Idiopátiás thrombocytopeniás purpurák áttekintése

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP), más néven immun thrombocytopeniás purpura, olyan állapot, amelyben a szervezet nem rendelkezik elegendő vérlemezkével. A vérlemezkék olyan vérsejtek, amelyek megakadályozzák a vérzés megakadályozását azzal, hogy összeillesztenek, és így a csomók kis darabokra vagy törésekre záródnak.

Az „idiopátiás” (id-ee-o-PATH-ick) azt jelenti, hogy a betegség oka nem ismert.

A „trombocitopénikus” (throm-bo-site-o-PEE-nick) alacsony vérlemezkéket jelent.

A „Purpura” (PURR-purr-ah) azt jelenti, hogy a személynek túlzott zúzódása van.

A kutatók úgy vélik, hogy az ITP autoimmun betegség. A szervezet általában antitesteket küzd a fertőzés ellen, de az ITP-ben ezek az antitestek a szervezet egészséges vérlemezkéket támadják meg és elpusztítják. Ez nem ismert. Az ITP évente 50-150 főre jut. Az érintettek mintegy fele gyermek. Az ITP 2–3-szor gyakrabban érheti el a nőket, mint a férfiak.

típusai

Az ITP 2 típusa van.

• Akut ITP az ITP ideiglenes vagy rövid távú típusa. Általában kevesebb, mint 6 hónapig tart. Ez az ITP legelterjedtebb típusa, és főként a gyermekek, a fiúk és a lányok esetében fordul elő, általában 2 és 4 év közötti korban. Gyakran előfordul, ha a gyermek fertőzést szenved, vagy egy vírussal beteg.
• Krónikus ITP tartós, általában 6 hónapig vagy hosszabb ideig tüneteket okoz. Ez főként a felnőtteket érinti, de néha a tinédzserek vagy a gyermekek fejlődhetnek.

Tünetek

Az ITP tünetei lehetnek:

• Könnyű vagy túlzott zúzódások; zúzódások előfordulhatnak nyilvánvaló ok nélkül (purpura)
• Apró vöröses-lila pontok a bőrön (petechiae), különösen az alsó lábakon, a bőr alatti vérzés okozta
• Azok a vágások, amelyek sok időt vesz igénybe a vérzés leállításához
• Orrvérzés vagy vérzés a fogínyből
• Vér a vizeletben vagy a bélmozgásban
• A nőknek nehéz menstruációs vérzése lehet

Néhány enyhe ITP-ben szenvedő betegnek csak kevés tünete lehet.

Diagnózis

Az ITP diagnózisát az egyén kórtörténetének, fizikai vizsgálatának és vérvizsgálatának áttekintésével végezzük. A történelem és a fizikai vizsgálat során orvosa a vérzés jeleit és minden más olyan állapotot keres, amely alacsony vérlemezkeszámot okozhat. A vérvizsgálatok magukban foglalják a teljes vérszámot (CBC), amely az ITP-ben alacsony vérlemezkeszámot mutat, és egy vér kenetet, amelyben a vérmintát mikroszkóp alatt vizsgálják.

Az ITP örökletes?

A kutatók nem hozták létre az ITP okát, hogy örökletesek legyenek, mivel a betegség általában nem a családokban fut.

Kezelés

A legtöbb, akut ITP-vel rendelkező gyermek teljes egészében az ITP-ből körülbelül 6 hónap alatt gyógyul meg. Az enyhe ITP-vel rendelkező felnőtteknek nem kell kezelni. Az ITP kezelése a vérlemezkék számának növelésére összpontosít. A kezelésre szoruló felnőttek és gyermekek esetében a kortikoszteroidokat, mint a prednizont, általában néhány héttel vagy hónapig tartják a test gyulladásának csökkentése érdekében. Egy másik gyógyszer, amely segíthet a vérlemezkék számának növelésében, az immun globulin.Általában intravénásan (tűn keresztül) adják be.

Ha a beteg nem reagál a gyógyszerre, a lép a műtétből eltávolítható. Az ITP-ben a lép úgy gondolják, hogy az antitestek előállításának és a vérlemezkék pusztulásának fontos helye. A lép eltávolítása azonban veszélyeztetheti a személyt bizonyos fertőzések esetén.

Egyes ITP-s betegek, akik súlyos vérzést szenvednek, vérlemezke-transzfúziót kaphatnak. A vérbankból származó donor vérlemezkéket a személy vérébe injektálják, hogy ideiglenesen növeljék a vérlemezkék számát a szervezetben.

A Rituxan (rituximab) nevű gyógyszert kísérleti úton próbálják meg a krónikus ITP kezelésére. Intravénásan is adják. Számos más gyógyszer is kipróbálható. A vérlemezkék rendellenességek támogató szövetsége listát tart a folyamatban lévő ITP klinikai vizsgálatokról.