Churg Strauss-szindróma: tünetek, okok és kezelés

A Churg Strauss-szindróma, amely más néven Eosinophil granulomatosis és polyangiitis (EGPA) néven is ismert, ritka autoimmun állapot, amely az erek gyulladását okozza (vasculitis).

Tünetek

A Churg Strauss-szindróma elsősorban a tüdőt érinti, de számos szervrendszert érinthet. A tünetek attól függenek, hogy mely szervek érintettek, bár a betegek többsége asztma vagy asztmás tünet. A Churg Strauss szindróma egyik legfontosabb jellemzője az eozinofilok (hypereosinophilia) nevű fehérvérsejtek nagy száma.

Általában a szervezet eozinofileket szabadít fel allergiás reakciók és parazitafertőzések során. A Churg Strauss-szindrómában szenvedő betegeknél nagy mennyiségű sejt szabadul fel és halmozódik fel a szervezet szöveteiben. A beteg tünetei megegyeznek azokkal a szervrendszerekkel, ahol az eozinofilek a legkoncentráltabbak. Például nagy számú eozinofil a tüdőben légzési tüneteket okoz, míg a bélben lévő sejtek nagy száma gasztrointesztinális tüneteket okoz.

A Churg Strauss tünetei három különböző fázisba vannak csoportosítva, de a betegek nem tapasztalják a fázisokat rendben, és nem mindig tapasztalják mindhárom fázist. Tény, hogy a Churg Strauss tüneteinek felismerése fontos: ha a betegség korai szakaszában diagnosztizálódik, a kezelés segíthet megakadályozni a későbbi fázisok kialakulását.

A Churg Strauss-szindróma három fázisa:

1. A prodromális fázis: Az első szakasz hónapokig, évekig vagy évtizedekig tarthat. Ebben a fázisban a Churg Strauss-nal rendelkező személy tipikusan asztmát vagy asztmás tüneteket okoz.
2. Az eozinofil fázis: A második szakasz akkor kezdődik, amikor a szervezet nagy mennyiségű eozinofileket szabadít fel, amelyek a test szöveteiben felhalmozódnak. A sejtek felépülhetnek a tüdőben, a belekben és / vagy a bőrön. A beteg olyan tüneteket alakít ki, amelyek megfelelnek a szervek rendszerének, amelyekben a sejtek felhalmozódnak.
3. A vaszkulitikus fázis: A harmadik fázis akkor fordul elő, amikor az eozinofilok felépülése széles körben elterjedt gyulladást okoz az erekben, vasculitisnek nevezett állapotban. A fájdalom és a vérzés tüneteinek kiváltása mellett az erek tartós, krónikus gyulladása is gyengítheti azokat, és veszélyeztetheti a betegeket potenciálisan halálos komplikációkhoz, például aneurizmushoz.

A Churg Strauss tünetei széles körben változnak, ahogyan kezdhetik, és mennyi ideig tartanak. Az első tünetek (amelyek a prodromális fázis során fordulnak elő) rendszerint légúti. Ezek a kezdeti tünetek lehetnek:

• Viszkető, orrfolyás
• Sinus nyomás és fájdalom
• Orális polipok
• Köhögés vagy zihálás

A második szakaszban a tünetek általánosabbá válnak, és magukban foglalják:

• Fáradtság
• Éjjeli izzadás
• Hasi fájdalom
• Láz

A harmadik fázisban a vaszkulitisz gyulladásos tünetei a következők:

• Ízületi fájdalom
• Fogyás
• kiütések
• Zsibbadás vagy bizsergés
• Izom fájdalom

Súlyosabb tünetek alakulhatnak ki, ha bizonyos szervek, például a szív és a vesék érintettek.A Churg Strauss-ban szenvedő betegek körülbelül 78% -a neurológiai tüneteket tapasztal, beleértve a polineuropátia kialakulását.

Okoz

Churg Strauss pontos oka ismeretlen. Az egyéb autoimmun betegségekhez hasonlóan a kutatók úgy vélik, hogy számos tényező, például a genetika és a környezet szerepet játszik az immunrendszer kiváltásában.

A betegség nagyon ritka. Becslések szerint évente két-tizenöt ember / év diagnosztizált. Ugyanúgy fordul elő férfiak és nők esetében is. Bár a Churg Strauss tünetei bármely életkorban megkezdődhetnek, a legtöbb esetet diagnosztizálják, ha a beteg 30-50 éves kor között van.

Miért fordulnak elő autoimmun betegségek?

Diagnózis

A Churg Strauss-ot diagnosztizálják a páciens tüneteinek, röntgenfelvételeinek és CT-vizsgálatainak alapos történetében, valamint az eozinofilok szintjének ellenőrzésére szolgáló vérvizsgálatok alapján. Néha szövettani biopsziákat veszünk, hogy bizonyos szervekben meg lehessen keríteni az eozinofilok magas szintjét.

Az American College of Reumatology a következő diagnosztikai kritériumokat határozta meg a Churg Strauss számára, hogy segítse a klinikusokat abban, hogy megkülönböztessék az egyéb vasculitistípusoktól:

1. Asztma
2. eosinophilia
3. Mono- vagy polineuropátia
4. Nem tapadt pulmonalis infiltrátumok
5. A paranasalis sinusok (pl. Orrpolipok) rendellenességei
6. Extravaszkuláris eozinofília

Kezelés

A Churg Strauss-szindróma végzetes lehet, ha kezeletlenül marad. A krónikus vasculitis okozta szövődmények növelhetik az embernek a súlyos betegségek kialakulásának kockázatát, például aneurizmust, szívbetegséget és stroke-ot. A betegség korai és kezdeti kezelésének diagnosztizálása segíthet a gyulladás csökkentésében és a súlyos tünetek megelőzésében.

A Churg Strauss-kezelés attól függ, hogy a beteg milyen állapotban van a diagnózis idején, mely szervrendszerek érintettek és a beteg egyedi tünetei. A legtöbb beteg olyan gyógyszerekkel kezdi meg a kezelést, amelyek elnyomják az immunrendszert, a kortikoszteroidokat. Az egyik leggyakrabban előforduló kortikoszteroid vagy szteroid gyógyszer a prednizon.

A betegek több mint 90 százaléka képes kezelni a tüneteit, és akár teljes remissziót is elérhet a szteroid terápiában.

Előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél citotoxikus gyógyszereket is kell alkalmazni, például a ciklofoszfamidot vagy a metotrexátot.

A Word DipHealthtől

Míg a Churg Strauss nem túl gyakori állapotú - évente csak körülbelül 2 millió embert diagnosztizálnak - ez egy nagyon komoly feltétel, amely potenciálisan halálos komplikációkat okozhat, ha kezeletlen marad. Azonban, miután diagnosztizáltak, sikeresen kezelhetők szteroid terápiával, és sok beteg teljes remissziót kap a tüneteitől.