Peritoneális rák: tünetek, okok, diagnózis és kezelés

A peritoneális rák, vagy az „elsődleges peritoneális rák” ritka rák, amely 1 millió ember közül csak 6 körül fordul elő. (Összehasonlításképpen, az epithelialis petefészekrák az 1 millió emberből körülbelül 120-ban fordulnak elő). A pontos számot azonban nehéz megbecsülni, mivel úgy gondolták, hogy jelentős számú (legfeljebb 15%) nő, akinek előrehaladott serózus petefészekrákja van diagnosztizálva, valójában peritoneális rákkal rendelkezik. A peritoneális rák sok tekintetben hasonlít az epithelialis petefészekrákra, hasonló tüneteket okoz, hasonlóan a mikroszkóp alatt, és ugyanolyan típusú kezelésre reagál.

A tünetek korai hiánya miatt a primer peritoneális rákot gyakran diagnosztizálják a betegség előrehaladott stádiumában; hajlamos a korai elterjedésre, a vér és a nyirokcsomók bősége miatt a has és a medence területén.

A Peritoneum

A hashártya egy kétrétegű membrán, amely a hasi és a medenceüreg szerveit vonzza az emésztőrendszerre, a májra és a reproduktív szervekre. Epitheliális sejtekből áll, és a szerveket körülvevő Saran-tekercshez hasonlít. Ezek a membránok és egy kis mennyiségű folyadék a membránok között megvédik a szerveket, lehetővé téve számukra, hogy szabadon mozogjanak egymás ellen, ragasztás nélkül.

A rák néhány más formája elterjedhet a hashártyára, de megkezdődik a peritoneális rák belül a hashártyát alkotó sejtek (az ok, amiért hívják elsődleges peritoneális rák). Előfordulhat, hogy bárhol a hasi vagy a medenceüregben található, és ha elterjed, gyakran terjed a hasi és a medencei szervek felületére.

Elsődleges peritoneális rák vs. petefészekrák

Sok hasonlóság van az elsődleges peritoneális rák és az epithelialis petefészekrák között, beleértve a leggyakoribb tüneteket és az alkalmazott kezelési módszereket. A hasi (hashártya) és a petefészek felülete ugyanazon szövetből származik a magzati fejlődésben.

Van néhány gondolat, hogy a peritoneális rák kialakulását okozó peritoneális sejtek valójában maradék petefészeksejtek lehetnek, amelyek a fejlődés során a hasban maradtak. Ezek a rákok közötti hasonlóságok segítenek a kezelés tervezésében, mivel az epithelialis petefészekrák sokkal gyakoribb és több kutatást végeztek.

Míg a hashártya rák és a petefészekrák hasonlóak, fontos különbségek is vannak. A peritoneális rákban diagnosztizáltak idősebbek, mint a petefészekrákban szenvedők. A kezelések (az alábbiakban) tekintetében a peritoneális rák esetében nagyobb az esély arra, hogy sikeres lesz a műtét, de a túlélési arány gyengébb. Ez arra utal, hogy a két daganattípus között különbségek vannak a tumorbiológiában.

Tünetek

Ahogy a petefészekrák a "csendes gyilkos" néven ismertek, a betegség korai szakaszában a tünetek hiánya miatt, a peritoneális rákos betegek gyakran kevés tünetet mutatnak, amíg a betegség meglehetősen előrehaladott. A tünetek bekövetkezésekor gyakran homályosak és nem specifikusak, a hasi duzzanat, a diffúz hasi fájdalom, a vizelési gyakoriság és az étkezés során a teljesség érzése. Más tünetek lehetnek a bélcsere (gyakrabban székrekedés), a rendellenes hüvelyi vérzés, a hasi tömeg vagy a véletlen fogyás.

A betegség előrehaladtával a hasban (ascites) folyadék keletkezhet, ami hasi diszkomfortot, hányingert és hányást okozhat, és a légszomj miatt a tüdő felfelé nyomása következtében fellépő légszomj. A fáradtság is gyakori.

A peritoneális rák szövődményei közé tartozhatnak a bélrendszeri akadályok (néha sztóma, vagy a belek és a test külső részei közötti lyuk), valamint a húgyúti elzáródás (a húgycsövek daganatai által okozott elzáródása miatt), néha stent vagy nefrostomiás csövet igényelnek (egy csövet a veséből a test külső részébe).

Okok és kockázati tényezők

Nem ismert, hogy pontosan mi okozza a peritoneális rákot, bár a folyamat akkor kezdődik, amikor a peritoneális sejtekben mutációk sorozata a kontrollon kívüli növekedést eredményezi.

A peritoneális rák sokkal gyakrabban fordul elő nőknél, és kockázati tényezője hasonló a petefészekrák kockázati tényezőivel. Ezek közé tartozik az életkor, a legtöbb embernél, akiknél 60 évesnél idősebbek voltak, akiknek rákos megbetegedése van, a hormonpótló terápia (mind a kombináció, mind az ösztrogén típusok) használata, az endometriózis és az elhízás története. A derék alatti talkum használata szintén fokozott kockázattal jár.

Ezzel ellentétben vannak olyan tényezők, amelyek alacsonyabbak, mint a betegség kialakulásának átlagos kockázata. Ezek közé tartoznak az orális fogamzásgátlók alkalmazása (a csökkentett kockázat 30 évvel az abbahagyásuk után), tubuláris ligálás, szülés, különösen a 35 éves kor előtt, és szoptatás. Néhány, de nem minden tanulmány arra utal, hogy az aszpirin és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, például az Advil (ibuprofen) alkalmazása csökkentheti a kockázatot.

Mint már említettük, néhány ember megelőző műtétet végez a petefészek és a petefészek eltávolítására (hysterectomia és salpingo-oophorectomia) a petefészekrák vagy a BRCA génmutáció családi előzményei miatt. Bár ez 90% -kal csökkentheti az epiteliális petefészekrák kockázatát, a hashártya rák kockázata megmarad.

Genetika

A petefészek-, petevezető- vagy peritoneális rák családtörténete megnöveli a kockázatot, és ezeknek a rákoknak körülbelül 10% -a örökletesnek tekinthető. Bizonyos genetikai szindrómák, mint például a Lynch-szindróma (örökletes nem-polipózisú vastagbélrák) vagy BRCA-génmutáció, növeli a kockázatot.A BRCA génmutációt hordozó nőknek körülbelül 5 százalékos kockázata van a peritoneális rák kialakulásának, még akkor is, ha a petefészküket megelőzően eltávolították.

Diagnózis

Jelenleg nincs olyan szűrővizsgálat, amely hatásosnak bizonyult a primer peritoneális rák korai felismerésében, még azok esetében is, akiknél magasabb a betegség kialakulásának kockázata.

A tünetek meghallgatása és a fizikai vizsga elvégzése után az orvosok számos vizsgálatot kérhetnek a diagnózis mérlegelése során.

Vérvétel

A CA-125 vérvizsgálata olyan tumor marker, amely a peritoneális rákban szenvedő embereknél magasabb lehet. Ez azt jelenti, hogy a CA-125 szintje sokféle állapotban megemelkedhet, a medencei fertőzésektől a terhességig, és a szintek normálisak lehetnek még rák jelenlétében is. Egy másik OVA1 tesztnek nevezett tesztet használnak a petefészekrák vagy a peritoneális rák műtét előtti valószínűségének megjóslására. A teszt 5 biomarker kombinációját használja a valószínűség becsléséhez

Képalkotási tesztek

A képalkotó vizsgálatok hasznosak lehetnek a peritoneális rák tüneteinek értékelésében. Az ultrahang (transzvaginális ultrahang) gyakran az első teszt. Hasznos lehet a has és a medence, vagy az MRI CT vizsgálata is. Emellett felső és / vagy alsó GI sorozat rendelhető.

Biopszia és laparoszkópia

Leggyakrabban biopsziára van szükség a diagnózis megerősítésére vagy visszautasítására. A laparoszkópia során gyakran egy biopsziát alkalmaznak, amely egy minimálisan invazív eljárás, amelyben a hasban több kisebb bemetszés történik, és a készüléket a has és a medence szövetmintáinak eltávolítására helyezik.

A laparoszkópia fontos információkat is adhat a kezelésről. Egy 2018-as tanulmány megállapította, hogy a laparoszkópia nagyon érzékeny volt annak meghatározásában, hogy ki valószínűleg jó választ fog adni az optimális cytoreduction műtétre (lásd alább). Mivel ez a műtét nagyon nagy műtét, a laparoszkópia nagyon hasznos lehet annak eldöntésében, hogy ki kell ezt a műtétet végezni, és kinek a kockázata meghaladhatja az előnyöket.

Az ascites jelenlétében paracentézisnek nevezett eljárást lehet végezni, hogy a folyadék egy részét leeresztjük és a légzést segítsük. Ezt a folyadékot mikroszkóp alatt is meg lehet vizsgálni a rákos sejtek jelenlétének keresésére.

Megkülönböztető diagnózis

Számos olyan körülmény létezik, amely utánozza a primer peritoneális rákot. Ezek közül néhány a petefészekrák különböző típusai, a hasi tályogok, a folyadék, az epe vagy a nyirokfolyadék cisztikus gyűjtése, valamint más típusú rákos hashártya metasztázisai.

staging

Ellentétben a rákos megbetegedések között, amelyek 1-4. A tünetektől és a megállapításoktól függetlenül a betegség a diagnózis során mindig a 3. vagy a 4. szakasz. A 3. stádiumú betegségben a rák a medence mentén vagy a has hátsó részén található nyirokcsomókon (retroperitoneális nyirokcsomók) terjedhet. A 4. stádiumú peritoneális rák esetén a daganat általában a hasi szervekbe, például a májba, vagy a test más területeire, például a tüdőre terjedt (metasztázisban).

Kezelés

A peritoneális rák kezelése számos tényezőtől függ, beleértve a rák helyét, a rák stádiumát és egy személy általános egészségi állapotát. Az opciók a következők:

Sebészet

Azok számára, akik műtétet végeznek, ajánlott, hogy egy nőgyógyász onkológus néven ismert szakember végezze el az eljárást. A tanulmányok azt mutatták, hogy az eredmények jobbak, ha a szubspecialisták a műtétet végzik, mintha egy sebész vagy nőgyógyász végezne. Fontos továbbá egy nőgyógyászati ​​onkológus megtalálása, aki tapasztalattal rendelkezik a petefészekrákban és a peritoneális rákban szenvedő nők kezelésében.

A leggyakrabban elvégzett műtét a cytoreduction vagy debulking műtét néven ismert feltáró műtét. A cél az, hogy eltávolítsuk a rák optimális mennyiségét, de gyakran nem lehet eltávolítani az összes rákot.

Ebben a műtétben a sebész eltávolítja a méh (hysterectomia), mind a petefészek és a petefészek (kétoldalú salpingo-oophorectomia), mind a rák elsődleges helyét a hashártyában. Néha az omentumot, a belek körüli szövet zsírrétegét is eltávolítják (omentectomia). A rák helyétől és mértékétől függően a közeli nyirokcsomók, valamint a függelék eltávolíthatóak. (A peritoneumot nem lehet eltávolítani.) A peritoneális rák széles körben terjedhet a hason, és gyakran sok daganatos területet távolítanak el.

A cytoreduktív sebészet zavarónak tűnik azok számára, akik ismerik a rák más formáit. Például, ha a tüdőrákot vagy az emlőrákot nem lehet teljesen eltávolítani a műtéttel, a műtét végrehajtása nem javítja a túlélést (de növeli a fájdalmat és a szövődményeket).

Ezzel szemben a peritoneális és a petefészekrák esetében a rák eltávolítása, de nem az összes rák eltávolítása úgy tűnik, hogy javítja a túlélést. A jelenlévő tumor mennyiségének csökkentésével a kemoterápia hatékonyabb lehet, mivel jobban működik, ha a hasban csak kis daganatok vannak.

A cytoreduktív műtét célja általában nem a rák teljes eltávolítása, hanem a tumor optimális eltávolítása. Az optimális cytoreduktív műtétek során a hasban nem maradnak olyan rákos területek, amelyek nagyobbak, mint egy centiméter (kb. Fél hüvelyk) átmérőjűek. A kemoterápia sebészeti beavatkozás alatt vagy utána adható.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápiát a peritoneális rákban általában a műtét alatt vagy azt követően, vagy egyedül a széles körben elterjedt tumorokra használják. A kemoterápiát intravénásan, vagy inkább közvetlenül a hasüregbe (intraperitoneális kemoterápia) adhatjuk be.

A peritoneális rák esetében hasznosnak bizonyult a meglehetősen egyedi kezelés.Ebben az eljárásban a fűtött kemoterápiás gyógyszereket a hasba injektáljuk (intraoperatívan) vagy a műtét után (hipertermikus intraperitoneális kemoterápia). A kemoterápiás gyógyszereket melegített intraperitoneális kemoterápiával 107,6 ° F-ra melegítjük a hasba való beadás előtt. A hő megölheti a rákos sejteket, és úgy tűnik, hogy a kemoterápia hatékonyabbá válik. Leggyakrabban röviddel a cytoreduktív műtét befejezése után fejlett peritoneális rákkal alkalmazzák.

Célzott terápiák

A célzott gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyek a rákos sejtek növekedésében részt vevő specifikus útvonalakra irányulnak. Az Avastin-t (bevacizumab) 2016-ban a kemoterápiával együtt engedélyezték (ezt követte az Avastin önmagában). A Lynparza (olaparib) alkalmazható olyan nőknél, akik BRCA génmutációkat hordoznak. A Tarceva (erlotinib) gyógyszere néhány ember számára is hatásos lehet. Ezen túlmenően néhány primer peritoneális daganat túlzottan expresszálódik (pozitívak) a HER2-re, hasonlóan egyes mellrákokhoz, és ezek reagálhatnak a HER2 célzott terápiákra.

Sugárzás

A peritoneális rák esetében ritkán használják a sugárzást, de néha hasznos lehet a rák izolált területein.

Klinikai vizsgálatok

Jelenleg számos klinikai vizsgálat folyik a peritoneális rák kezelésére szolgáló új módszerek értékelésére. Ezek közé tartoznak az egyéb célzott terápiák és az immunterápiás gyógyszerek vizsgálata; olyan gyógyszerek, amelyek különböző módon működnek, a saját immunrendszerének egyszerű alkalmazásával a rák elleni küzdelemben.

Támogató / palliatív ellátás

Sajnos a legtöbb embernél a hashártya-rák diagnosztizálása csak a fejlett stádiumban van, és amikor a gyógyulás nem lehetséges. Még ha a gyógyító kezelések nem ajánlottak (mert gyakran nem javítják az eredményeket, hanem növelik a mellékhatásokat), sok mindent lehet tenni az életminőség javítása érdekében.

A paracentézis (a tű áthelyezése a bőrön keresztül a hasüregbe a folyadék leeresztéséhez) javíthatja a légzést. A táplálkozási tanácsadás segíthet a rákos étvágytalanságban, és talán (ez nem biztos) csökkenti a rák cachexia kockázatát.

Fontos a fájdalomcsillapítás, mivel ez a rák nagyon kényelmetlen lehet, és a hányinger kezelése is javíthatja az életminőséget. Az alternatív kezelések nem bizonyultak hatékonynak a rák kezelésében, de segíthetnek az embereknek a rák- és rákkezeléssel kapcsolatos tünetek kezelésében. A nagyobb rákos központokban számos integrációs terápia, például a jóga, a meditáció, a masszázs, az akupunktúra stb.

Prognózis

Míg a peritoneális rák prognózisa általában rossz, dokumentáltak a betegség teljes remisszióját. Kevés tanulmány van a túlélési arányra vonatkozóan, de vannak olyan tényezők, amelyek a jobb túlélési arányhoz kapcsolódnak. Ezek közé tartozik a nyirokcsomókban a rák hiánya, az optimális vagy teljes citoredukciós műtét, valamint a hipertermikus intraperitoneális kemoterápia alkalmazása.

Megküzdés

A rákkal való megbirkózás nagy kihívást jelent, és a normális problémákhoz hozzátartozik, hogy sokan soha nem hallottak a peritoneális rákról. Ez nagyon elszigetelőnek érzi magát, különösen akkor, ha látja a más típusú rákos betegek (pl. Mellrák) támogatását. De míg a betegség viszonylagos ritkasága miatt nem valószínű, hogy a közösségben a peritoneális rákra vonatkozó támogató csoportot talál, az online peritoneális rákos közösségek állnak rendelkezésükre, ahol szükség esetén a nap és éjszaka csatlakozhatnak.

Az elsődleges peritoneális rák alapítvány tájékoztatást nyújt, és online fórumot kínál, ahol a peritoneális rákos emberek kommunikálhatnak egymással. Számos Facebook-csoport is van, amelyek kifejezetten a peritoneális rákos betegek számára készültek.

Ezen erőforrások mellett a petefészekrákot képviselő rákszervezetek, valamint a rák számos formáját támogató szervezetek is támogathatók. Néhányan, mint a CancerCare, még támogató csoportokat és közösségeket is biztosítanak a rákkal élő emberek barátainak és családtagjainak.

Egy szó a DipHealth-től

A rák bármely diagnózisa ijesztő lehet, de figyelembe véve, hogy a peritoneális rák ritka és leggyakrabban a betegség előrehaladott szakaszaiban fordul elő, ezt különösen kihívást jelentheti. Amikor elkezd megtanulni a rákról, talán visszafogottnak érzi magát.

Ez segíthet abban, hogy szem előtt tartsuk, hogy végül, csak néhány évig tartó enyhe előrehaladás után, a fejlett rák kezelési lehetőségei jelentősen javulnak. De még ha a peritoneális rák nem gyógyítható, a rákkal kapcsolatos tünetek kezelése is exponenciálisan javult, és sokan képesek élni és kielégítő életet élni a betegség kezelésével.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Nemzeti Rákintézet. A petefészek-epithelialis, a fallopiális cső és az elsődleges peritoneális rák kezelés (PDQ): Health Professional Version. Frissítve: 05/16/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. és mtsai. Laparoszkópos értékelés az optimális cytoredukció előfordulásának valószínűségének megállapítására a petefészek, a fallopus vagy az elsődleges peritoneális rák elsődleges cytoreduktív sebészetét végző betegekben. American Journal of Clinical Oncology. 2018. ápr. 5. (A nyomtatás előtti Epub).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. és mtsai. Súlyos petefészek- és primer peritoneális rák: a klinikai-patológiai jellemzők, a molekuláris altípusok és a kezelési eredmények összehasonlító elemzése. Nőgyógyászati ​​onkológia. 2016. 142(3):458-464.