Krónikus ITP kezelési lehetőségek

Bár a gyermekek többsége és kisszámú, immunvulkanizmusa (ITP) felnõtt felnõtteknél normál vérlemezkeszám van, néhányan krónikussá válnak. A krónikus ITP kialakulásának gondja lehet riasztó, ezért nézzük át, hogy mit jelent itt.

Először is, az ITP kategorizálható:

• Elsődleges: Az elsődleges ITP az autoimmun vérlemezkárosodás következménye. A gyermekeknél az esetek többsége elsődleges ITP.
• Másodlagos: A másodlagos ITP egy másik olyan állapothoz társul, mint a lupus, a HIV, a hepatitis C vagy a krónikus lymphocytás leukémia.

Bár az elsődleges és másodlagos ITP vérzésének megoldására szolgáló kezelések hasonlóak lehetnek, a másodlagos ITP kezelése a mögöttes egészségügyi állapotra összpontosul. Az alapbetegség jobb kontrollja javíthatja a thrombocytopeniát.

Az elsődleges ITP ezután tovább osztható:

• Újonnan diagnosztizált: A diagnózis három hónapig.
• Kitartó: ITP, amely több mint három hónapig tart.
• Krónikus: Ha több mint tizenkét hónapig tartós, akkor krónikus.
• tűzálló anyagok: Ezt a kifejezést általában az ITP meghatározására használják, amely kezelést igényel (a betegnek vérzési tünetei vannak), amely refrakter az elsővonalbeli terápiára (szteroidok, IVIG, WinRho) vagy splenectomiára.

Annak ellenére, hogy a primer ITP-vel diagnosztizált felnőttek többsége krónikussá válik, a többség stabil, biztonságos vérlemezkeszámot tart (általában több mint 20 000 sejt / mikroliter), ahol a spontán vérzés kevésbé valószínű. Ezek a betegek esetenként további terápiás kezelést igényelhetnek. Az egyik példa a műtét, ahol a vérlemezkeszám gyakran magasabbnak kell lennie a vérzés megelőzésére az eljárás során.

Másodlagos kezelések

A kihívás azon betegek számára, akik továbbra is vérzést szenvednek az első vonalbeli kezelések ellenére. Az elmúlt években a splenectomiát a második vonal terápiájának támaszpontjaként tekintették. A splenectomia két módon működik. Először eltávolítja a vérlemezkárosodás elsődleges helyét. Másodszor, eltávolítja azokat a limfocitákat, amelyek anti-trombocita antitesteket termelnek a lépben. E limfociták eltávolítása növelheti a vérlemezkék élettartamát.

A splenectomiának van egy ismert eredménye, hogy a betegek több mint 85 százaléka reagál, a túlnyomó többség a vérlemezkeszámok normalizálásával. Ennek a sikerességnek ellenére a splenectomia nem mentes a kockázatoktól, különösen a túlsúlyos szepszis (súlyos bakteriális fertőzés) egész életen át tartó veszélye.

E kockázatok miatt egyes orvosok a rituximab második vonalbeli terápiát tekintenék. A rituximab olyan antitest, amely B-limfocitákhoz kötődik (az antitesteket előidéző ​​fehérvérsejtek egyike), ami megsemmisíti őket. A B limfociták kevésbé anti-trombocita antitest termelésével a vérlemezkék nem lesznek elpusztítva. A rituximabot tipikusan IV infúzió formájában adják be hetente négy héten keresztül, de néha kevesebb hetet adhatnak. A rituximabra adott válasz sokkal változatosabb, mint a splenectomia, néhány betegnek tartós reakciói vannak, de mások visszaesnek.

Harmadik vonal kezelések

Szerencsére jelenleg vannak harmadik vonalbeli terápiák az ITP számára. Hosszú évek óta azt hitték, hogy az ITP-ben a vérlemezkék normálisan a csontvelőben készültek, de elpusztultak, amikor forgalomba bocsátották. A szakemberek most már tudják, hogy a vérlemezkék funkciója is romlik. Ez a tudás a thrombopoietin (TPO) receptor agonistáknak nevezett gyógyszerek kifejlesztését eredményezte.

Jelenleg két TPO receptor agonista áll rendelkezésre az Egyesült Államokban, az elthrombopag és a romiplostim. Az elthrombopag egy napi gyógyszeres kezelés, és a romiplosztim hetente egyszer szubkután injekció formájában. Habár az elthrombopag könnyebb terápiának tűnhet, mivel szájon át alkalmazzák, a kalciumot tartalmazó élelmiszerek nem fogyaszthatók néhány órával a dózis előtt és után. A fenntartó dózis meghatározása után a felnőttek megtudhatják, hogyan alkalmazzák otthon a romiplosztimot.

A TPO receptor agonistákat olyan krónikus fenntartó gyógyszereknek tekintik, amelyek a vérlemezkeszám megtartásához szükségesek ahhoz, hogy megakadályozzák a vérzést. Ezek a gyógyszerek mind gyermekeknél, mind krónikus ITP-ben szenvedő felnőtteknél alkalmazhatók.

Mint sok orvosi kezelés esetében is, az első, második és harmadik vonalbeli kezelés sorrendje az egyes betegek jellemzői alapján változhat. Ha kérdése vagy aggálya van a terápiájával kapcsolatban, beszélje meg orvosával.