A follikuláris limfóma áttekintése

A follikuláris limfóma a nem-Hodgkin-limfóma (NHL) gyakori típusa. Általában egy lassan növekvő limfóma, amely a B-sejtekből (B-limfocitákból), egy fehérvérsejtből ered.

A follikuláris limfómát is nevezik lusta vagy alacsony minőségű lymphoma a lassú természete szempontjából, mind a viselkedése, mind a lassabb növekedés szempontjából, mind a mikroszkóp alatt - kevésbé rendellenes (differenciáltabb), mint a magas minőségű rosszindulatú daganatok.

Kockázati tényezők

A follikulus bármilyen életkorú személyt érinthet, de az idősebb felnőtteknél ez a leggyakoribb. Ez az átlagéletkor a diagnózis idején 55 körül van, és egyenlő mértékben érinti a férfiakat és a nőket.

Előfordulás

A follikuláris limfóma a lassúan növekvő limfóma leggyakoribb típusa, évente mintegy 15 000 embert diagnosztizálnak az Egyesült Államokban.

Jelek és tünetek

A follikuláris limfóma megjelenése gyakran finom, kisebb figyelmeztető jelekkel, amelyek hosszú ideig észrevétlenek. A tünetek a következők lehetnek:

• A nyirokcsomók megnagyobbodása - A test bizonyos területein a nyirokcsomók duzzanata a follikuláris limfóma leggyakoribb tünete. Ezek a csomópontok a nyakban, a hónaljban vagy az ágyékban érezhetők, vagy a test más területein végzett képalkotó vizsgálatokban is megfigyelhetők (például a mellkasban vagy a hasi retroperitonealis nyirokcsomókban). (A nyirokcsomó-tanulási központ mélyebben tárgyalja a nyirokcsomók és helyek működését.)
• Ismeretlen eredetű láz (FUO) - A megnövekedett hőmérséklet (100,4 ° F vagy 38 ° C), amely három vagy több egymást követő napon látható, nyilvánvaló ok nélkül, a lymphoma tünete lehet. Ahelyett, hogy egy nem diagnosztizált fertőzéshez kapcsolódna, úgy gondoltuk, hogy egy FUO-t a rákhoz kapcsolódó kémiai jelátviteli útvonalak okozzák, ami növeli a test testhőmérsékletét.
• A véletlen súlycsökkenés - A megmagyarázatlan súlycsökkenés a testtömeg 5-10% -os vesztesége (például 7,5–15 font) egy 6 hónapos vagy annál rövidebb időszak alatt.

• Éjszakai izzadás - Az éjszakai izzadás különbözik a forró villanásoktól és az izzadástól, hogy sokszor szó szerint megfulladnak, és az embereknek szükségük van az ágynemű és ágynemű cseréjére, néha többször az éjszaka során.
• Fáradtság - A rákfáradtság gyakran eltér a „hétköznapi fáradtságtól” azzal a különbséggel, hogy nem javul a jó éjszakai alvás vagy egy csésze kávé.
• Légszomj
• Generalizált viszketés - A viszketés általában a test egészében előfordul és nagyon intenzív lehet.

A limfóma B tünetei három elsődleges tünetet tartalmaznak, amelyek segíthetnek előre jelezni a rák előrehaladását és a kezelésre adott válaszokat, és tartalmazzák:

• Láz
• Véletlen súlycsökkenés
• Éjszakai izzadás

Diagnózis

A follikuláris limfómát általában nyirokcsomó biopsziával diagnosztizálják. Ezt sebészi biopsziásként lehet elvégezni (olyan csomópontokkal, amelyek tapinthatóak, mint például a nyakban), vagy magtű biopsziának (a testben mélyebb csomópontoknak).

Az érintett csomópontból kis mintát veszünk, és egy patológus vizsgálja meg a mikroszkóp alatt. Az érintett csomópont jellemzői egy limfóma jelenlétére utalnak. A mikroszkóp alatt megjelenő immunhisztokémiai vizsgálatokat a limfóma CD-daganat markereinek ellenőrzésére és a nem-Hodgkin-limfóma típusának meghatározására végezzük.

Miért hívják a „follikuláris” limfómát

A legtöbb limfómához hasonlóan a follikuláris limfómák elsősorban a nyirokcsomókra hatnak. Amikor a limfóma által érintett nyirokcsomók a mikroszkóp alatt látszanak, ezek kerekített struktúrákat mutatnak, amelyeket "tüszőknek" neveznek. A limfóma ezért follikuláris limfóma.

Vizsgálatok diagnózis után

A fentiekben ismertetett biopsziás vizsgálatok mellett számos egyéb vizsgálatra is szükség van, amikor a follikuláris limfómát először diagnosztizálják. Ezek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megnézze a betegség pontos mértékét és milyen szerveket érinti. Általában vérvizsgálatok, CT-vizsgálatok és csontvelő-vizsgálatok szükségesek.

Az újabb kutatások azt is vizsgálták, hogy a PET / CT-vizsgálatok alkalmasak-e a follikuláris limfóma megfigyelésére, például ha a CT-vizsgálat eredményei nem tisztázottak. PET-CT-ben radioaktív címkét (18F-fluorodeoxyglucose) injektálnak a páciensbe, mielőtt a CT-vizsgálat és az aktív betegség területei felgyulladnak, ha felveszik a radioaktív glükózt. Ez segíti a rák aktív régióinak megkülönböztetését a hegszövetek olyan területeitől, amelyek hasonlóak lehetnek a CT-vizsgálathoz.

szakaszai

A follikuláris limfóma állapota jelzi, hogy a betegség milyen mértékben terjedt el, és fontos a legjobb kezelések kiválasztásában és a betegség prognózisának becslésében. A limfóma a nyirokcsomókra, valamint a test egyéb szerveire is kiterjed, beleértve a csontvelőt is. A limfóma négy fázisában van:

• I. szakasz - Csak egy nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) vesz részt.
• II. Szakasz - Két vagy több nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) van bevonva, de csak a membrán egyik oldalán (vagy felett).
• III. Szakasz - A membrán mindkét oldalán található nyirokcsomók (vagy szerkezetek) érintettek.
• IV. Szakasz - A limfóma a csontvelőben és / vagy a nyirokcsomókban vagy a nyirokszerkezeteken kívül más szövetekben vagy szervekben van jelen.

A szám mellett a limfómák az A vagy B jelzéssel is rendelkeznek, A jelentése pedig azt jelenti, hogy nincsenek B tünetek, és B jelzi a limfóma B tüneteinek jelenlétét (a fent felsorolt ​​tünetek szerint).

haladás

A follikuláris limfóma általában lassan növekvő betegség, és gyakran észrevétlen marad a testben, mielőtt diagnosztizálnák. Mivel a tünetek finomak, a betegség gyakran előrehaladt a diagnózis felállítása előtt, a legtöbb személy diagnosztizálódik, amikor a limfóma III. Vagy IV.

A betegség előrehaladottabb szakaszaiban azonban a diagnózis idején általában nincs közvetlen veszély az életre. A betegség hajlamos arra, hogy "gyantázó és gyengülő" tanfolyamot kapjon, ami azt jelenti, hogy több éven keresztül felgyullad és többször visszaszorul. Annak ellenére, hogy a kezelések egyike sem gyógyító a fejlett szakaszokban, a betegek 8-10 évig vagy tovább élnek a kezeléssel.

átalakítás

A follikuláris limfóma gyakran átmeneti egy bizonyos időszakban, a rágó betegségtől egy aktívan progresszív betegségig. Ezt transzformációnak nevezik. A transzformáció minden sejtben, vagy csak a rák egy bizonyos részében fordulhat elő. A B-tünetek jelenléte növeli annak valószínűségét, hogy a tumor a közeljövőben átalakul. A follikuláris limfóma után "transzformálódik", gyakran hasonlóan kezelik a diffúz nagy B-sejtes limfómát.

Okoz

Nem vagyunk biztosak abban, hogy mi okozza a limfómákat, bár vannak olyan kockázati tényezők, amelyek a megnövekedett kockázathoz kapcsolódnak. A limfóma és a follikuláris limfóma (FL) egyes kockázati tényezői közé tartozik:

• A gyümölcsök és zöldségek alacsonyabb diéta
• Alacsonyabb fizikai aktivitás
• Dohányzás - Más nem-Hodgkin limfómával ellentétben az FL kockázata nő a dohányzó embereknél.
• Alkoholbevitel - Az alkoholfogyasztás mindkét irányban befolyásolhatja a kockázatot; kis mennyiségű borhoz viszonyítva valamivel alacsonyabb kockázat áll fenn, és a magasabb napi alkoholtartalom fokozott kockázattal jár.
• Életkor (amint azt fentebb megjegyeztük, az FL életkorral nő)
• Elhízottság
• immunszuppresszió
• Peszticidek, ipari oldószerek és szénhidrogének környezeti kitettsége
• A genetikai érzékenység bizonyos esetekben hozzájárulhat.
• A nem-Hodgkin limfóma más típusaitól eltérően az FL nem kapcsolódik Epstein-Barr vírusfertőzésekhez, H.pylori.
• Az UV fény expozíciója a csökkent kockázat. (D-vitamin védő szerepet játszhat az FL ellen).

Kezelés

Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre a follikuláris limfóma kezelésére, a legjobb választás a rákos stádium, agresszivitása (a fokozat), más betegségei, általános egészségi állapota és a múltban alkalmazott kezelések közül. A korai stádiumú betegségek esetében a sugárzás önmagában szükséges lehet. Előrehaladott stádiumú betegség esetén az alábbi gyógyszereket gyakran kombinációban alkalmazzák (lásd az alábbi kombinációs terápiát). Az opciók lehetnek:

Várj és nézd - Ha a follikuláris limfóma nem okozza a tüneteket, az éber várakozás lehet a választás „kezelése”. Figyelmes várakozással a vizsgákat és a képalkotó teszteket szorosan figyelemmel kell kísérni, hogy a kezelés elkezdhető legyen, ha a rák előrehalad. Ez ijesztő lehet, bár azt találták, hogy a túlélési arány nem változik, amikor ezt a megközelítést alkalmazzák.

Sugárkezelés - Az I. stádiumú follikuláris limfómák esetében a sugárkezelés lehet az egyetlen szükséges terápia, és gyógyíthatja a betegséget. Az alkalmazott sugárterápia (IFRT) gyakran az alkalmazott sugárzási módszer. A kiterjesztett terápiás terápiával ellentétben az IFRT sugárzást csak az érintett szövetekre szállít, az egészséges szövetet megtakarítva. (A sugárterápia másodlagos rákbetegségek kockázatát hordozza, és ez csökkenti a kockázatot.)

kemoterápiás kezelés - A kemoterápiát gyakran használják jó válaszokkal. Gyakran használják kombinációs terápia részeként (lásd alább).

Célzott terápia - A célzott terápia olyan gyógyszereket alkalmaz, amelyek közvetlenül a rákos sejteket célozzák meg, vagy a tumor növekedésében részt vevő jelátviteli útvonalak. A monoklonális antitest Rituxan-t (rituximab) gyakran alkalmazzák (lásd kombinációs terápiák) a kemoterápiával együtt, és jelentős különbséget tett a túlélési arányban. A monoklonális antitestek, mint például a rituximab, ember által előállított antitestek, amelyeket a limfóma sejteken (CD-markerek) jelen lévő specifikus markerekhez kötődnek. Mind a rituximab, mind a Gazyva (obinutuzumab) a CD 20 tumor markert támadja meg.

A treanda (bendamustin) szintén kimutatta, hogy növeli a progressziómentes túlélést, de nagyobb mellékhatásokkal rendelkezik. A Gazyva (obinutuzumab) és az bendamustin azok számára is alkalmazható, akik nem reagálnak a rituximabra.

radioimmunterápiájában - A radioimmunoterápia olyan kezelés, amelyben egy gyógyszer (általában egy monoklonális antitest) kombinálódik a sugárzás részecskéivel, ami lehetővé teszi a gyógyszernek, hogy a sugárzást pontosan ráksejtekbe juttassa. Példa erre a Zevalin (azrium-90 ibritumomab-tiuxetán).

Klinikai vizsgálatok - Számos gyógyszert és eljárást jelenleg vizsgálnak a klinikai vizsgálatokban, beleértve a Keytruda (pembrolizumab) immunterápiás kábítószert, az őssejt-transzplantációt és így tovább. Íme néhány a lymphomában végzett kutatások legújabb felfedezéseiről.

Kombinált terápiák

Számos kombinációs terápia létezik, amelyek kezdetben vagy follikuláris limfóma előrehaladásakor használhatók. Ezek tartalmazzák:

• R-Bendamustin (rituximab és bendamustin) - Úgy tűnik, hogy ez a kombináció kevesebb mellékhatással rendelkezik (kevesebb perifériás neuropátia és hajhullás).
• Treanda (bendamustin) egyedül
• Rituximab egyedül
• R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkristin és prednizon)
• R-CVP (rituximab, ciklofoszfamid, vinkristin és prednizon)
• Fludara (fludarabin) és rituximab
• Zydelig (idelalisib) rituximabdal vagy anélkül
• Revlimid (lenalidomid) rituximabdal vagy anélkül

Karbantartási terápia - Ha a follikuláris limfóma reagál, a célzott terápia, például a rituximab, folytatódhat néhány évig, hogy elősegítse a remissziót.

Mellékhatások

A kezelés mellékhatásai attól függnek, hogy milyen speciális kezelést kap. A célzott terápia, például a rituximab esetében a leggyakoribb mellékhatás az allergiás reakciók a rituximab infúzió során. Egyéb mellékhatások közé tartozik az alacsony vérszám és a köhögés vagy az orrüreg.

Prognózis

Ha a follikuláris limfóma a korai stádiumban található, akkor sugárkezeléssel gyógyítható. A betegség előrehaladottabb szakaszaiban azonban az emberek sok éven át túlélhetik a kezelést. A follikuláris limfóma nemzetközi prognosztikai index vagy a FLIPI nevű eszközt néha arra használják, hogy megismerjék a sajátos prognózist. Ez az index több különböző tényezőt is figyelembe vesz, és számot ad a betegség 10 éves túlélési arányának becslésére.

Ne feledje, hogy számos különböző tényező befolyásolja a rák prognózisát, és néha az emberek sokkal hosszabb ideig élnek a vártnál, vagy fordítva. Tudjuk, hogy a dohányzás, az elhízás és az alkoholfogyasztás szegényebb túléléssel jár, ezért az egészséges életmód nagyon fontos.

Megküzdés

A limfóma kezelése gyorsan változik. Fontos, hogy mindent megtudj a rákról. Tekintse meg ezeket a tippeket a rák online kutatásához. Tanulmányok azt mondják, hogy a rákról tanult emberek nemcsak jobban érezhetik magukat az irányításban és felhatalmazásban, hanem jobb eredményekkel is rendelkezhetnek.

Kérjen segítséget, és mások segítsenek neked. Fontolja meg, hogy részt vesz egy támogató csoportban és / vagy online limfóma támogató közösségben. Nem számít, mennyire szeretik a barátaidat és a családodat, felbecsülhetetlen lehet beszélni másokkal, akik ugyanazokkal a kihívásokkal szembesülnek.

Leginkább emlékezzünk arra, hogy jelentős előrelépések történnek a rákok, például a follikuláris limfóma kezelésében. Legyetek saját támogatói, mint rákbetegek, és megismerjék ezeket a felfedezéseket. Sok remény van.

ápolóknak

Ha azon tűnődsz, hogy mi a szeretted, hogy átmegy, érdemes megnézni, hogy mi a rák túlélője, amikor feltették a kérdést: mi az a valóság, hogy éljen a rákkal? A follikuláris limfóma lassú növekedésű rákként gyakran sok éve jelen van.Más szóval, ez egy maratont, és nem egy sprint. Vegyünk egy kis időt, hogy megtanulják, hogyan kell vigyázni magadra, amikor szereted a rákot.