Csontrák: okok és kockázati tényezők

Amikor a rák hatással van a csontokra, ez a leggyakrabban egy nem csontrák miatt következik be, amely a testben máshol kezdődött, és elterjedt, vagy áttört a csontokra. Ezzel ellentétben a csontokban kezdődő rákos megbetegedések középpontjában az elsődleges csontrákok néven is ismertek.

Az elsődleges csontrák valójában egy széles kategória, amely sokféle rosszindulatú daganatból áll, amelyek közül néhány nagyon ritka; ezek közül azonban az oszteoszarkóma, a chondrosarcoma és az Ewing szarkóma a leggyakoribb.

Ismert okok

Bár a csontrák okai nem ismertek pontosan, a rákos sejtek DNS-jének változásai ismertek. A legtöbb esetben ezek a változások véletlenszerűen történnek, és a szülők nem továbbítják őket a gyermekeknek.

A tudósok tanulmányozták a fejlődési mintákat, hogy megpróbálják megérteni az érintett kockázati tényezőket. Az osteosarkóma a harmadik leggyakoribb rosszindulatú daganat, amely a serdülőkben a csontot érinti, csak leukémia és limfóma előtt. A chondrosarcoma szintén gyakori elsődleges csontrák, de felnőtteknél gyakrabban fordul elő, mint a gyermekeknél és serdülőknél, átlagos koruk pedig 51 év. Az ewing szarkómát leggyakrabban tizenéveseknél diagnosztizálják, és a diagnózis átlagos életkora 15 év.

Osteosarcoma kockázati profilja

Az osteosarkóma a leggyakoribb elsődleges csontrák. Néhány konkrét feltétel ismert, hogy növeli annak esélyét. Azok az egyének, akiknek ritka tumorszemét örökletes retinoblasztóma néven ismertek, fokozottan veszélyeztetik az osteosarcoma kialakulását. Továbbá azok, akik korábban rákos kezelésben részesültek sugárkezeléssel és kemoterápiával, fokozott kockázatot jelentenek az osteosarcoma kialakulásának későbbi életében.

Mellesleg, a legtöbb orvos egyetért abban, hogy a törött és sérült csontok és sportkárosodások nem okoznak osteosarkómát.Az ilyen sérülések azonban már meglévő osteosarkómát vagy más csonttumorot hozhatnak orvoshoz, így kétségtelenül van kapcsolat a kettő között - csak úgy tűnik, hogy a mechanikai sérülés nem okozza az osteosarkómát.

Kor, szex és etnikai kockázati tényezők

Az osteosarcoma elsősorban két csúcskorcsoportot érinti - az első csúcs a tizenéves korban, a második pedig az idősebbek körében.

• Idős betegeknél az oszteoszarkóma rendszerint abnormális csontból ered, mint amilyenek a régóta fennálló csontbetegségek (például Paget-kór).
• A fiatalabbak körében az osteosarkóma rendkívül ritka ötéves kora előtt, és a csúcs az előfordulási gyakoriság valójában a serdülő növekedési spurtja során fordul elő. Átlagosan a fiatalabb népességben az oszteoszarkóma reprezentatív „életkora” 16 év a lányoknál és 18 éves a fiúknál.

Az oszteoszarkóma viszonylag ritka a többi rákhoz képest; becslések szerint az Egyesült Államokban évente mindössze 400, 20 évesnél fiatalabb személyt oszteoszarkóma diagnosztizálnak. A legtöbb tanulmányban a fiúkat gyakrabban érinti, és az afrikai származású fiataloknál a gyakoriság valamivel magasabb, mint a fehéreknél.

A fiatalabb egyénekre alkalmazandó kockázati tényezők

• Egyes ritka genetikai rák szindrómák jelenléte
• 10 és 30 év közötti kor
• Magas magasság
• Férfi szex
• Afro-amerikai verseny
• Bizonyos csontbetegségek jelenléte

Az idősebb egyénekre alkalmazandó kockázati tényezők

Bizonyos csontbetegségek, mint például a Paget-kór, különösen idővel, az osteosarcoma fokozott kockázatával járnak. Az abszolút kockázat azonban alacsony, a Paget-féle betegségben szenvedő betegek csak egy százaléka fejlődik az oszteoszarkóma.

A sugárterhelés jól dokumentált kockázati tényező, és mivel a rák besugárzása és az oszteoszarkóma megjelenése közötti intervallum jellemzően hosszabb (például 10 év vagy annál hosszabb), ez gyakran az idősebb korosztályok számára releváns.

Genetikai előrejelzések

Az osteosarcoma genetikai szindrómái a következők:

• Virág szindróma
• Diamond-Blackfan anaemia
• Li-Fraumeni szindróma
• Paget betegsége
• retinoblasztóma
• Rothmund-Thomson szindróma (más néven poikiloderma congenitale)
• Werner-szindróma
• Úgy gondolják, hogy a p53 és a retinoblasztóma tumor szuppresszor gének funkciójának elvesztése fontos szerepet játszik az osteosarcoma kialakulásában.

Bár a p53 és a retinoblasztóma gének csíravonal (tojás és spermium) mutációi ritkán fordulnak elő, ezek a gének az osteosarcoma tumorminták többségében megváltoznak, így kapcsolat van az osteosarcoma kialakulásával. A p53-gén csíravonal-mutációi nagy kockázatúak lehetnek a rosszindulatú daganatok kialakulásához, beleértve az osteosarkómát, amelyet Li-Fraumeni-szindrómának neveztek.

Bár a tumorszuppresszor gének és az onkogén változások szükségesek az osteosarcomák előállításához, nem világos, hogy ezek közül az események közül melyik először következik be, és miért vagy hogyan történik.

Osteosarcomák a Paget-betegségben szenvedőkben

Ritkán előforduló osteosarcomák vannak, amelyek nagyon rossz prognózisúak. A daganatok általában 60 évnél idősebb embereknél fordulnak elő. A daganatok megjelenésükkor nagyok, és nagyon romboló hatásúak, így nehézkes a teljes műtéti rezekció (eltávolítás) megkezdése, és a tüdőmetasztázisok gyakran előfordulnak.

A kockázati profil egy idősebb korosztály. A Paget-betegségben szenvedők körülbelül egy százalékában alakulnak ki, általában ha sok csontot érint. A daganatok hajlamosak a csípőcsontban, a combcsont közelében, és a karcsontban a vállcsukló közelében; nehéz kezelni sebészeti beavatkozással, főként a beteg kora és a daganat mérete miatt.

Amputáció néha szükséges, különösen akkor, ha a csont a rák miatt megszakad, ami gyakori előfordulás.

Parosteal és Periosteal Osteosarcomas

Ezek olyan részhalmazok, amelyek úgynevezettek a csonton belüli helyük miatt; ezek általában kevésbé agresszív osteosarcomák, amelyek a csont felszínén, a csontot körülvevő szövetréteggel vagy a periosteummal összefüggésben keletkeznek. Ritkán behatolnak a csont belső részébe, és ritkán nagyon rosszindulatú osteosarcomákká válnak.

A parostealis osteosarcoma kockázati profilja különbözik a klasszikus osteosarkóma profiljától: gyakrabban fordul elő nőknél, mint a férfiaknál, a leggyakoribb a 20-40 éves korcsoportban, és jellemzően a combcsont hátoldalán, a térdízület közelében fordul elő., bár a csontváz bármely csontja hatással lehet.

Nagyobb kockázatú prognózis

A kockázati tényezők a jobb és rosszabb prognózisokhoz kapcsolódtak, de ugyanezek a tényezők sajnos általában nem voltak hasznosak azon betegek azonosításában, akiknél az intenzívebb vagy kevésbé intenzív terápiás kezelések előnyösek lehetnek a kiváló eredmények fenntartása mellett. Az eredményeket befolyásoló tényezők a következők.

Elsődleges tumor-hely

A karokban és a lábakban kialakuló tumorok közül azok, akik távolabb vannak a testmagtól vagy a törzstől, jobb prognózist mutatnak.

A koponyában és a gerincben kialakuló primer tumorok a progresszió és a halál legnagyobb kockázatával járnak, főként azért, mert ezeken a helyeken nehezebb a rák teljes sebészeti eltávolítása. A fej- és nyakrészek az állkapocs és a szájterületen jobb előrejelzést mutatnak, mint a fej és a nyak más elsődleges helyei, valószínűleg azért, mert korábban észrevették őket.

A csípő osteosarcomák az összes osteosarcomának 7–9% -át teszik ki; a betegek túlélési aránya 20–47 százalék.

A multifokális osteosarkóma (a többszörös csontelváltozás, amely nem tartalmaz elsődleges daganatot) rendkívül gyenge prognózisa van.

Lokalizált vsMetasztatikus betegség

A lokalizált betegségben szenvedők (távoli területekre nem terjednek) sokkal jobb prognózisa van, mint a metasztatikus betegségben szenvedő betegeknél. A betegek 20 százaléka diagnosztizáláskor kimutatható metasztázisokkal, a tüdő pedig a leggyakoribb hely. Úgy tűnik, hogy a metasztatikus betegségben szenvedő betegek prognózisa nagymértékben a metasztázisok, a metasztázisok száma és a metasztatikus betegség sebészi rezektálhatósága által meghatározható.

A metasztatikus betegségben szenvedő betegeknél a prognózis jobbnak tűnik kevesebb tüdőmetasztázisban, és amikor a betegség csak egy tüdőbe terjed, nem pedig mindkét tüdőre.

Tumor nekrózis kemoterápia után

A tumor nekrózis itt a rákos szövetre utal, amely a kezelés eredményeként „elpusztult”.

A kemoterápia és a műtét után a patológus megvizsgálja a daganat nekrózisát az eltávolított tumorban. Azoknál a betegeknél, akiknek a kemoterápia után legalább 90% -os nekrózisuk van a kemoterápia után, jobb a prognózisa, mint a kevésbé nekrózisban szenvedő betegeknél.

A kutatók azonban megjegyzik, hogy kevesebb nekrózist nem szabad úgy értelmezni, hogy a kemoterápia hatástalan volt; A kemoterápiát nem kapó betegeknél az indukciós kemoterápia után a kórosan vagy teljesen necrosisban szenvedő betegek gyógyulási aránya jóval magasabb.

Chondrosarcoma kockázati profilja

Ez a porctermelő sejtek rosszindulatú daganata, és az összes primer csontdaganat 20% -át képviseli. A chondrosarcoma önmagában vagy másodlagosan a jóindulatú daganatok „rosszindulatú degenerációjában” (például osteochondroma vagy jóindulatú enchondroma) fordulhat elő. A kockázati tényezők a következők:

• Kor: Általában 40 évnél idősebb embereknél fordul elő; ugyanakkor a fiatalabb korosztályban is előfordul, és ha igen, akkor magasabb szintű rosszindulatú daganat, amely képes áttétekre.
• Nem:Szinte azonos gyakorisággal fordul elő mindkét nemnél.
• Elhelyezkedés: Bármely csontban előfordulhat, de a csípő és a combcsont fejlődési tendenciája van. A chondrosarcoma más lapos csontokban is előfordulhat, mint például a lapát, a bordák és a koponya.
• Genetika: A többszörös exosztózis szindróma (néha több osteochondromas szindróma) egy öröklött állapot, amely sok csontot okoz egy személy csontján, amelyek többnyire porc. Az exosztózisok fájdalmasak lehetnek, és csont-deformációkhoz és / vagy törésekhez vezethetnek. A rendellenesség genetikai (a 3 gén EXT1, EXT2 vagy EXT3 bármelyikében mutáció miatt), és az ilyen állapotú betegeknél fokozott a chondrosarcoma kockázata.
• Egyéb jóindulatú tumorok: Az enchondroma egy jóindulatú porcdaganat, amely a csontba nő. Azok a személyek, akik sok ilyen daganatot kapnak, olyan állapotban vannak, amelyet többszörös enchondromatosisnak hívnak. Emellett fokozott a chondrosarcoma kialakulásának kockázata.

Ewing szarkóma kockázati profil

Ez sokkal gyakoribb a fehérek (nem spanyol vagy spanyol) körében, és kevésbé gyakori az ázsiai amerikaiak körében, és rendkívül ritka az afrikai amerikaiak körében. Ewing tumorok bármely korban fordulhatnak elő, de a leggyakoribbak a tizenéveseknél, és kevésbé gyakoriak a fiatal felnőttek és a kisgyermekek körében. Ritkaak az idősebb felnőtteknél.

Majdnem minden Ewing tumorsejtnek van változása, amely magában foglalja az EWS-gént, amely a 22. kromoszómán található. egyértelmű.

A csontrák diagnosztizálása

• Részvény
• megfricskáz
• Email

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• American Cancer Society. Vizsgálatok az oszteoszarkóma esetén.
• Nemzeti Caner Intézet. Csontkezelés Osteosarcoma és rosszindulatú rostos histiocitoma (PDQ®) - Egészségügyi szakmai változat.