Amikor az immunrendszer megtámadja a vérlemezkéket

Meghatározás

Immuntrombocitopénia (ITP), amelyet korábban idiopátiás thrombocytopeniás purpurának neveztek, olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszere támadja meg és rombolja a vérlemezkéket, ami alacsony vérlemezkeszámot (thrombocytopenia) okoz. A vérlemezkékre szükség van a vérrögképződéshez, és ha nincs elég, vérzés léphet fel.

Az ITP tünetei

Az ITP tünetei az alacsony vérlemezkeszám miatt megnövekedett vérzési kockázathoz kapcsolódnak. Azonban az ITP-vel sokan tünetmentesek.

• orrvérzés
• Vérzés az ínyből
• Vér a vizeletben vagy székletben
• Túlzott menstruációs vérzés menorrhagia néven
• Petechiae - ezek a kis piros pontok hasonlíthatnak egy kiütésre, de valójában kis mennyiségű vérzés a bőr alatt
• Könnyű zúzódások - a zúzódások nagyok lehetnek és érezhetőek a bőr alatt
• A hólyagok a száj belsejében, purpura néven ismertek

Az ITP okai

Általában véve a vérlemezkeszám csökken az ITP-ben, mivel a szervezet antitesteket termel, amelyek a vérlemezkékhez kapcsolódnak, és rombolják őket. Amikor ezek a vérlemezkék áthaladnak a lépen (a vérben kiszűrődő szervben), felismeri ezeket az antitesteket és elpusztítja a vérlemezkéket. A vérlemezkék termelése is csökkenthető. Az ITP tipikusan néhány kísértő esemény után alakul ki, néha az orvos nem tudja meghatározni, hogy ez az esemény.

• vírusok: Gyermekeknél az ITP-t gyakran vírusfertőzés váltja ki. A vírusfertőzés általában néhány héttel az ITP kialakulása előtt fordul elő. Míg az immunrendszer antitesteket állít elő a vírusfertőzés elleni küzdelemben, véletlenül antitesteket állít elő, amelyek a vérlemezkékhez kapcsolódnak.
• Az immunizálást: Az ITP-t az MMR (kanyaró, mumpsz, rubeola) vakcina beadásával társították. Általában a vakcina beérkezését követő 6 héten belül jelentkezik. Fontos felismerni, hogy ez ritkán fordul elő 2,6-es esetenként 100 000 MMR-oltással. Ez a kockázat kisebb, mint az ITP kialakulásának kockázata, ha kanyaró vagy rubeola fertőzése van. Súlyos vérzés ritkán fordul elő ezekben az esetekben, és az emberek több mint 90% -a 6 hónapon belül lesz az ITP-vel.
• Autoimmun betegség: Az ITP-t autoimmun betegségnek tekintik, és más autoimmun betegségekhez, például lupushoz és reumatoid arthritishez kapcsolódik. Az ITP az egyik ilyen betegség kezdeti bemutatását jelenti.

Az ITP diagnózisa

A többi vérbetegséghez hasonlóan, mint például az anaemia és a neutropenia, az ITP-t teljes vérszámmal (CBC) azonosítják. Nincs egyetlen diagnosztikai teszt az ITP számára. Ez a kizárás diagnózisa, ami azt jelenti, hogy más okok is kizártak. Az ITP-ben általában csak a vérlemezkeszám csökken; a fehérvérsejtszám és a hemoglobin normális. Az Ön egészségügyi szolgáltatója a vérlemezkéket mikroszkóp alatt vizsgálhatja (perifériás vér kenet), hogy a vérlemezkék száma csökkenjen, de normálisnak tűnik. A feldolgozás közepén lehet, hogy más vizsgálatokat is végezhet, hogy kizárja a rákot vagy más okokat az alacsony vérlemezkeszámra, de ez nem mindig szükséges. Ha úgy gondolja, hogy az ITP másodlagos az autoimmun betegséggel szemben, akkor esetleg erre specifikusan kell vizsgálnia.

Az ITP kezelése

Jelenleg az ITP kezelése a vérzéses tünetek jelenlététől függ, nem pedig specifikus vérlemezkeszámtól. A terápia célja a vérzés leállítása vagy a vérlemezkeszám "biztonságos" tartományának elérése. Bár technikailag nem „kezelés”, az ITP-vel rendelkező embereknek kerülniük kell az aszpirin vagy ibuprofen tartalmú gyógyszereket, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék működését.

• Megfigyelés: Ha jelenleg nincs vérzési tünetei, orvosa dönthet úgy, hogy szorosan figyeli a gyógyszert.
• Szteroidok: A szteroidok, mint a metilprednizolon vagy a prednizon, a leggyakoribb gyógyszerek az ITP kezelésére világszerte. A szteroidok csökkentik a vérlemezkék pusztulását a lépben. A szteroidok nagyon hatékonyak, de a vérlemezkeszám növelése több mint egy hétig tarthat.
• IVIG: Az intravénás immunoglobulin (IVIG) az lTP általános kezelése. Általában vérzéses betegeknél alkalmazzák, akiknek a vérlemezkeszám gyors emelkedése szükséges. Intravénás (IV) infúzió formájában adható több órán át.
• WinRho: A WinRho egy olyan IV gyógyszer, amely bizonyos vércsoportokkal rendelkező személyek vérlemezkeszámának növelésére használható. Gyorsabb infúzió, mint az IVIG.
• Trombocita transzfúzió: A vérlemezke-transzfúziók nem mindig segítenek az ITP-ben szenvedő embereknél, de bizonyos körülmények között használhatók, például ha műveletet kell végezni.

Ha az ITP továbbra is fennáll és nem reagál a kezdeti kezelésekre, orvosa más kezeléseket javasolhat, mint például:

• splenectomia: Az ITP-ben a vérlemezkék elpusztulnak a lépben. A lép eltávolításával növelhető a vérlemezkék várható élettartama. Az előnyöket és kockázatokat mérlegelni kell a lép eltávolítása előtt.
• A rituximab: A rituksimab egy monoklonális antitestnek nevezett gyógyszer. Ez a gyógyszer segít elpusztítani a fehérvérsejteket, amelyek a vérlemezkék elleni B-sejtek elleni antitesteket termelik. A remény az, hogy amikor a szervezet új B-sejteket állít elő, az antitestet már nem teszi ki a vérlemezkék ellen.
• trombopoietin agonisták: A legújabb kezelések közül néhány a trombopoietin (TPO) agonisták. Ezek a gyógyszerek az eltrombopag (orális) vagy a romiplosztim (szubkután); stimulálják a csontvelőt, hogy több vérlemezkéket készítsenek.

A gyermekek és felnőttek közötti különbségek

Fontos megjegyezni, hogy az ITP természetes előfordulása gyakran különbözik a gyermekek és a felnőttek között. Az ITP-vel diagnosztizált gyermekek több mint 80% -a lesz teljes felbontással. A serdülők és a felnőttek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki olyan krónikus ITP-k, amelyek élethosszig tartó orvosi állapotává válnak, ami kezelésre szorulhat vagy nem igényel.