Jóindulatú esszenciális blefarospasmus: tünetek, okok, több

A jóindulatú esszenciális blepharospasmus progresszív neurológiai rendellenesség és egyfajta dystonia, vagy rendellenes izomtartás. A jóindulatú esszenciális blefarospasmusban az ellenőrizetlen izomösszehúzódások a szemhéjakat akaratlanul bezáródnak. Súlyos állapot esetén az egyén működésképtelenné válhat. Bár nincs gyógyítás, számos kezelés áll rendelkezésre a tünetek és a progresszió kezelésére.

Tünetek

Bár az állapot nem életveszélyes (jóindulatú), a jóindulatú esszenciális blefarospasmus tünetei nagyban befolyásolhatják az ember életminőségét. A betegség korai tünetei általában fokozatosan jelentkeznek, és tartalmazhatnak:

• Száraz szem
• Szemrés
• Fényérzékenység
• A szokásosnál többet villog
• A szemek nyitva tartása nehéz
• Szemirritáció (súlyosbodhat olyan ingerek, mint a szél)

A tünetek jobban észrevehetők, ha a személy fáradt vagy ideges.

Kezdetben a jóindulatú esszenciális blepharospasmus tünetei csak egy szemben érezhetőek, de az állapot szinte mindig mindkét szemet magában foglalja, mivel az állapot romlik.

A betegség előrehaladtával a jóindulatú esszenciális blepharospasmás személy általában észleli, hogy a tünetek csak ébren vannak jelen. Néha egy jó éjszakai alvás késlelteti a tünetek megjelenését másnap. Egy személy észreveheti, hogy a tünetek kevésbé kifejezettek, ha egy feladatra összpontosítanak.

Végül a jóindulatú esszenciális blefarospasmás személy olyan gyakran és intenzíven zárja szemhéjait, hogy funkcionálisan vakokká válhatnak. A funkcionális vakság arra a tényre utal, hogy bár egy személy látása normális, nem tudják látni, mert nem tudják ellenőrizni a szemük bezárását.

Időnként a szemek több órán át zárva maradhatnak. Ez komolyan befolyásolhatja az ember azon képességét, hogy sok mindennapi életet, például olvasást és vezetést végezzen.

A jóindulatú esszenciális blefarospasmával küzdő emberek több mint fele végül a test többi részén, általában a szájban, az arcban vagy a nyakban tapasztalja a dystonia tüneteit. Amikor az ellenőrizetlen mozgások ezekre a területekre terjednek, az állapotot néha Meige-szindrómának nevezik.

Okoz

A jóindulatú esszenciális blefarospasmus oka ismeretlen. Nem gyakori, hogy családtag nélküli vagy ismert kockázati tényezõk esetén az állapot kialakulása történhet. Összességében a jóindulatú esszenciális blepharospasmus valószínűleg számos tényező kombinációja miatt alakul ki.

A jóindulatú esszenciális blepharospasmus nem gyakori állapot, amely az Egyesült Államokban évente körülbelül 20 000 és 50 000 ember között fordul elő. A legtöbb ember az 50 éves kor felett fejleszti az állapotot; a tünetek átlagéletkora először 56. A nők úgy tűnik, hogy jóindulatú esszenciális blefarospasmot alakítanak ki kétszer olyan gyakran, mint a férfiak, bár ennek oka nem világos.

A jóindulatú esszenciális blefarospasmus általában szórványosan fordul elő. Néhány esetet azonban családokban tapasztaltak. Ezért lehetséges a genetika szerepe, bár a kutatóknak még egy jóindulatú esszenciális blefarospasmot kell kötniük egy adott génhez. A kutatók azt is gyanítják, hogy az állapot összefüggésben lehet az agy azon részének diszfunkciójával, amely szabályozza a mozgást (bazális ganglionokat).

Más tényezők, mint például a környezeti expozíció, kiválthatják a betegség kialakulásának hajlamát.

Egy személy valószínűleg jóindulatú esszenciális blefarospazmus kialakulását eredményezheti, ha más dystoniai formájuk vagy olyan állapotuk van, amely hasonló tüneteket okoz, mint például a sclerosis multiplex vagy a Parkinson-kór. Bizonyos esetekben a Parkinson-kór kezelésére használt gyógyszerek a blefarospasmus tüneteinek kialakulását okozhatják.

A jóindulatú esszenciális blepharospasmot néha összekeverik a tardív dyskinesia-val, egy másik mozgási rendellenességgel, amely akkor fordulhat elő, ha az emberek bizonyos gyógyszereket szednek. A két feltétel hasonlónak tűnhet, ha egy jóindulatú esszenciális blefarospasmás személynek az arcán és a nyakán inkább tüneteket mutat, mint a szemét. A tardív dyskinesia azonban általában nem okozza a szemet teljesen, önkényesen zárva, ami segíthet az orvosoknak megkülönböztetni a két rendellenességet a diagnózis megpróbálásakor.

Lehetséges, hogy az a személy, aki tapasztalt traumát vagy sérülést a szemen, nagyobb valószínűséggel alakul ki a szemhéjra ható dystonia kialakulásában, bár a kutatók nem hoztak létre konkrét, ok-okozati összefüggést a szem sérülése vagy betegsége és jóindulatú esszenciális blefarospasma között.

Diagnózis

Nincs olyan specifikus marker, amelyet a jóindulatú esszenciális blepharospasmus diagnosztizálásakor lehet tesztelni. Jelenleg nincs olyan képalkotó vagy laboratóriumi teszt, amely az állapot diagnosztizálására használható.

A jóindulatú esszenciális blepharospasmat általában diagnosztizálják, miután az orvos megvizsgálta a beteg betegségtörténetét és alapos fizikai vizsgát végzett. A diagnózist általában egy szakértő, például egy neurológus vagy egy szemész állapítja meg, amikor a személy tünetei más okai is kizárásra kerültek.

Milyen típusú szemorvosnak kell látnom?

Kezelés

A jóindulatú esszenciális blefarospasmus tünetei nagymértékben megzavarhatják az ember életét. Bár a betegség nem gyógyít, számos lehetőség van a kezelésre.

Amikor egy személy először jóindulatú esszenciális blefarospasmával diagnosztizálódik, orvosa javasolhatja, hogy elkezdjenek orális gyógyszert próbálni az állapot kezelésére. A kezdetben felajánlott gyógyszerek osztálya jellemzően antikolinerg szerek, mint például a torazin, amelyeket szintén használnak a Parkinson-kór és más mozgási rendellenességek kezelésében. Benzodiazepinek, mint például a Klonopin vagy az Ativan, antihisztaminok és görcsoldók is rendelkezésre állnak.

Ha a gyógyszerek nem működnek az állapot kezelésére, az orvos javasolhat egy jóindulatú esszenciális blefarospasmás személyt a botulinum toxin injekció (Botox) befogadására, amely az FDA-val jóváhagyott jóindulatú esszenciális blefarospasm kezelésére. Számos orvosi szakember ajánlja a Botox injekciókat elsődleges kezelésként a jóindulatú esszenciális blepharospasm betegek számára. Az embereknek általában szükségük van a Botox injekciók rendszeres ütemezésére, például háromhavonta, hogy kezeljék az állapotot.

Nem minden jóindulatú esszenciális blepharospasmás személy jól reagál a gyógyszerekre vagy a Botox injekcióval történő kezelésre. Bizonyos esetekben az állapot elég súlyos ahhoz, hogy az orvos műtétet javasoljon. Szükség lehet egy olyan eljárásra, amelynek célja, hogy eltávolítsa a szemhéjat szabályozó izmokat (a szögmérő myectomiát), vagy ha a beteg súlyos tüneteket észlel, amelyek nem kezelhetők gyógyszerekkel és / vagy Botox injekcióval.

A múltban a jóindulatú esszenciális blepharospasmot néha sebészeti beavatkozással kezelték, hogy eltávolítsák a szemet körülvevő arc-idegek egy részét, de a szövődmények gyakoriak voltak, és tartalmazhattak hónapokig vagy évekig tartó paralízist. Ezen kockázatok miatt a műtétet ma ritkán használják.

Mély agyi stimulációt is vizsgálunk, mint a jóindulatú esszenciális blefarospasmus kezelését.

A tünetek kezelése

Sokan képesek kezelni a jóindulatú esszenciális blefarospasmus tüneteit, például a szemszárazságot, az irritációt és a fényérzékenységet, olyan módon, amely nem szükségszerűen gyógyszert vagy műtétet igényel. Az emberek úgy találhatják, hogy a napi tüneteket kezelhetik:

• Napszemüveget visel (beltéri és külső)
• Szemcseppek használata
• Meleg vagy hűvös tömörítés alkalmazása a szemre
• Beszélgetés, énekelés, vagy egyéb módon az arc izmainak összpontosítása

Egy szó a DipHealth-től

A jóindulatú esszenciális blefarospasmus egy ritka, progresszív neurológiai rendellenesség, amely a szem kontrollálatlan, erőteljes lezárását okozza. Súlyos állapot esetén az egyén működésképtelenné válhat. A betegség leggyakrabban középkorú nőknél fordul elő. A jóindulatú esszenciális blepharospasmus pontos oka nem ismert, de a kutatók úgy vélik, hogy valószínűleg számos genetikai, környezeti és egyéb tényező miatt következik be. A legtöbb jóindulatú esszenciális blepharospasmot szenvedő embernek nincs családi előzménye vagy ismert kockázati tényezője. A rendellenesség nem gyógyítható, de gyógyszerekkel, Botox injekcióval és súlyos esetekben sebészeti beavatkozással lehet kezelni.