Idiopátiás myelofibrosis tünetei és kezelése

Az elsődleges vagy idiopátiás myelofibrosis, más néven agnogén myeloid metaplazia, a csontvelő betegsége, ahol a csontvelő rostos szövetet képez és abnormális vérsejteket termel. Az idiopátiás myelofibrosis az egyik myeloproliferatív rendellenesség. Ez a betegség mind a férfiakat, mind a nőket érinti, és általában 50-70 éves személyeknél diagnosztizálják, de bármely korban előfordulhatnak. A becslések szerint minden 1.000.000 egyedből 2-ben fordul elő.

Tünetek

Az idiopátiás myelofibrosisban szenvedő személyek 25% -ánál nincsenek tünetek. A tünetekkel rendelkezőknek lehetnek:

• A megnagyobbodott lép, amely a bal felső hasában vagy a bal felső vállban fájdalmat okoz
• Gyengeség, fáradtság
• Légszomj
• Fogyás
• Éjjeli izzadás
• Megmagyarázhatatlan vérzés

Az idiopátiás myelofibrosis néhány súlyosabb formája lehet:

• Olyan tumorok, amelyek a csontvelőn kívül kialakuló vérsejtekből készülnek, bármely testben lévő szövetben
• A véráramlás lassulása a májba, ami a "portál hipertónia" nevű állapothoz vezet.
• A nyelőcső elterjedt vénái, az úgynevezett nyelőcső-variációk, amelyek megrepedhetnek és vérzik.

Diagnózis

Azoknál az egyéneknél, akiknek nincsenek tünetei, idiopátiás myelofibrosis fedezhető fel, amikor a rutinszerű orvosi vizsgálat megnézi a megnövekedett lépet és abnormális vérvizsgálati eredményeket. Ezek az eredmények a normálnál alacsonyabb vörösvérsejteket (anémiát okozhatnak), a fehérvérsejtek normálnál nagyobb számát és a vérlemezkék rendellenes számát (magas vagy alacsony értéket) mutathatnak. Néhány személy azonban kevés változást mutathat a vérsejtek számában.

Amikor az egyén vérmintáját mikroszkóp alatt vizsgáljuk, kóros vérsejtek láthatók. Más vérvizsgálatok is rendellenesek lehetnek. Az idiopátiás myelofibrosis diagnózisának megerősítése érdekében a csontvelőből (biopsziából) mintát veszünk, és mikroszkóp alatt vizsgáljuk a fibrosis jelenlétét.

Kezelés

Azoknál a betegeknél, akiknél nincsenek tünetek, általában nem kezelik. A rendellenességek monitorozására rendszeresen végeznek vérvizsgálatokat.

A tüneteket szenvedők számára a kezelés a kellemetlen érzések enyhítésén és a szövődmények kockázatának csökkentésén alapul. Az anaemiaval rendelkező személyek vasat, folsavat és / vagy vérátömlesztést kaphatnak. Néhány gyógyszert, például Deltasont (prednizont) vagy Zometa-t (zoledronsavat) lehet kezelni.

Azoknál a betegeknél, akiknek magas a vérsejtek száma, gyógyszerekkel, például Hydrea (hidroxi-karbamid), Agrylin (anagrelid) vagy alfa-interferonnal kezelhetők.

Egyeseknél szükség lehet a lép lépének sebészeti eltávolítására (splenectomia), különösen, ha szövődményeket okoz. Más kezelések közé tartozik a sugárterápia vagy a csontvelő (őssejt) transzplantáció.

kilátás

Az idiopátiás myelofibrosisban szenvedő betegek átlagosan a diagnózis után öt évig fennmaradnak. A betegséggel küzdő egyének körülbelül 20% -a 10 évet vagy annál tovább él. Ezek az adatok idővel növekszik, mivel az új kezelések fejlődnek és a kutatás javítja a betegség ismeretét.