AVRC tünetek és gyakorlati ajánlások

Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (AVRC) olyan genetikai állapot, amelyben a normális szívizom váltja fel rostos, zsírszövetekkel, főleg a jobb kamrában. Az AVRC fő oka, hogy potenciálisan veszélyes szívritmuszavarokat okozhat. (Az AVRC az „új” név az adott állapothoz, amelyet korábban „arrhythmogenic jobb kamrai diszpláziának” neveztek.)

• Olvassa el a szív kamráit és szelepeit.

Az AVRC ritka, de nem ritka. 2000-től 5000 felnőttig megtalálható, ha keres. Azonban az egyetlen alkalom, amikor a közönség általában hallja az AVRC-t, az, amikor egy fiatal sportoló hirtelen meghal, mivel az AVRC a fiatal sportolók hirtelen halálával kapcsolatos egyik szívbetegség.

Melyek az AVRC tünetei?

Míg az AVRC egy kardiomiopátia, azaz a szívizom-betegség, csak ritkán okoz izomproblémákat, amelyek elég szélesek ahhoz, hogy szívelégtelenséget okozzanak. A klinikai jelentősége inkább az, hogy szívritmuszavarokat okozhat - különösen a korai kamrai komplexek, a kamrai tachycardia és néha a kamrai fibrilláció.

Az AVRC által okozott tünetek általában az általa előidézett aritmiákhoz kapcsolódnak. Az AVRC-vel rendelkező személyek általában a szívdobogás, a fejfájás vagy a szinkópia epizódjait írják le. Sajnos a hirtelen halál is előfordulhat, és még sajnos, a hirtelen halál lehet az első jele annak, hogy bármilyen szívprobléma van.

Míg az AVRC hirtelen halált okozhat, bármikor előfordulhat, hogy ez az esemény valószínűleg a fizikai terhelés epizódjaiban fordul elő. Ezért az AVRC az egyik olyan feltétel, amely hirtelen halált okoz a látszólag egészséges, fiatal sportolóknál.

Sokan AVRC-vel - akár 40% -kal - nem lesznek tünetek, és csak akkor diagnosztizálhatók, ha a rendellenességet átvizsgálják, mert egy családtagot diagnosztizáltak.

Hogyan történik az AVRC diagnosztizálása?

Az AVRC diagnosztizálása az elektrokardiogram vizsgálata révén történik (amely gyakran a QRS-komplex specifikus konfigurációját mutatja), és egy echokardiogram (amely gyakran a jobb kamrai szívizomban - és néha a bal kamrában - jellegzetes rendellenességeket mutat).

Ha a diagnózis továbbra is kétséges, néha szív MRI segíthet a dolgoknak. A genetikai tesztelés szintén hasznos lehet a diagnózis elkészítésekor, és minden olyan személy számára ajánlott, akiknek ez a feltétele van.

Míg az elektrofiziológiai vizsgálatok alkalmanként segíthetnek az AVRC által okozott kamrai tachycardia megkülönböztetésében a kamrai tachycardia miatt, amelyet más szívbetegségek okoznak, az ilyen vizsgálatok nem rutinszerűen hasznosak, és általában nem szükséges.

A diagnózis elkészítése után az első fokú rokonok számára is ajánlott a genetikai szűrés. Az AVRC-vel rendelkező személy háromnegyed elsőfokú hozzátartozója végül is ezt a feltételt alakítja ki.

AVRC kezelése

Az AVRC kezelésének fő célja a kamrai tachycardia vagy fibrilláció hirtelen szívhalálának megelőzése.

Mivel a hirtelen halál gyakran összefüggésben van ezzel az állapotgal, az AVRC-vel rendelkező sportolóknak tartózkodniuk kell minden versenyképes sporttól, kivéve az alacsony intenzitású tevékenységeket, mint például a golf vagy a bowling. Továbbá tartózkodniuk kell minden olyan tevékenységtől, amely jelentős szívdobogást okoz.

Úgy tűnik, hogy az AVRC-vel összefüggő ritmuszavarok szimpatikus ingerléssel járnak - az autonóm idegrendszer azon része, amely növeli az adrenalinszintet, és felelős a harcért vagy a repülési válaszért. Ezért van az edzés az AVRC-vel. Tehát a legtöbb kardiológus javasolja a béta-blokkolók használatát ebben az állapotban, hogy az adrenalin hatását tompítsa a szívbe.

A beültethető defibrillátorokat erősen ajánlott sok AVRC-ben szenvedő ember számára, különösen azok számára, akik szívmegállási epizódot, tartós kamrai tachycardia-epizódot, megmagyarázhatatlan szinkope epizódot kaptak, vagy akiknek echokardiogramja a szívizom kiterjedt részvételét mutatja.

Azoknál az AVRC-s betegeknél, akiknek nincs ilyen állapotuk, úgy tűnik, hogy a hirtelen halál kockázata alacsony - mindaddig, amíg követik az edzéskorlátozásokat és a béta-blokkolókat.

Az AVRC-ben szenvedő betegeknél, akiknél tartós kamrai aritmiák voltak, a hosszú távú prognózis meglehetősen jónak tűnik, ha elkerülik a testmozgást, béta-blokkolókat szednek, beültethető defibrillátort kapnak, és (bizonyos esetekben) antiarrhythmiás gyógyszert szednek.

Egy szó a DipHealth-től

A jobb kamrai szívritmuszavar a genetikai állapot, amely potenciálisan halálos szívritmuszavarokat okozhat, és a fiatal sportolók hirtelen halálának egyik oka. Agresszív kezelés esetén az ilyen állapotú emberek gyakran elég jól teljesítenek.