Bevezetés a Guillain-Barre szindrómába

A Guillain-Barré-szindróma (Geel-on vagy néha Gee-yon Barr-ay) olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek általában izomgyengeséghez, érzékszervi veszteséghez, dysautonomiához vagy a három kombinációhoz vezetnek. A Guillain-Barré szindróma (GBS) a perifériás idegrendszer autoimmun rendellenessége, ami azt jelenti, hogy a szervezet saját immunrendszere támadja az idegeket az agy és a gerincvelőn kívül. Ez nem gyakori, 100 000 emberre csak egy vagy kettőt érint.

Annak érdekében, hogy megértsük, hogy Guillain-Barré károsítja az idegrendszert, fontos egy kicsit megérteni, hogy az idegsejtek hogyan működnek rendesen. A perifériás idegsejt teste a gerincvelőben vagy annak közelében van. Az ideg kommunikál, amikor egy hosszú, vékony kiterjesztésű jeleket küld az axonnak. Ezek az axonok jeleket küldenek az idegsejt testéből az izmokba, hogy az izmok szerződjenek és jeleket küldjenek az érzékszervi receptoroktól a sejt testhez, hogy érezzük magunkat.

Hasznos lehet egy axon gondolkodása olyan típusú huzalként, amely elektromos impulzusokat küld a test különböző területeire vagy azokból. A huzalokhoz hasonlóan a legtöbb axon jobban működik, ha szigeteléssel vannak körülvéve.

Az elektromos vezetékeket bevonó gumibevonat helyett sok axont csomagolnak mielinbe. A myelin glialtámasztó sejtekből áll, amelyek körülvesznek az ideg axont. Ezek a gliasejtek védik és táplálják az axont, valamint segítenek felgyorsítani az utazó elektromos jelet.

Míg egy nem-szimulált axon megköveteli az ionok áramlását az axon teljes hosszában és onnan, a myelinizált axonok csak azt követelik meg, hogy az ideg a kiválasztott pontokon tegye ezt. Ezeket a pontokat csomópontoknak nevezik, ahol a mielin megszakad, hogy az ionok áramlhassanak. Lényegében az axon teljes hossza helyett a villamos jel gyorsan átugrik a csomópontról a csomópontra, gyorsulva a dolgokat.

Hogyan fejlődik a Guillain-Barré szindróma

A Guillain-Barré-szindrómát a szervezet immunrendszere okozza, amely a perifériás idegeket támadja meg. Az a tény, hogy a szindróma általában fertőzés után következik be (vagy rendkívül ritkán, immunizálás után), arra utalt minket, hogy molekuláris szinten néhány fertőző ágens úgy néz ki, mint az idegrendszer részei.Ennek következtében az immunrendszer hibás a perifériás idegek azonosságával, és úgy gondolja, hogy az idegek egy része fertőzés. Ennek eredményeként az immunrendszer olyan antitesteket bocsát ki, amelyek a perifériás idegekre hatnak.

A Guillain-Barré szindróma egyénre gyakorolt ​​hatásának függvénye attól függ, hogy az antitestek milyen hatással vannak az idegre. Emiatt a Guillain-Barré-t talán a legjobban gondolják, mint egy olyan betegségcsaládot, amely különböző problémákat okozhat.

Az akut gyulladásos demyelinizáló polineuropathia (AIDP) a Guillain-Barré legelterjedtebb altípusa, és a legtöbb orvos azt gondolja, hogy mikor használják a „Guillain-Barré” kifejezést. Az AIDP-ben az antitestek nem támadják meg közvetlenül az idegsejteket, hanem károsítják az ideg axont körülvevő glialis támasztó sejteket. Ez tipikusan érzékszervi változásokhoz és gyengeséghez vezet, amelyek a lábujjakban és ujjbegyekben kezdődnek, és felfelé terjednek, napok és hetek óta romlik. A Guillain-Barré-val rendelkező emberek szintén mély fájdalomcsillapításban szenvedhetnek a gyengített területeken és vissza. Mint a Guillain-Barré legtöbb formája, a test mindkét oldala egyformán érinti az AIDP-t.

Míg az AIDP a Guillain-Barré legelterjedtebb típusa, sokan vannak. Ezek a következők.

Akut motor és érzékszervi axonális neuropátia (AMSAN)

Az AMSAN-ban az antitestek közvetlenül a mielin-hüvely helyett károsítják az axont. Ezt megteszi a csomópontok támadásával, ahol a mielin megszakad, hogy lehetővé tegye az elektromos jelet terjesztő ioncserét. Az AMSAN nagyon agresszív lehet, és a tünetek néha egy-két napon belül a teljes bénulásig haladnak. Továbbá, az AMSAN-tól való helyreállítás akár egy évig is eltarthat. A teljes visszanyerés helyett nem ritka, hogy az AMSAN-ban szenvedő embereknek vannak tartós problémák, mint például az ujjak zavarossága vagy zsibbadása.

Akut motor axonális neuropátia (AMAN)

Az AMAN-ban csak a mozgást szabályozó idegek érintik, így nincs zsibbadás. Az emberek inkább az AMAN-nál gyorsabban és teljesen helyreállnak, mint Guillain-Barré más formái.

Miller-Fisher változat

A Guillain-Barré leginkább arról szól, amikor megváltoztatja a légzésünket és a légutakat. A Guillain-Barré Miller-Fisher változatában először az arc és a szem támad. A torok izmok elleni védekezés elvesztése lehetetlenné teszi a lenyelés nélkül a tüdőbe jutó étkezés vagy nyál nélkül, növelve a tüdőfertőzések és a fulladás kockázatát. Bár a Guillain-Barré minden formája szoros nyomon követést igényel, hogy meggyőződjön-e arról, hogy szükség lehet-e intubálásra vagy mechanikus szellőzésre, a Miller-Fisher variáns különös figyelmet igényel.

Akut panautonómiai neuropátia

A Guillain-Barré legtöbb fajtája valamilyen módon is befolyásolja az autonóm idegrendszert, ami elveszíti az olyan funkciók ellenőrzését, mint az izzadás, a pulzusszám, a hőmérséklet és a vérnyomás. Az akut panautonómiai neuropátia olyan ritka típus, amelyben a mozgás és az érzés sértetlen marad, de az autonóm funkciók elvesznek. Ez könnyedséghez, szívritmuszavarokhoz vezethet.

A Guillain-Barré leggyakoribb tünete a fokozatos erősségvesztés, amely néha magában foglalja az érzés és az autonóm kontroll elvesztését. Míg a perifériás neuropátiák többsége néhány hónap múlva súlyosbodik, a Guillain-Barré napokon és néha órákon át változik. Mivel a Guillain-Barré olyan súlyos gyengeséghez vezethet, hogy egy szenvedő személy önmagában nem tud lélegezni, fontos, hogy a lehető leghamarabb segítséget kapjon, ha észleli ezeket a tüneteket.