelése 20 és 40 százalék közötti. Ezzel szemben az IUI sikeraránya 5 százalékról 25 százalékra változik.

Spermium-betakarítás

Ha CF-es ember vagy, a vas deferens hiánya azt jelenti, hogy Ön meddő, de ez nem jelenti azt, hogy steril. Különböző különbség van.Annak ellenére, hogy hiányzik a vérszegénysége, még mindig spermát termel; steril férfiak nem. Valójában a CF-ben szenvedő férfiak mintegy 90 százaléka rendelkezik, akiknek hiányzik a vas deferens, még mindig teljes mértékben produktív herék.

Ezekhez a férfiakhoz spermiumok betakarítását lehet végezni. Ha az ejakulátumban (azoospermia néven ismert állapotban) nincs spermium, a technikákat kombinálhatjuk a herék spermájának kivonására és érett tojásba történő beültetésére.

Leggyakrabban ez magában foglalja herék sperma kivonása (TESE), egy technikát, amelyet általában egy kórházban végeznek. Az eljárást az IVF ciklussal kell időzíteni. Alternatívaként a spermiumot visszanyerhetjük és fagyaszthatjuk addig, amíg a tojásokat később nem szüretelik.

A TESE a következő lépéseket tartalmazza:

• Egy finom tűt helyezünk a herékbe, hogy kíméletes szívással kivonják a szövetmintát. Ezeket a mikroszkóp alatt vizsgáljuk a sperma keresésére.
• Ha nem találtak spermát, egy kis szövetmintát (herékbiopsziát) nyerhetünk ki a herezacskóban és a herében.
• A sperma ekkor kivonható a szövetből, ami jelentős és gyakran munkaigényes folyamat.

A szövetből kinyert spermiumok éretlenek és nem képesek megtermékenyíteni hagyományos módszerekkel. Ebből a célból egy technika, az úgynevezett intracitoplazmatikus spermium injekció (ICSI) egy kiválasztott spermiumot egy érett tojásba injektálnánk mikroszkóp és speciális szerszámok alkalmazásával.

A TESE után 24-48 óráig kellemetlen érzés, zúzódás és érzékenység tapasztalható. Kis a vérzés és a fertőzés kockázata. Tylenol (ibuprofen) írható fel a fájdalom enyhítésére.

A terhesség kezelése

Ha terhes és cisztás fibrózis van, akkor további lépéseket kell tennie, hogy segítsen a terhességben maradni, amennyire csak lehetséges. Ez szükségessé teheti néhány proaktív lépést, ha szükséges, hogy segítsen a szervezetnek jobban megbirkózni a terhesség rigorsával.

A megfontolások között:

• A táplálkozás kezelése. Mivel a terhesség növeli táplálkozási szükségleteit, egy diétával kell dolgoznia, hogy a szokásos súlygyarapodás 25 és 35 font között legyen. Ha ezt nem tudja megtenni, szükség lehet az enterális táplálásra. Súlyos esetekben szükség lehet a teljes parenterális táplálás (TPN) néven ismert eljárással történő kórházi kezelésre és intravénás táplálásra.
• Folytassa a légutak tisztítását.A terhesség alatt egyes nők attól tartanak, hogy a posztális vízelvezetés és más légúti elszívási technikák sérthetik a babát. Ők nem.
• Növelje kalcium, vas és folsav bevitelét.Ezek a terhesség alatt gyakran kimerülnek. Beszéljen orvosával a megfelelő kiegészítőről. A kalcium és a vas segíthet a baba növekedésének támogatásában, míg a folsav megakadályozza az agy és a gerincvelői hibák kialakulását.
• Kerülje az A-vitamin túlzott bevitelét. Az A-vitamin-kiegészítőket általában a CF-ben szenvedő emberek veszik. A túlzott használat azonban toxicitáshoz vezethet, és az első trimeszterben magzati fejlődéshez vezethet.
• Készüljön fel a kórházi kezelésre. Ha a CF-et kapja, a terhesség a testét terheli. Szükség esetén szükség lehet arra, hogy a terhesség utolsó két-három hónapjában kórházi kezelésre kerüljön, amikor a szervezetre vonatkozó igények a legnagyobbak.

Biztosítás és pénzügyek

Az egészségbiztosítás navigációja elég kemény, ha tökéletes egészségben van. Azzal, hogy CF-et kapsz, túlnyomó lehet. Szerencsére vannak források, amelyekre segítséget kérhet.

Ezek közül az egyik a Cystic Fibrosis Foundation által kínált Compass program. Ez az ingyenes szolgáltatás bárki számára hozzáférhető, függetlenül az egészségügyi állapottól, a jövedelemtől vagy a biztosítási fedezettől. A 844-COMPASS (844-266-7277) hívásával egy tapasztalt ügyvezetőhöz csatlakozik, aki segítséget nyújt a biztosítással, a pénzügyekkel, a jogi problémákkal vagy bármely más kérdéssel kapcsolatos aggályokkal. A Compass szolgáltatás ingyenes, és hétfőtől péntekig 9: 00-19: 00 óra között érhető el. E-mailben is elküldheti őket a [email protected] címen.

A CFF egy betegsegítő erőforrás-központot (PARC) is üzemeltet, hogy segítse Önt a jelenlegi egészségügyi tervből a legtöbb segítségért, vagy olyan pénzügyi támogatási programokat találjon, amelyek képesek levonni a levonható, gyógyszerészeti vagy társfizetési költségeket. Hívja a 888-315-4154-et vagy e-mailben [email protected].

Az HealthWell Alapítvány pénzügyi segítséget nyújt a CF-nek is, akik küzdenek a CF-specifikus kezelések költségeinek kezelésében. A program nyitva áll az Egyesült Államok állampolgárai és törvényes lakosai számára, akik megfelelnek a pénzügyi jogosultsági követelményeknek, és a jelenlegi gyógyszerkötelezettséggel rendelkeznek. Ha jogosult, a HealthWell akár 15 000 dolláros társfinanszírozási támogatást is nyújt a 63 CF-specifikus kezelés bármelyikének fedezésére.