Noduláris limfocita domináns Hodgkin limfóma

A csomós limfocita domináns Hodgkin-limfóma (NLPHL) egyfajta Hodgkin-betegség, a nyiroksejtek rákja. Ez a Hodgkin-lymphoma egyik ritkábban előforduló típusa, amely a rák minden esetben 5% -át teszi ki. Azonban számos olyan jellegzetessége van, amelyek különböznek a Hodgkin-betegség más típusaitól, a klasszikus Hodgkin-limfómáknak.

Ki kap Nodularis Lymphocyte Promininant Hodgkin lymphomát?

Az NLPHL bármely korban fordulhat elő, bár a legtöbb beteg általában a harmincas években van. A férfiaknál háromszor gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. Nincs végleges oka, de a kockázati tényezők közé tartozik az Epstein-Barr-vírussal való fertőzöttség és a Hodgkin-limfóma első fokú relatív viszonya.

Milyen tünetei vannak az NLPHL-nek?

Ennek a betegségnek a legfőbb figyelmeztető jele a nyak, a mellkas vagy a hónalj nyirokcsomóinak bővülése. Más nyirokcsomók vagy más szervek bevonása elég ritka.A limfóma egyéb tünetei közé tartozik a láz, a fogyás és az éjszakai izzadás. Fizikai vizsga, orvosi történelem és vérvizsgálatok fognak történni.

A limfóma diagnózisa nyirokcsomó biopsziával történik. A limfóma pontos típusát molekuláris tesztek határozzák meg, amelyek az NLPHL és a Hodgkin limfóma más típusai közötti különbséget mutatják. Az NLPHL-t rendezetlen B-sejtek termelik, amelyek általában az antitesteket termelő immunrendszer részét képezik. A CD antigének, a sejtek felszínén lévő fehérjék megkülönböztető mintázata, amely lehetővé teszi a diagnózist biokémiai analízissel és CD marker vizsgálatokkal. Ezeket az egyedi CD-antigénmintákat szintén célzott monoklonális antitestkezelésekhez használják.

Hogyan kezelik az NLPHL-t?

A 10 NLPHL-ben szenvedő betegből közel 8-at korai stádiumú lymphomával diagnosztizálnak, a nyirokcsomókba csak a test nyakába és felső részébe kerülnek. Az NLPHL lassabban nő, mint a klasszikus Hodgkin-limfóma, és ha nincsenek tünetei, úgy dönthetnek, hogy a kezelés megkezdése előtt egyszerűen figyelik és várják a tüneteket. Ha a limfóma korai stádiumban van, és nincsenek B tünetei, csak sugárkezeléssel kezelhető. A B tünetek közé tartozik a láz, a fogyás és az éjszakai izzadás.

Ha B-tünetei vannak, vagy az Ön esetében előrehaladottabb állapotban van, akkor a noduláris limfociták domináns Hodgkin-limfóma kezelése magában foglalja a kemoterápiát és gyakran sugárterápiát is végeznek. A monoklonális antitest rituximab is beadható. A legtöbb beteg nagyon jól reagál a kezelésre, és több mint 90% -a gyógyul. A Hodgkin-betegség túlélési aránya a kezelés előrehaladása miatt javul.

Bár ez jó prognózis, a betegek 10–40% -ánál a kezelés után 10 évvel diffúz nagy B-sejtes limfóma alakul ki. Mivel az NLPHL leggyakrabban fiatal férfiaknál fordul elő, fontos, hogy továbbra is hosszú távon kövessék az ismétlődés kimutatását. Bár kezdeti kezelésük úgy tűnik, hogy gyógyulást eredményezett, a későbbi relapszus és a progresszió előfordulási gyakorisága elég jelentős ahhoz, hogy folytatniuk kell a hosszú távú megfigyelést.

Megvizsgálják a relapszusos NLPHL-ben szenvedő betegek, a rituksimab, egy monoklonális antitest kezelését.