Hogyan hat a myelofibrosis a vérsejtekre?

A myelofibrosis olyan állapot, ahol a csontvelőben hegesedés (fibrosis) alakul ki. Ez a hegesedés megnehezíti a csontvelő számára, hogy normálisan vérsejteket hozzon létre.

Tünetek

A myelofibrosis nem okozhat tüneteket. Azonban az orvosa elvégezheti a rutinszerű vérvizsgálatot. Más tünetek a csökkent vörösvérsejtek (anaemia) és a vérlemezkék (thrombocypenia), mint például a következők:

• Fáradtság vagy fáradtság
• Sápadtság
• Piros pontok a bőrön, úgynevezett petechiae
• Megnövekedett zúzódások
• Túlzott vérzés
• Megnagyobbodott lép és / vagy máj - észreveheti, hogy a bordái alatt teljessé válik.
• Csontfájdalom
• Láz vagy gyakori fertőzések

Ki veszélyeztetett

A myelofibrosis általában 50 évesnél idősebb embereknél fordul elő. Gyermekeknél előfordulhat, de rendkívül ritka. Polycythemia vera vagy esszenciális trombocitémiában szenvedő betegek folytathatják myelofibrosis kialakulását.

Miért nő a lép?

A lép egy hematopoietikus szerv, ami azt jelenti, hogy képes a vérsejtek létrehozására. A myelofibrosisban, ahol a csontvelőnek nehézségei vannak a vérsejtek kialakításában, a lép lép fel, hogy megpróbálja javítani a termelést.

Okoz

A primer myelofibrosis a vérrák ritka formája (a krónikus myeloproliferatív neoplazmák egy része). Ezt genetikai mutáció okozza. Ekkor nem vagyunk biztosak abban, hogy mi okozza a mutációt.

A myelofibrosist egyéb állapotok okozhatják, és másodlagos mielofibrosisnak nevezik. Ezek tartalmazzák:

• Egyéb vérrák, különösen akut megakariocita leukémia (akut mieloid leukémia típusa) vagy myelodysplasticus szindróma
• A csontra vonatkozó metasztázisok
• Autoimmun betegségek, mint a lupus, scleroderma
• Pulmonalis hypertonia: Ebben a betegségben a tüdőben lévő vérerekben emelkedett vérnyomás van.
• D-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hiperparathyreosis
• Szürke thrombocyta szindróma
• Vese-ostoeodystrophia: Ez az ásványi és csontanyagcsere rendellenessége, amely krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél fordul elő.

Diagnózis

Kezdetben a csökkent vérszámot a teljes vérszám alapján azonosítják. Általában anémia és / vagy thrombocytopenia van jelen. A vérsejtek károsodását gyakran egy perifériás vérkeneten, egy vércsepp mikroszkóp tárgylemezén lehet azonosítani. A vörösvértesteket gyakran úgy írják le, mint egy könnycsepp.

A végső diagnózishoz csontvelő biopszia szükséges, amely egy kis csontvelő eltávolítása. Különleges festéssel a csontvelőben lévő rostos szálak azonosíthatók.

A diagnosztikai munka során orvosa megpróbálja meghatározni, hogy mi okozza a myelofibrosist. Ebben a munkában a JAK2, MPL és CALR nevű specifikus mutációk genetikai vizsgálata lesz.

Kezelés

A kezelés az elsődleges októl függ. A primer myelofibrosis kezelését a betegség progressziójának kockázata és az általános túlélés határozza meg.

• Megfigyelés: Ha nincsenek jelentős tünetei, a gondos várakozás lehet a legjobb választás a kezelésre.
• transzfúzió: A myelofibrosisban megfigyelt anémia és thrombocytopenia súlyos lehet, és gyakori vérátömlesztésre lehet szükség. A transzfúziók gyakorisága meghatározhatja, hogy intenzívebb kezelésre van szükség.
• Csontvelő (őssejt) transzplantáció: A transzplantációs döntést gondosan mérlegelni kell mind a kockázatok, mind az előnyök tekintetében.
• Ruxolitinib: Ez a gyógyszer gátolja a JAK2 alkalmazását olyan JAK2-mutációkban szenvedő betegeknél, akiknek jelentős tünetei vannak és nem alkalmasak csontvelő-transzplantációra.
• splenectomia: Ha a lép mérete nem csökken a kezelés során, akkor eltávolítható a sebészet.
• hidroxiurea: A hidroxi-karbamid egy orális kemoterápiás gyógyszer, amelyet a lép mérete és más tünetek csökkentésére lehet használni.
• Egyéb gyógyszerek, mint az androgén és a talidomid
• Sugárterápiát lehet alkalmazni a lép méretének csökkentésére

A másodlagos myelofibrosis kezelése a mögöttes okra irányul. Tehát ha a myelofibrosist egy rák, például akut mieloid leukémia (AML) okozta, kemoterápiával kezelik. Ha a myelofibrosis másodlagos az autoimmun rendellenességre, a betegség kezelése javíthatja a vér számát.

Bármi legyen is a kezelés, az Ön orvosi csoportja végigvezeti Önt az összes olyan lépésen, amit meg kell tennie ahhoz, hogy ellenőrizze az egészségét. Ne habozzon megosztani velük gondolatait, kérdéseit és érzéseit.