Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) áttekintése

Ha Önnek vagy szerettének diagnosztizáltak idiopátiás tüdőfibrózist (IPF), tudd, hogy nagyon kevés ember ismeri ezt a betegséget. Ha elkezdi keresni a régi információkat az IPF-ről, akkor valószínűleg nem talál sok pozitív híret. 2014-ig valójában nem volt olyan kezelés, amely jelentősen befolyásolta volna a betegségben élő embereket. Szerencsére ez a változás - most már az életet javító betegség kezelésére van szükség.

Mi az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)?

Az IPF az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásként ismert betegségek egy csoportjának leggyakoribb formája. Az intersticiális kifejezés azt jelenti, hogy a tüdő jelenléte az alveolák (a légzőfa végén lévő apró levegőzsákok, ahol az oxigén és a szén-dioxid cseréje történik) és az alveoláris bélések között van. A fibrosis egyszerűen a hegesedést jelenti. Ez az alveoláris falak és köztük lévő szövetek hegesedése zavarja az oxigén azon képességét, hogy áthaladjon az alveolák falain és a véráramba.

A múltban úgy gondolták, hogy az IPF gyulladásos folyamat. Most úgy gondolták, hogy a forrásokból származó tüdő károsodásával kezdődik, amit abnormális gyógyulás követ.

Elképzelni, hogy mi ez, mintha elképzelné, hogy a vágás a bőrön, amely gyógyul egy heggel. Sok emberben egy vágott gyógyítás finom vörösvonallal, amely idővel fehér lesz. Néhány embernél a bőr rendellenesen gyógyul, sűrűsödött és csúnya keloid heg. Az IPF fibrózisa hasonló az ilyen típusú hegesedésekhez, de nem látható a testen kívül.

Az IPF-ben szenvedő emberek tíz százaléka a progresszív betegség mellett a tüdőrák kialakulásának várható.

Milyen gyakori az IPF?

A számok az idiopátiás tüdőfibrózis előfordulási gyakoriságát tekintve eltérőek, de az egyetértés az, hogy az állapotot alul diagnosztizálták; sokan valószínűleg IPF-sel rendelkeznek, és más állapotban vannak diagnosztizálva, vagy elhalnak a megfelelő diagnózis megkezdése előtt.

Az Egyesült Államokban végzett egy elemzés alapján megállapítást nyert, hogy az IPF incidenciája (évente diagnosztizált személyek száma) 100 ezer fő esetében 58,7 volt. Egy másik 2011-es tanulmányban megállapították, hogy az IPF prevalenciája (a betegségben élő emberek száma) 100500 beteg esetében 495,5 eset volt (a ritka betegség olyan, amelyben 50 000-nél kevesebb mint 1-nél van a betegség). Az IPF ritka, de nem ritka.

Az IPF becslései szerint a becslések szerint 2014-ben az Egyesült Államokban 13 000-17 000 ember hal meg az IPF-ből, és 28 000–65 000 ember hal meg Európában. Ezt szem előtt tartva évente mintegy 40 000 ember hal meg az emlőrákban az Egyesült Államokban, így az IPF a betegség és a halál jelentős oka.

Ki kap IPF? Okok és kockázati tényezők

Nem ismert, hogy pontosan mi okozza az IPF-et, tehát az „idiopátiás” kifejezést, ami azt jelenti, hogy „nem tudjuk az okot.” Ez azt jelenti, hogy vannak olyan kockázati tényezők, amelyek hajlamosak az emberekre a betegségre. Ezek közül néhány:

• Az életkor - az IPF-et általában középkorú és idősebb embereknél diagnosztizálják.
• Dohányzás - Az IPF-et fejlesztők mintegy 60% -a dohányzik.
• Vírusfertőzések, mint például az Epstein-Barr vírus, amely fertőző mononukleózist okoz.
• Környezeti és foglalkozási kitettségek.
• Gastroesophagealis reflux betegség (GERD) - Az IPF-en diagnosztizáltak többsége GERD-vel van gyomorégéssel.
• Családtörténet (genetikai hajlam) - Az IPF családokban fut, és néhány génmutáció úgy tűnik, hogy növeli a kockázatot.

A pulmonális fibrosisnak számos ismert oka van, mint például a sugárzás és a gyógyszerek, de ezek definíció szerint nem idiopátiás tüdőfibrózis alá sorolhatók.

Egy szó a DipHealth-től

Ismeretlen okok miatt az IPF-ből származó halálozás világszerte növekszik. Ugyanakkor új és továbbfejlesztett kezeléseket fejlesztenek ki, mivel a betegség kutatása folytatódik. A diagnózis felállítása után, és kezelőorvosának együtt kell működnie, hogy olyan kezelési lehetőséget találjon, amely az Ön egyedi esetére működik. Különböző gyógyszerek állnak rendelkezésre, és egyes betegek tüdőtranszplantációra jelentkezhetnek. Emellett támogató csoportok is rendelkezésre állnak, ahol kapcsolatba léphetnek másokkal, és az IPF használata ellenére jobban tanulhatnak technikákat.

Végső soron az egészségügyben játszott aktív szerepe is változhat.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. és C. Vancheri. Idiopátiás tüdőfibrózis és tüdőrák: klinikai és patogenezis-frissítés. Jelenlegi vélemények a tüdőgyógyászatban. 2015. szept. 18. (Epub nyomtatás előtt).
• Ghebremariam, Y. és mtsai. A protonpumpa-inhibitor esomeprazol pleiotróp hatása a tüdőgyulladás és a fibrózis szuppressziójához vezet. Journal of Translational Medicine. 2015. 13:249.
• Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. és R. Hubbard. A huszonegyedik században az idiopátiás tüdőfibrózisból származó globális halálozás növekedése. Az American Thoracic Society Annalsja. 2014. 11(8):1176-85.
• Idiopátiás tüdőfibrózis klinikai kutatási hálózat, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. és G. Raghu. Az acetil-cisztein randomizált vizsgálata idiopátiás tüdőfibrózisban. New England Journal of Medicine. 2014. 370(22):2093-101.
• Spagnolo, P., Maher, T. és L. Richeldi. Idiopátiás tüdőfibrózis: a farmakológiai terápia legújabb előrehaladása. Farmakológia és gyógyászat. 2015. 152:18-27.