A myeloproliferatív neoplazmák 8 típusa

A mieloproliferatív daganatok (MPN), melyeket korábban mieloproliferatív rendellenességeknek neveztek, egy vagy több rendellenesség, amely egy vagy több vérsejt (fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és / vagy vérlemezkék) túltermelését jellemzi. Bár társíthatja a neoplasm szót a rákos megbetegedésekkel, az nem egyértelmű.

A neoplazmat úgy definiáljuk, mint egy mutáció által okozott szövet rendellenes növekedését, amely jóindulatú (nem rákos), rákkeltő vagy rákos (rosszindulatú) osztályba sorolható. A diagnózis során a legtöbb mieloproliferatív neoplazma jóindulatú, de idővel rosszindulatú (rákos) betegséggé válhat. Ez a kockázat a rák kialakulására ezen diagnózisokkal hangsúlyozza a hematológussal való szoros követés fontosságát.

A myeloproliferatív daganatok osztályozása az elmúlt években meglehetősen kicsit változott, de itt áttekintjük az általános kategóriákat.

Klasszikus myeloproliferatív tumorok

A "klasszikus" mieloproliferatív neoplazmák a következők:

• Polycythemia vera (PV): a PV olyan genetikai mutáció eredménye, amely a vörösvértestek túltermelését okozza. Néha a fehérvérsejtek és a vérlemezkeszám is emelkedik. Ez a vér számának emelkedése növeli a vérrög kialakulásának kockázatát. Ha Ön diagnosztizált PV-t, kis esélye van myelofibrosis vagy rák kialakulására.
• Alapvető trombocitémia (ET): Az ET genetikai mutációja a vérlemezkék túltermelését eredményezi. A vérlemezkék számának növekedése növeli a vérrög kialakulásának kockázatát. Az ET-vel diagnosztizált rák kialakulásának kockázata nagyon kicsi. Az ET egyedülálló az MPN-ek között, mivel ez a kizárás diagnózisa. Ez azt jelenti, hogy kezelőorvosa kizárja a vérlemezkeszám (trombocitózis) emelkedését, beleértve a többi MPN-t is.
• Primer myelofibrosis (PMF): A primer mielofibrosist korábban idiopátiás myelofibrosisnak vagy agnogén myeloid metaplasiának nevezték. A PMF genetikai mutációja a csontvelőben hegesedést (fibrózist) eredményez. Ez a hegesedés megnehezíti a csontvelő számára, hogy új vérsejteket készítsen. A PV-val ellentétben a PMF általában anémiát (alacsony vörösvérsejtek számát) eredményezi. A fehérvérsejtszám és a vérlemezkeszám növelhető vagy csökkenthető.

• Krónikus mieloid leukémia (CML): A CML krónikus myelogén leukémiának is nevezhető. A CML a BCR / ABL1 nevű genetikai mutáció eredménye. Ez a mutáció a granulociták túltermelését eredményezi, ami egyfajta fehérvérsejt. Kezdetben nem lehetnek tünetei, és a CML-et gyakran rutinszerű laboratóriumi munkával fedezik fel.

Atipikus myeloproliferatív tumorok

Az "atípusos" mieloproliferatív neoplazmák a következők:

• Juvenilis myleomonocy leukémia (JMML): A JMML-et a fiatal CML-nek nevezték. Ez egy ritka leukémia, amely gyermekkorban és korai gyermekkorban jelentkezik. A csontvelő túltermeli a myeloid fehérvérsejteket, különösen egy monocitát (monocitózist). Az I. típusú és Noonan-szindrómás neurofibromatózisban szenvedő gyermekeknél nagyobb a kockázata a JMML kialakulásának, mint az ilyen genetikai feltétel nélküli gyermekeknél.
• Krónikus neutrofil leukémia: A krónikus neutrofil leukémia ritka betegség, amelyet a neutrofilek, a fehérvérsejtek egyfajta túltermelése jellemez. Ezek a sejtek ezután beszivároghatnak a szerveibe, és a máj és a lép (hepatosplenomegalia) növekedését okozhatják.
• Krónikus eozinofil leukémia / hipereozinofil szindrómák (HES): A krónikus eozinofil leukémia és a hypereosinophilc szindrómák olyan rendellenességek csoportját képviselik, amelyekre az eozinofilek (eozinofília) számának növekedése jellemző, ami különböző szervek károsodásához vezet. A HES egy bizonyos populációja jobban hasonlít a mieloproliferatív daganatokra (így a krónikus eozinofil leukémia neve).

• Árbocsejt-betegség: A szisztémás (azaz az egész testen) árbocsejt-betegség vagy masztocitózis viszonylag új a myeloproliferatív neoplazmák kategóriájába. A hízósejtek betegségei a hízósejtek túltermeléséből, egy fehérvérsejtekből erednek, amelyek ezután behatolnak a csontvelőbe, a gyomor-bél traktusba, a bőrbe, a lépbe és a májba. Ez ellentétben áll a bőrön áteső masztocitózissal, amely csak a bőrt érinti. A hízósejtek felszabadítják a hisztamint, ami allergiás reakciót eredményez az érintett szövetben.