Hogyan hemolitikus anémia támadja meg a vörösvértesteket

A hemolízis a vörösvérsejtek lebomlása. A vörösvértestek általában körülbelül 120 napig élnek. Ezután meghalnak és lebontanak. A vörösvérsejtek oxigént hordoznak az egész testre. Ha a vörösvértestek rendellenesen lebomlanak, kevesebb oxigént hordoznak. Egyes betegségek és állapotok a vörösvértesteket túl hamar lebontják, fáradtságot és egyéb súlyosabb tüneteket okozva.

A hemolitikus anémia típusai

Számos típusú hemolitikus anaemia létezik, és az állapot örökölhető (a szülők átadták az Ön számára a génjét), vagy megszerzett (azt jelenti, hogy nem születik az állapotban, de valamikor életed során fejlődsz). Az alábbi rendellenességek és állapotok a hemolitikus anémiák különböző típusainak néhány példája:

Örökletes hemolitikus anémia.Problémái lehetnek a hemoglobinnal, a sejtmembránnal vagy az egészséges vörösvértesteket fenntartó enzimekkel. Ez általában a vörösvérsejt-termelést szabályozó hibás gén (ek) miatt van. A véráramláson áthaladva a kóros sejtek törékenyek és lebonthatók.

Sarlósejtes vérszegénység. Súlyos öröklött betegség, ahol a szervezet rendellenes hemoglobint termel. Ez azt eredményezi, hogy a vörösvérsejtek félhold (vagy sarló) alakúak. A sirálysejtek általában csak körülbelül 10-20 nap elteltével halnak meg, mivel a csontvelő nem tud elég új vörösvértesteket készíteni ahhoz, hogy a haldoklóakat kicserélje. Az Egyesült Államokban a sarlósejtes vérszegénység elsősorban az afrikai amerikaiakat érinti.

thalassemiák. Ezek az öröklött vérelváltozások, ahol a szervezet nem képes eléggé megteremteni bizonyos típusú hemoglobinokat, ami a testet kevésbé egészséges vörösvérsejtekké teszi, mint a normális.

Örökletes szferocitózis. Ha a vörösvértestek külső burkolata (a felszíni membrán) meghibásodik, a vörösvértestek rendellenesen rövid élettartamot és gömböt, vagy golyószerű alakot mutatnak.

Örökletes elliptocitózis (Ovalocytosis). A sejtmembrán problémájával kapcsolatban a vörösvérsejtek rendellenesen oválisak, nem olyan rugalmasak, mint a normál vörösvértestek, és az élettartamuk rövidebb, mint az egészséges sejtek.Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiány.Amikor a vörösvértestek hiányoznak egy fontos G6PD enzimről, akkor G6PD-hiánya van. Az enzimhiány miatt a vörösvértestek megszakadnak és meghalnak, amikor érintkezésbe kerülnek a véráramban lévő bizonyos anyagokkal.

Azok számára, akik G6PD hiányosak, a fertőzések, a súlyos stressz, bizonyos élelmiszerek vagy gyógyszerek a vörösvérsejtek pusztulását okozhatják. Ilyen kiváltó példák közé tartoznak a malária elleni szerek, az aszpirin, a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), a szulfa gyógyszerek, a naftalin (egy mothballs vegyszer) vagy a fava bab.

Piruvát kináz-hiány.Ha a szervezetnek hiányzik egy piruvát kináz nevű enzim, a vörösvértestek könnyen lebomlanak.

Megszerzett hemolitikus anémia.Ha a hemolitikus vérszegénység megszűnik, a vörösvérsejtek normálisak lehetnek, de bizonyos betegségek vagy egyéb tényezők a szervezetben a vörösvértesteket a lépben vagy a véráramban elpusztítják.

Immun-hemolitikus anémia. Ebben az állapotban az immunrendszer elpusztítja az egészséges vörösvértesteket. Az immunhemolitikus anémia 3 fő típusa a következő:

• Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA). Ez a leggyakoribb hemolitikus anémiás állapot (az AIHA a hemolitikus anaemia összes esetének felét adja). Néhány ismeretlen okból az AIHIA okozza a szervezet saját immunrendszerét, hogy olyan antitesteket állítson elő, amelyek a saját egészséges vörösvértesteket támadják meg. Az AIHIA súlyos lehet, és nagyon gyorsan jön.
• Alloimmun hemolitikus anaemia (AHA).Az AHA akkor fordul elő, ha az immunrendszer átültetett szövetet, vérátömlesztést vagy néhány terhes nőt, a magzatot támad. Mivel az AHA akkor fordulhat elő, ha a vér transzfúziója más, mint a vér, az AHA a terhesség alatt is előfordulhat, ha egy nőnek Rh-negatív vére van, és gyermeke Rh-pozitív vérrel rendelkezik. Az Rh faktor a vörösvérsejtekben lévő fehérje, és a "Rh-negatív" és "Rh-pozitív" kifejezés arra utal, hogy a vérben Rh-faktor van-e.
• A gyógyszer által indukált hemolitikus anaemia. Amikor egy gyógyszer kiváltja a szervezet immunrendszerét, hogy megtámadja a vörösvértesteket, lehet, hogy a gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémia. A gyógyszerekben lévő vegyszerek (mint például a penicillin) a vörösvérsejtek felszínéhez kapcsolódhatnak és antitestek kialakulását okozhatják.

Mechanikus hemolitikus anémia.A vörösvérsejt membránok fizikai károsodása a normálnál gyorsabban okozhat pusztulást. A károsodást a kis erek, bizonyos orvostechnikai eszközök, a terhesség magas vérnyomása (preeclampsia) vagy az eklampszia (a görcsrohamok terhes nőknél kialakuló állapota), a rosszindulatú magas vérnyomás vagy a ritka vérproblémák, például a trombotikus thrombocytopeniás purpura okozhatják., ami a vérrögök képződését okozza a kis véredényekben a testben. Ezenkívül a megerőltető tevékenységek néha vérsejtek károsodásához vezethetnek a végtagokban (például maratoni futás)

Paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria (PNH).A teste a szokásosnál gyorsabban fogja megsemmisíteni a rendellenes vörösvérsejteket (bizonyos fehérjék hiánya miatt). A PNH-val rendelkező személyek nagyobb kockázatot jelentenek:

• Vérrögök a vénákban
• A fehérvérsejtek és a vérlemezkék alacsony szintje

A vörösvérsejtek károsodásának egyéb okai.Bizonyos fertőzések, vegyszerek és anyagok is károsíthatják a vörösvértesteket, ami hemolitikus anémiához vezet. Néhány példa a mérgező vegyi anyagok, a malária, a kullancs által okozott betegségek vagy a kígyóméreg.

A hemolízis diagnosztizálására használt vérvizsgálatok

Az orvos meglátása az első lépés a hemolitikus anaemia diagnózisának megszerzéséhez. Orvosa a fizikai vizsga és a vérvizsgálatok mellett értékelheti az orvosi és családi előzményeit. Néhány vérvizsgálat a hemolízis diagnosztizálására:

• Vörösvérsejt-szám (RBC), más néven vörösvértestek száma
• Hemoglobin teszt (Hgb)
• Szérum haptoglobin teszt

Az egyes államok által meghatalmazott újszülött szűrőprogramok általában a sarlósejtes vérszegénység és a csecsemők G6PD-hiányának szűrését végzik (rutin vérvizsgálatokkal). Ezeknek az öröklött állapotoknak a korai diagnózisa elengedhetetlen ahhoz, hogy a gyermekek megfelelő kezelésben részesüljenek.