Hyperbilirubinémia (emelkedett bilirubin) - tünetek és több

A hiperbilirubinémia a bilirubin felhalmozódása, a barnás-sárga vegyület, amely a régi vagy sérült vörösvértestek lebontásakor keletkezik. Általában a bilirubin kémiailag megváltozik a májban, így biztonságosan kiürülhet a székletben és a vizeletben. Azonban, ha a vörösvértesteket abnormálisan magas arányban bontják le, vagy ha a máj nem működik, úgy a hyperbilirubinemia előfordulhat. A csecsemőknél ez egyszerűen a szervezetnek a bilirubin tisztításával kapcsolatos feladatok elvégzésének az élet első napjaiban való teljesítésének hiánya lehet. Bárki esetében azonban az állapot betegségre utalhat.

Tünetek

Hiperbilirubinémia esetén a bilirubin túlzott mértékű felhalmozódása a sárgaság jellegzetes tüneteivel nyilvánulhat meg, beleértve a következőket:

• A bőr és a szem fehérje sárgulása
• A vizelet elsötétülése, néha barnás hangon
• Halvány, agyagszínű széklet
• Extrém fáradtság
• Étvágytalanság
• Hasi fájdalom
• Gyomorégés
• Székrekedés
• puffadás
• Hányás

Komplikációk előfordulhatnak, elsősorban újszülötteknél, ha a bilirubin szintje mérgezővé válik az agyban. Ez kernicterus néven ismert állapothoz vezethet, amelyben rohamok, irreverzibilis agykárosodás és halál léphet fel.

Okoz

A hiperbilirubinémia sok különböző oka lehet. Az okokat az érintett bilirubin típusok széles körben bonthatják.

Nem konjugált bilirubin a vörösvérsejtek lebomlása képezi. Nem oldódik vízben, és nem képes kiválasztani a vizelettel.

Konjugált bilirubin a nem konjugált bilirubin, amelyet a máj megváltoztatott, hogy vízben oldhatóvá váljon és könnyebben átadja a vizeletet és az epét.

A hiperbilirubinémia gyakori okai a következők:

• Hemolitikus anémia, amelyben a vörösvértestek gyorsan elpusztulnak, gyakran rák (például leukémia vagy limfóma), autoimmun betegségek (pl. Lupus) vagy gyógyszerek (például acetaminofen, ibuprofen, interferon és penicillin) következtében
• Májbetegségek, amelyek megakadályozzák, hogy a bilirubint konjugált bilirubinná alakítsák át, beleértve a vírusos hepatitist, cirrózist és alkoholmentes zsírmájbetegséget
• Az epevezeték elzáródása, amelyben a bilirubint nem lehet az epe vékonybélbe juttatni, gyakran cirrózis, epekövek, pancreatitis vagy tumorok következtében.
• Az emésztő baktériumok hiánya az újszülöttekben, ami megakadályozza a bilirubin lebontását (újszülött hiperbilirubinémia)
• Genetikai rendellenességek, amelyek közvetetten károsítják a májfunkciót (például örökletes hemochromatosis vagy alfa-1 antitripszinhiány) vagy közvetlenül károsítják a májfunkciót (például Gilbert-szindróma)

Ezen túlmenően egyes gyógyszerek hiperbilirubinémiát okozhatnak a májfunkciók károsodásával, gyakran együtt a fennálló májfunkcióval, vagy hosszabb használat vagy túlzott használat következtében. Ezek közé tartoznak bizonyos antibiotikumok (amoxicillin és ciprofloxacin), görcsoldók (pl. Valproinsav), gombaellenes szerek (pl. Flukonazol), orális fogamzásgátlók, sztatin gyógyszerek és tylenol (acetaminofen).

Ismert, hogy bizonyos gyógynövények és gyógynövények nagyon mérgezőek a májra, beleértve a kínai ginzenget, vadászatot, Jin Bu Huan-t, kava, kombucha teát és sassafrákat.

Diagnózis

A hiperbilirubinémia vérvizsgálattal diagnosztizálható. A vizsgálat a teljes bilirubin (mind a nem konjugált, mind a nem konjugált) és a közvetlen (konjugált) bilirubin szintjét méri a vérben. A közvetett (nem konjugált) bilirubinszinteket a teljes és a közvetlen bilirubin értékekből lehet megállapítani.

Bár a laborok gyakran különböző referencia-tartományokat használnak, általában az idősebb gyermekek és felnőttek esetében, a következő tartományok normálisnak tekinthetők:

• Teljes bilirubin: 0,3–1,2 mg / deciliter (mg / dl)
• Közvetlen (konjugált) bilirubin: 0 - 0,3 mg / dl

Újszülötteknél a normál érték egy indirekt (konjugálatlan) 5,4 mg / dl alatti bilirubin lenne a születés első 24 órájában.

A bilirubint gyakran tartalmazza a májfunkció és az enzimek értékelésére szolgáló tesztek részeként, beleértve az alanin transzamináz (ALT), az aszpartát-aminotranszferáz (AST), az alkalikus foszfatáz (ALP) és a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) bilirubin.

A diszfunkció alapjául szolgáló okok pontos meghatározásához további teszteket lehet rendelni, különösen sárgaság jelenlétében. A vizeletben kiválasztódó bilirubin mennyiségének felmérésére vizeletvizsgálatot lehet rendelni, ami az orvosok számára a probléma helyének meghatározását szolgálja.

A képalkotó tesztek, mint például az ultrahang és a számítógépes tomográfia (CT) különösen hasznosak, mivel segíthetnek megkülönböztetni az epehólyagot és a májbetegséget, beleértve a rákot is. Az ultrahang gyorsan és ionizáló sugárzás nélkül is megteheti. A CT-vizsgálatok sokkal érzékenyebbek a máj vagy a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására.

A májbiopsziát csak akkor lehetne alkalmazni, ha a cirrózis vagy a májrák súlyos diagnózisa van.

Függetlenül attól, hogy az okot okozzák, a bilirubin tesztelése jellemzően megismétlődik, hogy figyelemmel kísérjék a kezelésre adott választ, vagy nyomon kövessék a betegség előrehaladását vagy felbontását.

Differenciáldiagnosztika

Ha a bilirubin szintje megemelkedik, orvosa meg fogja határozni az alapot. Fontos megjegyezni, hogy a hiperbilirubinémia önmagában nem betegség, hanem egy betegség jellemzője.

E célból az orvosnak meg kell különböztetnie az okokat, amelyek széles körben a következőképpen osztályozhatók:

• Pre-máj-, ami azt jelenti, hogy a probléma a máj előtt történt, nevezetesen a vörösvértestek gyors lebontása következtében
• Beszűkült, ami azt jelenti, hogy a probléma a májban jelentkezett
• Posta máj-, ami azt jelenti, hogy a probléma a máj után következett be, nevezetesen az epevezeték elzáródásának következménye

A máj előtti okok különböznek a vizeletben lévő bilirubin hiányában (mivel a nem konjugált bilirubin nem válik ki a vizelettel). A vörösvérsejt-tesztek mellett az orvosa kérheti csontvelő biopsziát vagy aspirációt, ha rák vagy más súlyos betegség gyanúja merül fel. A tünetek szempontjából a lép valószínűleg megnő, míg a széklet és a vizelet színe normális lenne.

Májkárosodás a máj enzimek megemelkedése és a vizeletben lévő bilirubin bizonyítása. Képalkotó teszteket, például ultrahangot vagy röntgenképet használhatunk a máj gyulladásának megállapítására. Májbiopszia javasolt, ha cirrózis vagy májrák jelentkezik. A genetikai tesztelés felhasználható a vírusos hepatitis különböző típusainak megkülönböztetésére vagy a genetikai rendellenességek, például a hemochromatosis vagy a Gilbert-szindróma megerősítésére. A lép lépése várható.

A máj utáni okok a normál nem konjugált bilirubin szintek és egy normál lép. Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatot alkalmazhatunk az epekövek azonosítására, míg ultrahang- és székletvizsgálatokat végezhetünk a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására.

Végül nincs egyetlen teszt, amely megkülönböztetheti a hiperbilirubinémia mögöttes okait. A kezelést a diagnosztizált állapot irányítja, és a mérgező hatóanyag lezárásától a műtétig és a hosszú távú krónikus terápiaig terjedhet.

Kezelés

A hiperbilirubinémia kezelése a mögöttes októl függ. Az állapotot nem kezelik elkülönítve.

A felnőttkori sárgaság önmagában nem igényel speciális kezelést, például akut vírusos hepatitisz esetén, amikor a hiperbilirubinémia tünetei tipikusan maguktól eltűnnek a fertőzés megszűnésekor. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára, amely nem tekinthető károsnak és nem igényel kezelést.

Ha az állapot kábítószer-indukálta, minden szükséges lehet a kezelés megszüntetése vagy megváltoztatása. A hemolitikus anaemiát vas-kiegészítőkkel lehet kezelni.

Obstruktív hiperbilirubinémia esetén az epekövek vagy más akadályok eltávolításához sebészeti beavatkozásra van szükség (általában laparoszkópos). A súlyos máj- vagy hasnyálmirigy-betegségek a képzett hepatológus gondozását igényelnék, a gyógykezelésektől egészen a szervátültetésig terjedő kezelési lehetőségekkel.

Az újszülött hiperbilirubinémia nem igényel kezelést, ha a sárgaság enyhe.Mérsékelt vagy súlyos esetekben a kezelés magában foglalhatja a fényterápiát (amely megváltoztatja az újszülöttek bilirubin molekuláinak szerkezetét), intravénás immunoglobulint (amely megakadályozza a vörösvérsejtek gyors lebontását) vagy vérátömlesztést.

Bár nincsenek otthoni kezelések, amelyek képesek a hiperbilirubinémia normalizálására, elkerülheti a további stresszt a májra azáltal, hogy kivágja az alkoholt, a vörös húst és a feldolgozott élelmiszereket, és korlátozza a kávé és a finomított cukor bevitelét.

A sárgaság alkotmányos tüneteit enyhíthetjük az antacidák, hashajtók vagy székletlágyítók segítségével. Míg a megnövekedett diétás rost segíthet a székrekedés enyhítésében, ez növelheti a puffasztást is. Súlyos hányinger vagy hányás esetén orvosa előírhatja a Reglan (metoklopramid) elleni antiemetikumot.

Ha hiperbilirubinémiát vagy májkárosodás tüneteit tapasztalja, beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen gyógyszert szedne, gyógyszer vagy egyéb.