Mi a Gastroschisis és hogyan kezelik?

A gastroschisis egy olyan születési rendellenesség, amelyben a csecsemő a has külső részén, a hasüregben előforduló rendellenes nyílás miatt születik, vagy mindegyikének a belsejében. A nyílás kis és nagyméretű lehet, és bizonyos esetekben más szervek is ki tudnak lépni a lyukon.

Azok a fiatal anyák, akik a rekreációs drogokat a terhesség korai szakaszában használják, vagy akik dohányzanak, nagyobb kockázatot jelentenek a csecsemő gastroschisisben született gyermekének, de sok esetben nem ismert, hogy mi okozza a rendellenességet. Bizonyos bizonyíték van arra, hogy a gastroschisis autoszomális recesszív mintázatban örökölhető.

Az Egyesült Államokban mintegy 5000 csecsemőből született meg gastroschisis, bár a vizsgálatok azt sugallják, hogy a gastroschisis esetek száma az Egyesült Államokban és világszerte növekszik. A betegség minden etnikai hátterű csecsemőket érinti.

Gastroschisis tünetek és diagnózis

A terhes anya vérének alfa-fetoproteinre (AFP) történő vizsgálata megnövekedett AFP szintet mutat, ha gastroschisis van jelen. A betegség magzati ultrahanggal is kimutatható.

A gastroschisis csecsemőknek általában 5 cm-es függőleges nyílása van a hasfalban a köldökzsinór oldalán. Gyakran a vékonybél nagy része kinyílik ezen a nyíláson, és a has külső részén fekszik. Egyes csecsemőknél a vastagbél és más szervek is átjuthatnak a nyíláson.

A gastroschisis csecsemőknek gyakran alacsony a születési súlya, vagy idő előtt születnek. Lehetnek más születési rendellenességek is, mint például a fejletlen bél, vagy a gastroschisis egy genetikai rendellenesség vagy szindróma része lehet.

Kezelés

Számos gastroschisis esete sebészeti úton korrigálható. A hasfalat kinyújtják, és a bél tartalmát óvatosan visszahelyezik. Néha a műtétet nem lehet azonnal elvégezni, mert a belek megduzzadtak. Ebben az esetben a béleket egy speciális tasak borítja, amíg a duzzanat eléggé le nem esik ahhoz, hogy vissza lehessen helyezni a test belsejébe.

Amint a belek visszaérnek a szervezetbe, bármilyen más rendellenesség kezelhető. Több hétig tart, amíg a belek normálisan kezdenek dolgozni. Ez idő alatt a csecsemőt vénán keresztül (teljes parenterális táplálás) táplálják. Néhány gasztroizmussal született csecsemő a műtét után teljesen felépül, de egyesek szövődményeket okozhatnak, vagy speciális táplálkozási formulákat igényelnek. Milyen jól függ a csecsemő a bélrendszeri problémáktól.

A Gastroschisis támogatása

Számos támogató csoport és egyéb erőforrás áll rendelkezésre, hogy segítsen az emocionális és pénzügyi terhelésben, amikor a baba a gastroschisis. Ezek tartalmazzák:

• Az Omphaloceles anyák (MOOs) - Omphalocele Támogató Csoport és Webring
• Avery's Angels Gastroschisis Alapítvány - Érzelmi és pénzügyi támogatást nyújt a családoknak, akiknek gyermeket születnek a gastroschisis
• IBDIS - Nemzetközi születési hibák információs rendszerek a Gastroschisisről és az Omphalocele-ről.
• Dimes március - kutatók, önkéntesek, pedagógusok, tájékoztató munkások, és támogatja, hogy együtt dolgozzanak, hogy minden babának harci esélye legyen
• Gyermekek születési hibájának kutatása - olyan szülőhálózati szolgáltatás, amely összeköti azokat a családokat, akiknek ugyanaz a születési rendellenességük van
• Gyerekek Egészség - az orvos által jóváhagyott egészségügyi információk a gyermekektől a születés előtt a serdülőkorban
• CDC - születési hibák - Dept.Egészségügyi és Humán Szolgáltatások, Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok
• NIH - Ritka Betegségek Hivatala - Nemzeti Inst. Egészségügyi Hivatal - Ritka Betegségek Hivatala
• Az észak-amerikai magzati terápiás hálózat - az NAFTNet (az észak-amerikai magzati terápiás hálózat) az Egyesült Államokban és Kanadában működő orvosi központok önkéntes szövetsége, amely a magzat műtéti és egyéb multidiszciplináris ellátási formáival rendelkezik.