Jóindulatú rohamok csecsemőkben - jóindulatú rolandikus epilepszia

Kevés dolog olyan, mint a szívverés, mint a gyermek, akinek súlyos neonatális rohamai vannak. De míg egyes rohamok komoly problémákat okozhatnak a gyermekek fejlődésében, szerencsére nem minden olyan roham, amely az újszülötteket érinti, olyan súlyos.

Általánosított epilepszia szindrómák a csecsemőkben

Az általánosított rohamokat úgy nevezték el, mert úgy tűnik, hogy a test egészében egyszerre fordul elő. Az elektroencephalogram (EEG) abnormális elektromos aktivitást mutat az egész agyat egyidejűleg.

• Jóindulatú újszülöttkorongok
  • Két új típusú újszülött roham létezik, amelyek nem okoznak súlyos következményeket egy újszülött gyermekre nézve. A jóindulatú családi újszülöttkori rohamok (BFNS) és a jóindulatú idiopátiás újszülöttkori rohamok általában jó eredménnyel járnak.
  • A BFNS általában az élet első néhány hetében kezdődik, rövid, de nagyon gyakori rohamokkal. A rohamok között a gyermek normális. A BFNS diagnózisának meghatározásakor a legfontosabb elem a családtörténeti rohamok. A BFNS autoszomális domináns módon örökölve van, ami azt jelenti, hogy ha egy gyermeknek van ilyen, akkor az egyik szülő is valószínűleg rendelkezik vele. Míg a rohamok általában korai és középkorúak, a gyerekek körülbelül 8–16 százaléka folytatja az epilepszia kialakulását későbbi életkorban.
  • A jóindulatú idiopátiás újszülöttkori rohamok egyébként teljesen normális újszülötteknél is előfordulnak. A tünetek általában az élet ötödik napján kezdődnek, és súlyosabbá válnak, néha az epilepticus státuszban. 24 óra elteltével a rohamok javulnak.
• Generalizált epilepszia a lázas rohamokkal együtt
  • A lázas rohamokkal és a GEFS + -val járó generalizált epilepszia hatással lehet a csecsemők és a serdülőkor közötti gyermekekre, de szerencsére a lázas rohamok általában viszonylag ártalmatlanok, és általában nem okoznak további problémákat. A GEFS + esetében azonban a lázas rohamok 6 évesnél idősebbek, és más típusú rohamokkal is járnak. A BFS-hez hasonlóan a GEFS + autoszomális domináns módon öröklődik. De a mutáció változó penetúrájának köszönhetően a szülők 20-40% -a nem rendelkezik tünetekkel, még akkor is, ha a mutált génnel rendelkezik.
  • A legtöbb GEFS + -val rendelkező gyermek javulni fog, bár akár 30% is súlyosabb epilepsziát okozhat.
• Myoclonic Astatic Epilepsy (Doose Syndrome)
  • A myoclonus egy nagyon gyors izommozgás, számos okból, beleértve az epilepsziás rohamokat is. A myoclonikus astatikus epilepszia (MAE) körülbelül 10 000 gyermek közül egy-egyet érinti. A myoclonus mellett a gyermekek más típusú rohamokat is magukban foglalnak, beleértve az atónusos rohamokat is, amelyekben hirtelen elbomlik. A doose-szindróma már hét hónapig, vagy akár 6 éves korig kezdődhet. Az elektroencephalogram (EEG) segíthet a diagnózis elkészítésében.
  • A doose-szindróma nem mindig jár jó eredménnyel. Míg a MAE-vel rendelkező gyermekek többsége normálisan fejlődik, legfeljebb 41 százaléka rendelkezik IQ-val vagy mentális hátrányokkal. Vannak, akiknél az epilepszia bonyolult.

A csecsemők és gyermekek részleges epilepsziás szindrómái

Ellentétben a generalizált rohamokkal, a részleges rohamok egy területen kezdődnek, majd elterjedhetnek az agy más részeihez. Míg néha a részleges rohamok az agyi rendellenességek, mint például a véredények rendellenessége, miatt jelentkeznek, a probléma néha a születéstől kezdődik.

• Jóindulatú csecsemőcsaládos görcsök
  • A jóindulatú csecsemőcsaládos görcsök akkor kezdődnek, amikor a gyermek 3,5-12 hónapos. A gyermek először megáll, és naponta 5-10-ször megrázza a végtagokat. Ahogy a neve is jelzi, a rohamok rendellenessége genetikailag öröklött. Van egy jellegzetes minta az EEG-en, amely hasznos lehet a diagnózis elkészítésében. Általában a rohamok spontán módon oldódnak meg, amikor a gyermek öregszik, és a fejlődés normális.
• Jóindulatú részleges Epilepszia gyermekkorban
  • Ez a roham szindróma nagyon hasonlít a jóindulatú csecsemő görcsökhöz - a fő különbség az, hogy ebben a formában a genetikai mutáció jellemzően nem azonosítható.
• A gyermekkori epilepsziás tüdőbénulás (Panayiotopoulos-szindróma) t
  • Ez a szindróma általában az óvodáskorú gyermekeknél fordul elő, de már egy éves korban fordulhat elő. A Panayiotopoulos-szindróma rohamai különösen a dysautonomiával kapcsolatosak, olyan tünetekkel, mint a hányinger, hányás és bőségesség. Az EEG-nek jellegzetes mintázata éles hullámokat tartalmaz a fej hátulján, úgynevezett nyúlvány paroxiszmáknak. A rohamok általában 1-2 év múlva megszűnnek.
• Jóindulatú gyermekkori epilepszia centrotemporális tüskékkel (jóindulatú rolandikus epilepszia)
  • A jóindulatú rolandikus epilepszia leggyakrabban a 7-10 éves gyermekeknél kezdődik, de néha olyan fiatal gyermekeknél is megfigyelhető, mint egy éves. A görcsöket drooling és szenzoros változások okozzák. A rohamok általában álmosságból vagy alvásból erednek. Az EEG nagyon hasznos ebben a szindrómában, mivel éles hullámokat mutat az agy centrotemporális régióiban. Míg ezek a rohamok megrémítik a gyerekeket (akik ébren maradnak), nem veszélyesek, és általában 16 éves korukban önmagukban oldódnak meg.

Alsó sor

Amint láttuk, míg a legtöbb ilyen rohamszindróma jó eredményt mutat, némelyikük növeli azt a kockázatot, hogy a gyermeknek nem lesz normális élete. Olyan szomorú, mint más szindrómákhoz képest, amelyekben a gyenge eredmény gyakorlatilag biztos, ezek a szindrómák lehetővé teszik a szülőknek, hogy bizonyos fokú optimizmusban részesüljenek.

Bár kevés szülő szeretné, ha gyermeküknek rohamokkal kell rendelkeznie, sok fent említett szindrómával, a legvalószínűbb eredmény egy viszonylag normális élet - néha gyógyszer nélkül is. A pozitívakra való összpontosítás, miközben reálisan tervezi a rosszabb eredményeket, lehetővé teszi a gyermekek számára, hogy éljenek az epilepsziával legjobb életükkel.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Mi a gondjaid? Cikk forrásai

• Elaine Wirrell, Katherine C. Nickels. Continuum: Epilepszia, 16. kötet, 3. szám, 2010. június.
• Gerald M Finichel. Klinikai gyermekgyógyászati ​​neurológia. 6. kiadás. Sanders-Elsevier, 2009.