Goodpasture szindróma: a tüdő és a vesék betegsége

A Goodpasture szindróma egy ritka és potenciálisan életveszélyes autoimmun betegség, amely mind a tüdőt, mind a vesét károsítja. Néha Goodpasture-betegségnek vagy glomeruláris al-membrán (anti-GBM) betegségnek is nevezik. Az egészségügyi szakemberek azonban néha másképpen használják ezeket a kifejezéseket.

A Goodpasture-szindróma ritka betegség, és évente egymillió embert diagnosztizálnak az állapot. Először Dr. Ernest Goodpasture 1919-ben jellemezte. A nem egyértelmű okok miatt a betegség a leggyakoribb két életszakaszban: egy személy 20-as években, majd a 60-as években.

Tünetek

A Goodpasture-szindróma tünetei a tüdő- és veseproblémákból erednek. A betegségben szenvedők mintegy 60-80 százaléka tüdő- és vesebetegség tüneteit tapasztalja. Ezzel ellentétben a vesebetegség csak 20–40 százalékát érinti, és az emberek kevesebb, mint 10 százaléka csak tüdőproblémákat tapasztal.

Lung Problémák

A Goodpasture szindróma tüdőproblémái a következő tüneteket okozhatják:

• Hidegrázás és láz
• Vért felköhögni
• Száraz köhögés
• Fáradtság
• Légszomj
• Mellkasi fájdalom

Bizonyos esetekben a Goodpasture szindróma súlyos pulmonalis vérzést okozhat: vérzés a tüdőből és a légutak egyéb részeiből. Ez közvetve anémiához, a vörösvérsejtek alacsony számához vezethet. Ha súlyosabb, a vér blokkolhatja az oxigéncserét a tüdő kis zsákjaiban. Ez légzési elégtelenséget, életveszélyes állapotot okozhat, amelyben a szervezet nem kap elég oxigént.

A Goodpasture-szindróma veseproblémái a glomerulonefritisz nevű állapotnak köszönhetők. Ez csak a vese bizonyos részének gyulladására utal, amit glomerulusnak neveznek. Ez további tüneteket és problémákat okoz.

Vese problémák

A súlyosságtól függően a vesebetegségek a következők lehetnek:

• Hányinger és hányás
• Fokozott vérnyomás
• Fájdalom a vizelettel
• Vér a vizeletben
• Hátfájás (a bordák alatti terület)
• Fáradtság
• Viszkető
• Zavaros gondolkodás
• A rohamok
• Légszomj

Néha ezek a tünetek fokozatosan jelentkeznek. Más esetekben több nap alatt eléggé súlyosak lesznek. Ha a veseproblémák súlyosak, urémiához vezethet. Ez a potenciálisan életveszélyes állapot, amelynek során a vérben a karbamidnak nevezett hulladéktermék túl magas szintje van.

Alkalmanként a Goodpasture-szindróma egy másik autoimmun fülbetegségnek nevezett betegséggel együtt jelentkezik. Ez olyan tünetekhez vezethet, mint:

• Teljesség a fülben
• Csengés a fülben
• Szédülés
• Hirtelen halláscsökkenés

A különböző autoimmun betegségek tünetei

Okoz

A Goodpasture-szindróma az autoimmun betegség egyik típusa. Ezekben az állapotokban az immunrendszer egyes részei szabálytalanul válnak.Ez az immunrendszer egyes részeit a normális szövetek támadásához vezethet, ami ezeknek a betegségeknek a tüneteit eredményezi. Úgy vélik, hogy mind a genetikai, mind a környezeti okok hozzájárulnak a legtöbb autoimmun betegséghez, de ezek nem teljesen ismertek.

A Goodpasture-szindrómában az immunrendszer rendellenesen aktiválódik a kollagén olyan összetevőjével szemben, amely mind a tüdőben, mind a vesében található. A vesében ez befolyásolja a glomerulusokat, a vese apró szűrőit, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges vizet és a hulladékot a vérből, és vizeletké alakítják őket. A tüdőben ez befolyásolhatja az alveolákat, a levegő apró zsákjait, ahol oxigént és szén-dioxidot cserélnek. Az immunaktiválás és a gyulladás az állapot tüneteit eredményezi. Az abnormális aktivált antitesteket anti-GBM antitesteknek nevezik.

A genetika szintén szerepet játszik a Goodpasture szindróma kiváltásában. A specifikus gének bizonyos variánsaival rendelkező emberek sokkal nagyobb valószínűséggel jutnak a betegséghez, mint az ilyen genetikai variánsok nélküli emberek. Azonban ezeknek a variánsoknak a legtöbb ember nem kapja meg a betegséget, így más tényezők is fontosnak tűnnek.

Kockázati tényezők

Az alábbiak közül néhány növelheti a betegség kockázatát:

• Dohányzó
• Szerves oldószerek vagy szénhidrogén-füstök hatása
• Fémporok expozíciója
• Kokain belélegzése
• Bizonyos tüdőfertőzések
• Bizonyos típusú gyógyszerek, amelyek befolyásolják az immunrendszert (például alemtuzumab)

Különösen a Goodpasture-szindrómából származó tüdőbetegség sokkal nagyobb valószínűséggel fordul elő, ha az egyén valamilyen korábbi tüdőkárosodást szenvedett másik okból.

Miért fordulnak elő az autoimmun betegségek?

Diagnózis

A Goodpasture-szindróma diagnosztizálásakor a klinikusnak különbséget kell tennie az egyéb olyan betegségek között, amelyek befolyásolhatják a tüdőt, a veséket vagy mindkét szervet. Például a vaszkulitisz bizonyos fajtái hasonló tüneteket okozhatnak, mint más autoimmun betegségek, például a lupus.

A Goodpasture-szindróma diagnózisa orvosi előzményeket és fizikai vizsgát igényel. Orvostechnikai szolgáltatója kérdéseket tesz fel más egészségügyi problémáival és a jelenlegi tünetekkel kapcsolatban. Ő is alaposan értékelni fogja a test minden részét, hogy diagnosztikai nyomokat keressen.

Laboratóriumi tesztek

A laboratóriumi tesztelés a diagnózis kritikus eleme. A szükséges tesztek némelyike ​​lehet:

• Alapvető vérmunka (segíthet a vesefunkció, a vérszegénység, a fertőzés felmérésében)
• A vizeletminta elemzése (információt ad a vesefunkcióról)
• Mellkas röntgen (pulmonalis vérzés)
• Tüdőfunkciós vizsgálatok
• Vérvizsgálatok az anti-GBM antitestek ellenőrzésére

Néha ezek a vizsgálatok elegendőek a Goodpasture szindróma diagnosztizálásához és a kezelés megkezdéséhez. A vesebiopszia azonban rendszerint a betegség végleges diagnózisát biztosítja. Ezt perkután végezzük, vagyis a bőrön keresztüli kis metszést. A vese szövetét eltávolítjuk és mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Ez lehetővé teszi a klinikusoknak, hogy pontosabban diagnosztizálják a veseproblémák pontos okát.

Előfordulhat, hogy a kritikus betegek nem képesek vesebiopsziára, amíg állapotuk stabilabbá nem válik. A tüdőbiopszia általában nem olyan hatékony diagnosztikai eszköz, mint a vesebiopszia, de szükség lehet olyan esetekben, amikor a vesebiopszia nem lehetséges.

Lényeges, hogy a lehető leggyorsabban elérjük a helyes diagnózist, így az egyén megkezdheti a kezelést. Ez biztosítja a legjobb esélyt a túlélésre és a legjobb eséllyel a teljes vesekárosodáshoz.

Kezelés

A Goodpasture szindróma korai kezelése két dologra összpontosít: gyorsan eltávolítja az anti-GBM antitesteket a vérből és leállítja a jövőbeni termelésüket.

Az antitestek eltávolítása a vérből egy plazmaferézisnek nevezett folyamaton keresztül történik. A plazmaferezis során egy személy vérét egy tűvel eltávolítják a testükből és csatlakoztatják a géphez. Ezután a gép eltávolítja a káros antitesteket, mielőtt a vér hátralevő részét visszavezetné a személy testébe. A páciensnek ezt a folyamatot naponta vagy minden második napon kell elvégeznie körülbelül 2-3 hétig, vagy addig, amíg az anti-GBM antitestek teljesen eltávolodnak.

Az új anti-GBM antitestek termelésének leállítása szintén nagyon fontos. Ezt úgy végezzük, hogy elnyomjuk az ember immunrendszerét. A következő gyógyszerek némelyike ​​használható erre a célra:

• kortikoszteroidok
• Ciklofoszfamid
• Azatioprin (néha ciklofoszfamid toxikus hatásai miatt használatos)

Leggyakrabban a kortikoszteroidokat és a ciklofoszfamidot kezdeti kezelésként adják meg.

A betegség súlyosságától és egyéb tényezőktől függően ezeket a gyógyszereket intravénásán vagy orálisan adhatjuk be. A betegek kezdetben nagy mennyiségű ilyen gyógyszert kaphatnak, hogy betegségüket ellenőrizzék. Ezt követően alacsonyabb fenntartó dózisokat kaphatnak. Attól függően, hogy az egyén hogyan reagál a kezelésre, lehet, hogy immunszuppresszív szereket kell szedniük több hónapig. Az immunszuppresszív terápia leállítása előtt az orvosnak meg kell vizsgálnia az anti-GBM antitestek szintjét, hogy megbizonyosodjon arról, hogy ezek már nincsenek jelen.

Az immunszuppresszív gyógyszereket szedő emberek nagyobb valószínűséggel kaphatnak bizonyos fertőzést. A Goodpasture-szindróma után hamarosan a tüdőfertőzés megszerzése elég veszélyes lehet. Emiatt néha a Goodpasture-szindrómában szenvedő embereket is megelőzik a fertőzés megelőzésére szolgáló gyógyszerekkel. Ezek közé tartozhatnak bizonyos gombaellenes szerek, antibiotikumok és vírusellenes szerek.

Néhány Goodpasture-szindrómás beteg diagnosztizálásakor kritikusan beteg. Ezeknek az egyéneknek nagy intenzív ellátást kell igénybe venniük az orvosi intenzív osztályon.Ezeknek az egyéneknek például szükség lehet intubációra - egy cső elhelyezésére a légcsőbe -, hogy megelőzzék a légzési elégtelenséget.

Néha szükség van a sürgősségi hemodialízisre is. Ez segít a vese néhány funkciójának végrehajtásában, hogy megszüntesse a szervezetből származó hulladékot. Bizonyos esetekben ez az igény ideiglenes lesz, amíg a kezelések nem lépnek életbe. Más esetekben az egyének hosszú távon károsíthatják a veséket. Ezeknek az embereknek hosszú távon szükség lehet hemodialízisre. Néhány ilyen beteg esetében egy veseátültetés is lehetséges. A transzplantációt csak akkor szabad figyelembe venni, ha az egyén több hónapig mentes anti-GBM antitestektől.

Fontos továbbá, hogy a Goodpasture-szindrómában szenvedő emberek eltávolítsák a lehetséges betegségek kiváltóit. Például a dohányosokat erősen ösztönözni kell a dohányzásról való leszokásra. A Goodpasture-szindróma kezelése általában több orvosi szakterületen, beleértve a kritikus ápolók, a pulmonológusok, a nefrológusok és a reumatológusok bevitelét is igényli.

Prognózis

A Goodpasture-szindróma betegségének kezdeti ideje gyakran elég súlyos, és néhány beteg meghal. Azonban a betegek több mint 90 százaléka él túlélni a betegség ezen szakaszát, ha magas szintű ellátásban részesül. A túlélés aránya az epizód után öt évvel körülbelül 80 százalék. A teljes vesefunkció visszanyerése nagymértékben függ attól, hogy a vesét milyen mértékben érintette a kezelés megkezdése előtt.

Általában a Goodpasture-szindróma epizódját szenvedő embereknek soha nem lehet második. Néha azonban az embereknek betegség-relapszusai vannak.

Azonnal forduljon orvosához, ha bármilyen lehetséges visszaesés jele van, mint például a vér köhögése, mellkasi fájdalom, légszomj, hátfájás vagy zavartság. Így a lehető leghamarabb elkezdheti az újbóli kezelést, így a legjobb reményt adhat a jó eredményre.

Egy szó a DipHealth-től

A Goodpasture-szindróma olyan orvosi válság, amely gyorsan sztrájkolhat, és életveszélyes tüneteket okozhat. Félelmetes és zavaró lehet megtudni, hogy valakinek, akit szeretsz, súlyos betegsége van, még akkor is, ha korábban egészségesek voltak. De bár a betegség súlyos, a betegség remissziójában jó kezelések állnak rendelkezésre, és a legtöbb ember soha nem fog megélni egy másik betegség-epizódot. Az egész egészségügyi szakemberek csoportja a diagnózis és a kezelés során minden lépésben együtt fog működni. Ne habozzon, hogy segítséget nyújtson barátaitól, családjától és egész orvosi csapatától.