Izomdisztrófia: Jelek, tünetek és szövődmények

Az izomdisztrófiát (MD) gyakran egy klasszikusan bemutatott betegségnek tekintik. Míg a progresszív izomgyengeség és a mozgást befolyásoló nehézségek jelen vannak a betegség kilenc formájában, vannak olyan árnyalatok a tapasztalt tünetekben és azok mértékében, amelyek attól függenek, hogy milyen típusú valakinek. Az MD bizonyos formái gyermekkorban vagy kora gyermekkorban nyilvánulnak meg, míg mások csak a középkorban vagy később jelentkeznek.

Gyakori tünetek

A progresszív izomgyengeség minden típusú MD esetében gyakori, de fontos, hogy mindegyiket egyedülállóan megnézzük, hogy pontosan megértsük, hogy ez milyen hatással van egy egyénre. Van némi változás az izomgyengeség mértékében, az izmok érintettségében és a betegség progressziójában.

Duchenne-izomsorvadás (DMD)

A DMD első jelei a következők lehetnek:

• Gyengeség a lábakban és a medencében
• A kibővített borjúizmok megjelenése
• Gyakori esés
• Nehézség felkelni egy üléstől vagy lefekvésből; "sétálni" a kezét fel a lábakon, hogy álljon (Gower manőver)
• A lépcsőn felmerülő problémák
• Egy golyószerű járás
• Állva és sétálva a mellkas és a gyomor elakadt
• Nehéz a fej felemelése; gyenge nyak

Végül a DMD hatással van a szervezet minden izmjára, beleértve a szív és a légző izmokat is. Tehát, amikor a gyermek idősebb, a tünetek növekedhetnek, beleértve a kimerültség, szívproblémák a megnagyobbodott szív miatt, a karok és a kezek gyengesége és a 12 éves korig való járásvesztés.

Becker izomsorvadás

A Becker izomsorvadás nagyon hasonlít a DMD-hez, azzal a kivétellel, hogy a Becker MD tünetei később fiatalkorúak lesznek akár 25 évig. Bár a DMD-hez hasonlóan, a Becker MD tünetei lassabban haladnak, mint a DMD.

Congenital izomsorvadás

Nem minden, a születéskor született anyai születési formáját azonosították. Az egyik forma, a Fukuyama veleszületett izomsorvadás, súlyos gyengeséget okoz az arcizmok és a végtagok között, és lehetnek közös kontraktúrák, mentális és beszédproblémák, valamint rohamok.

Emery-Dreifuss izomsorvadás

Ez a forma lassan halad. Azonban a DMD-vel ellentétben a kontraktúrák - izomrövidülés - előfordulhat az életben korábban. Az általános izomgyengeség szintén kevésbé súlyos, mint a DMD. Az Emery-Dreifuss MD-vel kapcsolatos súlyos szívproblémák pacemakert igényelhetnek.

Limb-öves izomsorvadás

A betegség izomgyengeséget okoz, amely a csípőben kezdődik, a vállak felé mozog, és kifelé nyúlik a karokba és a lábakba. A betegség lassan halad, de végül nehézségeket okoz.

Facioszkóp-zsíros izomdisztrófia (FSH MD)

Az FSH MD-vel rendelkező emberek olyan vállakkal rendelkeznek, amelyek lefelé haladnak, ami megnehezíti a fejük felemelését. Az egész testben az izomgyengeség folytatódik, ahogy a betegség előrehalad. Az FSH MD az enyhétől a súlyosig terjedhet. A progresszív izomgyengeség ellenére sok ember, akinek az FSH MD továbbra is képes járni.

Myotoniás izomsorvadás

Az izomdisztrófia e formája az arc izomgyengeségével kezdődik, majd a lábakra és a kezekre lép. A Myotonic MD miotóniát is okoz - az izmok tartós merevítését (pl. Görcsök), és ez egy olyan tünet, amely csak a betegség ezen formáján fordul elő.

A Myotonic MD hatással van a központi idegrendszerre, a szívre, az emésztőrendszerre, a szemekre és az endokrin mirigyekre. Lassan fejlődik, az izomgyengeség mennyisége enyhétől a súlyosig terjed.

Oculopharyngealis izomsorvadás

A lepusztuló szemhéjak általában a disztrófia ezen formájának első jelei. Az állapot ezután az arc izomgyengeségéhez és a nyelési nehézséghez vezet. A műtét csökkentheti a nyelési problémákat, és megakadályozhatja a fulladást, valamint a tüdőgyulladást.

Distalis izomsorvadás

A disztális izomsorvadásnak nevezett izombetegségeknek hasonló tünetei vannak az alkarok, a kézfejek, az alsó lábak és a lábak gyengeségének. Ezek a betegségek, köztük a Welander, a Markesbury-Griggs, a Nonaka és a Miyoshi szubformák kevésbé súlyosak, és kevesebb izmot tartalmaznak, mint a többi típusú izomsorvadás.

szövődmények

Amint az izmok tovább gyengülnek, számos szövődmény fordulhat elő:

• A mobilitás megkérdőjelezhetővé válik, és néhány embernek szüksége lehet segítő eszközre, mint egy botra, sétálóra vagy kerekesszékre.
• A kontraktúrák fájdalmasak lehetnek, és újabb akadályt jelenthetnek a mobilitás számára. A fájdalom enyhítésére és a merevség csökkentésére szolgáló gyógyszerek sok ember számára hasznosak lehetnek. De amikor a kontraktúrák súlyosak, a betegek műtétet igényelhetnek a mozgás javítása érdekében.
• Mivel a törzs izomzatának gyengesége vagy a középső szakasz előrehaladtával kialakulhat a légzési nehézségek; egyes esetekben életveszélyesek lehetnek. A légzés megkönnyítéséhez néhány embernek szellőztetőt kell használnia.
• A scoliosis kialakulhat MD betegeknél. Az ültetési és pozícionáló eszközök a posturalis igazítás javítására használhatók. De egyes esetekben az embereknek szükségük lehet műtétre a gerinc stabilizálására.
• Az MD bizonyos típusai miatt a szív kevésbé hatékonyan működhet, és néhány embernek műtétre van szüksége a kapcsolódó problémák kezelésére.
• Néhány embernek nehéz lesz az étkezés és a nyelés, ami táplálkozási hiányhoz vagy aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet. Ez a tüdő fertőzése, amelyet az élelmiszer, a gyomorsav vagy a nyál belélegzése okoz. A táplálékkiegészítést kiegészítheti táplálócsővel, csökkenti az aspiráció kockázatát, és csökkenti az evéshez és nyeléshez kapcsolódó kihívásokat.
• MD vezethet az agy megváltozásához, ami tanulási fogyatékossághoz vezet.
• Egyes MD-típusok befolyásolhatják a szervezet szemében, gyomor-bélrendszerében vagy egyéb szervekben jelentkező aggodalmakat.

Mikor kell egy orvost látni?

Ha gyermeke vagy gyermeke az izomgyengeség jeleit mutatja, például leesést, csepegést vagy összezúzódást, itt az ideje, hogy orvosával megvizsgálja a vizsgát és megfelelő vizsgálati és diagnosztikai eljárásokat. Bár biztosan vannak más, valószínűbb magyarázatok, amit észrevehetsz, a legjobb, ha egy profi mérlegelni fog.

Ha Önnek van MD-je, és új tünetek jelentkeznek, forduljon egészségügyi szolgáltatójához, hogy biztosítsa az Ön számára szükséges gondoskodást.

Mi az oka az izomsorvadásnak?

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Mi a gondjaid? Cikkforrások

• Mayo Klinika honlapján. Izomsorvadás.
• Muscular Dystrophy Association Australia weboldalán. Tények a ritka izomsorvadásról.
• Országos Egészségügyi Intézet honlapján. Izomdisztrófia információs oldal.