Hepatosplenikus T-sejtes limfóma: mit kell tudni

A hepatosplenikus T-sejt limfóma (HSTCL) egy nagyon ritka limfóma. Klinikailag „hepatosplenikus γ δ T-sejt-limfóma” néven ismert, ezt a betegséget csak ritkán jelentették be a tudományos irodalomban, és így a valódi incidenciája nem ismert.

A HSTCL-t gyakran fiatalabb férfiaknál tapasztalták, bár a nőkkel és a gyermekekkel kapcsolatos eseteket is dokumentálták. Úgy tűnik, hogy az immunhiányos betegeknél is fennáll a kapcsolat a HSTCL fokozott kockázatával. A publikált esetek alapján a HSTCL valószínűleg először hibásan diagnosztizálódik, és viszonylag gyenge prognózist hordoz.

Tünetek

• Általánosabb rossz közérzet
• Fáradtság
• Alacsony vérszám (tünetek, vérszegénység, thrombocytopenia) tünetei
  • A vérszegénység fáradtságot, fáradtságot okozhat
  • A thrombocytopenia könnyed zúzódásokat vagy vérzést okozhat
• Alkotmányos tünetek, beleértve a következőket:
  • Megmagyarázhatatlan láz
  • Súlycsökkenés a fogyás nélkül
  • Éjszakai izzadás, amely az ingét vagy lapjait áztatja
• Hasi teljes telítettség, feszesség vagy fájdalom (a megnövekedett máj, a megnagyobbodott lép miatt)
• Nincs észlelhető duzzadt nyirokcsomó
  • Ellentétben a sok limfómával, ez általában jellemző nem olyan nyirokcsomók vagy csomók, amelyek a nyakban, hónaljban vagy ágyékban a bőr alatt érzik magukat.

Kockázati tényezők

• A férfi nemet hagyományosan az első publikált esettanulmányon alapuló kockázati tényezőnek tekintik.
• Az immunszuppresszió folyamatos alkalmazása, akár jelenleg, akár az elmúlt években:
  • Orgátranszplantációs gyógyszerek
  • A gyulladásos bélbetegség (Crohn-betegség vagy fekélyes colitis) szisztémás kezelése
• Korábbi orvosi előzmények:
  • Veseátültetés vagy más szilárd szervátültetés
  • A malária története
  • Történelem EBV-pozitív Hodgkin-betegség

Annak ellenére, hogy a fenti profil össze lett állítva, meg kell jegyezni, hogy a HSTCL leírása viszonylag korlátozott számú esetre támaszkodik.

A HSTCL-nek az összes perifériás T-sejt-limfóma kevesebb mint 2% -át teszi ki. Ismeretlen okai ellenére a lymphomában szenvedő betegek körülbelül 10-20% -ának volt korábbi krónikus immunszuppressziója, mint például a szilárd szervátültetés, a limfoproliferatív rendellenesség, a gyulladásos bélbetegség, a hepatitis B-fertőzés vagy az immunszuppresszív kezelés.

Az immunszuppresszió vizsgálata

A Parakkal és munkatársai által végzett vizsgálatban huszonöt HSTCL esetet azonosítottak az immunszuppresszív terápiát alkalmazó betegek között. Huszonkét (88% a betegeknél) gyulladásos bélbetegség volt, és háromnak reumatoid arthritis volt. Négy eset (16%) volt nőknél és négy beteg 65 évesnél idősebb. 24 esetben (96%) immunmodulátort (azatioprint, 6-merkaptopurint vagy metotrexátot) kaptak. Két beteg csak adalimumabot kapott.

Deepak és munkatársai által készített tanulmányban összesen 3130 267 jelentést töltöttek le az FDA nemkívánatos eseményjelentési rendszeréből (2003-2010). Kilencvenegyes T-sejt NHL-es esetet azonosítottak a TNF-α-gátlókkal az FDA AERS-ben, és kilenc további esetet azonosítottak irodalmi keresés segítségével. Összesen 38 betegnél volt rheumatoid arthritis, 36 esetben Crohn-betegség, 11 esetben psoriasis volt, kilenc beteg volt colitis ulcerosa, és hatnál ankylos spondylitis. Az esetek hatvannyolcánál (68%) mind TNF-α-inhibitor, mind immunmodulátor (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotrexát, leflunomid vagy ciklosporin) volt jelen. Hepatosplenikus T-sejt limfóma (HSTCL) volt a leggyakoribb jelentett altípus, míg a mycosis fungoides / Sezary szindróma és a HSTCL azonosultak a TNF-α-gátló expozíciónál.

Diagnózis

A hepatosplenikus T-sejt-limfóma sok időt vehet igénybe a diagnosztizáláshoz, mivel előfordulhat, hogy előfordulhat, hogy sokkal gyakrabban fordulnak elő. A diagnózis a csontvelő, a máj és / vagy lép biopsziás mintáin és az áramlási citometriás analízisen alapul. A biopszia anyagának szakértői hematopatológus által történő felülvizsgálata ajánlott.

A csontvelő biopsziák tipikusan hipercelluláris (a sejtek által felvett extra tér) az atípusos limfoid sejtek miatt jelentkeznek, de a változásokat finomnak írták. Belhadj és munkatársai a HSTCL-sel rendelkező 21 betegből álló sorozatról szóló 2003-as jelentésükben az alábbiakat vették észre:

"Ez a finom részvétel hat betegben nem észlelhető azonnal, ami öt betegben a reaktív hipercelluláris csontvelő téves diagnózisához vezetett, és egy másik betegben, akinek kezdeti vizsgálatánál nyilvánvalóan monocitózis volt a krónikus myelomonocytás leukémia."

Ugyanakkor ez a kutatócsoport is megállapította, hogy a rutin csontvelő biopsziára jellemzően szinuszizálódik a beszivárgás: „… a tumorsejtek sajátos szinuszos eloszlása, amely az első vizsgálat során gyakran finom és ezért nehezen felismerhető immunhisztokémia nélkül.

Speciális laboratóriumi vizsgálatok, mint például a biopsziás minták áramlási citometriája és immunofenotípusa, a HSTCL diagnosztizálásának alapvető eszközei, de a kutatók megállapítják a klinikai gyanú nagy indexének fontosságát.

A fizikai vizsga és a laboratóriumi vizsgálatok is utalhatnak. A fizikai vizsga eredményei, köztük egy kibővített lép és máj is jelen lehetnek. A teljes vérszám eltérésekkel járhat, mint például a thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám), anaemia (alacsony vörösvérsejtek száma) és leukopenia (alacsony fehérvérsejtek száma. A májvizsgálatok lényegében normálisak lehetnek, vagy emelkedett enzimek lehetnek.

Természettudomány és előrejelzés

A HSTCL-t a rákos limfociták infiltrációja jellemzi a máj, a lép és a csontvelő üreges terében - mindezt a nyirokcsomók vagy a limfadenopátia megnövekedése nélkül.

A limfóma sejtek inváziója a lép és a máj jelentős növekedéséhez vezethet. Az alacsony vérlemezkeszám mellett kevésbé gyakori az alacsony szám, ami súlyos lehet.

A HSTCL-vel rendelkezők legfeljebb 80 százaléka rendelkezik az úgynevezett B tünetekkel, amelyek közé tartozik a láz, az éjszakai izzadás és a véletlen fogyás. A klinikai lefolyás rendkívül agresszív, a teljes túlélés mediánja a diagnózis időpontjától számított egy év; a bizonytalanság azonban a korábbi felderítéssel és megfelelő kezeléssel kapcsolatos lehetséges jobb eredmények tekintetében.

Meg kell fontolni az autológ vagy allogén transzplantációt, valamint a betegek felvételét a klinikai vizsgálatokba. Bár ezek az agresszív stratégiák alátámasztására szolgáló adatok korlátozottak, az eredmény csak gyenge a kemoterápiával.

Kezelés

Amint a HSTCL diagnózisa megerősítést nyer, és a folyamatos kezelés befejeződött, a kezelést azonnal el kell kezdeni, mivel a betegség gyorsan haladhat. A betegség ritkasága miatt nincs standard terápia; azonban más agresszív limfómákkal végzett vizsgálatok extrapolációján alapuló kemoterápiás kezelési módokat vezettek be. A hematopoetikus őssejt-transzplantáció és a klinikai vizsgálatokban való részvétel a vizsgált lehetőségek közé tartozik.