Myeloma tünetei és diagnózisa
Tartalomjegyzék:
- Mi a myeloma?
- Tünetek
- Van egy pre-myeloma?
- Mi történik a myomaomában?
- típusai
- Okoz
- Diagnózis
- Mikor kell meglátogatni az orvost
- Egy szó a DipHealth-től
Multiple Myeloma-Mayo Clinic (Szeptember 2024)
A myeloma és a multiplex myeloma ugyanazon rák különböző nevei. A szó többszörös opcionális, és azokra a számos daganatra utal, amelyek a betegségben szenvedők csontjaiban alakulnak ki.
A mielóma, a leukémia és a limfóma a vérrák vagy hematológiai malignitás három fő típusa. A három közül a mielóma a legkevésbé gyakori. A myeloma kialakulásának esélye az életkorral nő, és a diagnosztizáltak többsége 60 éves vagy idősebb. Bár fiatalabb felnőtteknél előfordulhat, az esetek kevesebb, mint egy százaléka a 35 évesnél fiatalabbak.
Mi a myeloma?
A myeloma a csontvelőben kezdődő rák. Egészséges felnőtteknél a csontvelő az élő szövet, amely egyes csontok szivacsos belső üregei közé van csomagolva.Itt folyamatosan új vörösvértesteket és mindenféle fehérvérsejtet állít elő és bocsát ki, biztosítva, hogy a vérben folyamatosan táplálkozzon.
Azonban a myeloma kifejezetten a rák plazma sejt s - a fehérvérsejtek nagyon speciális típusa. A plazmasejtek fő feladata, hogy antitesteket, mikroszkopikus fehérjéket készítsenek, amelyek a külföldi behatolókat immunrendszeri megsemmisítéshez használják.
Egy egészséges populáció a plazmasejtekből különféle antitestek teljes portfólióját választja ki, hogy egyetlen csíra támadjon. A mielóma esetében van egy zavaró plazma sejtek „klónja” - ugyanazon plazmasejt sok példánya a csontvelőben azonos fehérjét (egy monoklonális fehérjét vagy M fehérjét) termel, amely abnormális. Ez a plazma sejtek rosszindulatú klónja nem várja meg, hogy a csírák behatoljanak; folyamatos és felesleges M-fehérjét termel.
Pontosan nem tudjuk, hogy az egészséges plazma sejt rákosvá válik, de a tudósok egyre nagyobb teret kapnak. Fontos, hogy most már megértették, hogy a mielóma a különböző plazma sejtes betegségek családjába tartozik. Számos, bizonyos prekurzor plazmasejtes betegségben szenvedő ember többszörös mielóma kialakulását eredményezi.
Tünetek
A myelomával nem mindenkinek először tünetei vannak, így a myeloma fogása korai szakaszában kihívást jelent. A figyelemre méltó tünetek a következők:
- Csontfájdalom, különösen a gerincben vagy a mellkasban
- Fáradtság
- Véletlen súlycsökkenés
- Gyakori fertőzések
- Hányinger, székrekedés és / vagy étvágytalanság
- Túlságosan szomjas érzés
- Zavartság vagy agyi köd
- A lábak nyálka vagy gyengesége
Gyakran a myeloma tünetei kapcsolódnak a rosszindulatú klón és / vagy az általuk termelt antitest-fehérjék sajátos hatásaihoz. Például:
- Mivel a csontokban lévő abnormális sejtek felépülnek, a csontfájdalom, a csontok gyengesége és a törések lehetségesek, esetleg idegkárosodással.
- Amikor a mielóma sejtek elkezdenék kiszorítani a szervezet vérképző sejtjeit, az emberek alacsony sejtszámot tudnak kialakítani. A vörösvértestek számának csökkentése, vagy anémia hozzájárulhat a gyengeség és szédülés tüneteihez. A fehérvérsejtek hiánya fokozhatja a fertőzésre hajlamosodást. És a vérlemezkék hiánya vérzési problémákat okozhat a sérülések miatt, amelyek általában kevésbé súlyosak.
- A myeloma sejtek más sejteket jelezhetnek, hogy lebontják a csontot, felszabadítva a kalciumot, amely a vérben veszélyesen magas szintet érhet el. Ez a hiperkalcémia néven ismert vér-kalcium felesleg saját tünetekkel jár, beleértve a szélsőséges szomjúságot / túlzott vizelést, zavart, súlyos székrekedést, hasfájást és étvágytalanságot.
- Néha a myeloma sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsak a vesére és az idegekre. Ez vesebetegséget okozhat, vagy idegek, zsibbadás, bizsergés vagy gyengeség esetén. Az ilyen bizsergést és fájdalmat a kezekben, karokban, lábakban és lábakban perifériás neuropátia néven ismerik.
- A myeloma fehérje felhalmozódása a vér sűrűsödéséhez is vezethet - majdnem olyan, mint a túl sok liszt hozzáadása a palacsinta tésztához. Ezt a sűrűséget hiperviszkuszitásnak nevezik. Ez lassíthatja az agy véráramlását és zavart, szédülést és egyéb tüneteket okozhat.
Van egy pre-myeloma?
A mielóma korai diagnózisa kihívást jelent, mivel a tünetek nem léphetnek fel a fejlett szakaszokig. Előfordulhat, hogy homályos tünetek előfordulhatnak más betegségeknek. A tudósok azonban azonosították a különböző plazmasejt-betegségek családját, amelyek közül néhány végül mielóma felé haladhat, például a következők:
- Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS)
- Plasmacytoma vagy egyszemélyes plazmacytoma.
MGUS
Ha ugyanazon ellenanyag túl sok másolata van, ezt monoklonális gammopátiának vagy MG-nek hívják. A myeloma-ban szenvedő embereknek MG-jük lehet, de nem mindenkinek van myomaoma. Valójában az MG jelenlétével összefüggő betegségek hosszú listája van, és sokan közülük nem rák.
Amikor egy személynek van MG-je, de nincsenek nyomai arra vonatkozóan, hogy mi okozza azt, akkor ez egy meghatározatlan jelentőségű MG vagy MGUS. Nem mindenki, aki MGUS-tal rendelkezik, továbbfejlődik mielóma kialakulásában, de némelyik is, ezért szükséges az éves ellenőrzés.
Bár ez jóindulatú állapot, a MGUS kockázata, hogy évente körülbelül 1,5 százalékkal válik myelomává. Az esélyek a csontvelőben a rendellenes plazma sejtek nagyobb számával, valamint a vérben lévő magasabb M-fehérjék számával emelkednek. Az MGUS-t általában figyelik, de nem kezelik.
plasmocytoma
Néha az egyetlen plazmasejtes tumor bizonyítéka van. Ha ez megtörténik, akkor úgynevezett plazmacytoma vagy csont izolált plazmacytoma, mint mielóma.
Egy másik szervezetben a csontvelőn kívül egy magányos plazmacytoma is kialakulhat. Ebben az esetben extramedulláris plazmacytomának hívják. Számos magányos plazmaytomát szenvedő ember többszörös mielóma kialakulásához vezet, ezért fontos a myeloma tüneteinek szoros ellenőrzése.
Mi történik a myomaomában?
Gondolj a csontvelőre, mint egy rajongókkal töltött futballstadion. Minden ventilátor egy sejt, és sok különböző típusú sejt van. Ebben a stadionban a plazmasejtek olyan rajongók, akiket a félidőben mutatott zászló jelez. És mindegyik plazma cellának / ventilátorának különböző színű zászlója van, amely az általa gyártott egyedi antitestet képviseli.
Egészséges csontvelőben más sejttípusok meghaladják a plazma sejteket. Így a stadionunkban a legtöbb rajongó nem rendelkezik színes zászlóval. Mégis elég rajongók és színes zászlók vannak ahhoz, hogy a stadionot minden szín minden árnyékával töltse be - az antitestek látványos sokszínűsége.
Most képzeld el, hogy egy szürke zászlót hordozó plazma sejt mutál és sikerül klónozni, és két azonos rajongóvá válik, amelyek mindegyike szürke zászlóval rendelkezik.Akkor kettő négy lesz, négy lesz nyolc, és így tovább - mindegyikük szürke zászlót tart. Végül, a vártnál több szürke zászló is van. A szürke zászlók ugyanazon fehérje több példányát képviselik - egy monoklonális fehérjét vagy egy M fehérjét-mert a sejtek egyetlen zavaró klónjából származik. A vérben vagy a vizeletben jelenlévő túlzott mennyiségű monoklonális fehérje a laboratóriumi vizsgálatokban kimutatható.
Tegyük fel, hogy a rosszindulatú klón egyik sejtje egy italt vásárol, de aztán visszaáll a helytelen székhelyre, és továbbra is klónoz. A klón új szakaszból indul, és kettő ismét négy lesz, négy lesz nyolc, és így tovább.
Ezek a rosszindulatú plazma sejtklónok elkezdhetik átvenni a stadiont. Azok a sorok és ülések szakaszait szétzúzzák, amelyek az egészséges csontvelősejtekhez tartoztak, mint amilyenek a vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék és még más, színes zászlókat tartalmazó plazmasejtek. Tehát, ahogy a szürke zászlók száma nő, a normál, poliklonális színes zászlók száma csökkenhet.
És a rosszindulatú klónok szintén befolyásolhatják a stadion egyéb közeli sejtjeit. A plazmasejt klónok felszabadíthatnak olyan kémiai hírvivőket, amelyek a közeli "rajongókat" nem megfelelően viselkednek. Némelyikük (osteoclastok) elkezd fúrni a stadion cementébe (csontreszorpció), felszabadítva a por (kalcium) felhőit, amelyek az egész stadionban és azon túl (a véráramban) terjednek.
típusai
Amikor a myeloma kialakul, a különböző emberekben eltérő módon fejlődhet ki és kibontakozhat. A mielóma osztályozásához használt kifejezések némelyike:
- A tünetmentes myeloma
- Smoldering myeloma
- Tüneti vagy aktív myeloma
- Fénylánc myeloma
- Nem titrikus myeloma
- Különleges genetikai altípusok myelomái
Aszimptomatikus és ropogós vs. aktív / tüneti myeloma
Néhány embernél a betegség „közti” fázisa van - a MGUS és az aktív myeloma közötti állapot. Ha ez megtörténik, az úgynevezett aszimptomatikus myeloma, és ilyen esetekben kevés az aktív betegség jele vagy a myeloma stabil.
A csontvelőben a csontvelő feltöltődik extra plazma sejtekkel. A csontvelősejtek körülbelül 10% -a vagy több lehet a myeloma-klónból és / vagy az M-fehérje szintje nagyobb, mint 30 g / l. A duzzadó mielómában azonban még mindig nincs anaemia, nincs veseelégtelenség, nincs emelkedett kalciumszint a véráramban, és nincsenek károsodott lágy területek. A dörzsölő mielómát általában megfigyelik, de nem kezelik; a kutatók azonban bizonyos helyzetekben vizsgálják a korai kezelés lehetséges előnyeit.
A tüneti vagy aktív myeloma kezelése szükséges. M-fehérjék vannak a vérben vagy a vizeletben, és a csontvelőben növekszik a plazmasejtek száma. A csontok egy részén lágy foltok jelenhetnek meg, amelyek gyengítik a csontot, fájdalmat okoznak, és növelik a törések kockázatát. És azok a tételek, amelyek felülmúlhatatlanul jelen vannak a füstölő mielóma leírásában, aktív myeloma-ban jelentkezhetnek.
Proteinek Segítség a myeloma osztályozása
A myeloma sejtek által termelt fehérjék is segítenek meghatározni, hogy milyen myomaoma van. Az antitestek hatalmas fehérjék, amelyek különböző részekkel vagy láncokkal rendelkeznek. A nehéz részek, vagy a nehéz láncok, valamint a könnyű részek, vagy a könnyű láncok együttesen alkotnak egy teljes ellenanyagot.
Egy antitest vagy immunglobulin elnevezésében a nehéz láncok meghatározzák, hogy melyik betű jön az immunglobulin (Ig) után. Így például a myeloma M fehérjékben a leggyakoribb nehéz rész az IgG, amely a myeloma esetek 60-70 százalékát teszi ki. Ezután az IgA. Ritkán az IgD vagy az IgE részt vehet.
Bizonyos esetekben a mielóma sejtek csak hiányos antitesteket termelhetnek, vagy csak könnyű láncokat válthatnak ki. Ezeket Bence-Jones fehérjéknek nevezik, és olyan kicsi, hogy gyakran áthaladnak a vesékből a vizeletbe. A myeloma összes esetének majdnem 20 százaléka csak könnyű láncokat szekretál.
A myeloma összes esetének körülbelül egy százaléka ne elegendő M-fehérjét vagy könnyű láncot kell kiválasztani ahhoz, hogy egyáltalán észlelhető legyen. Ezekben az esetekben érzékenyebb vizsgálatokat alkalmaznak, vagy a myeloma tüneteit, valamint a rendellenes plazma sejtek megállapítását a csontvelőben diagnosztizálják.
Genetikai altípusok
Számos genetikai rendellenesség kapcsolódik a myeloma-hoz. A DNS-szekvenciákat úgy vizsgálták, hogy ismertek például, hogy ezeknek a genetikai rendellenességeknek egyike befolyásolhatja vagy előrejelezheti, hogyan reagál a betegség a kezelésre. A kutatók azt remélik, hogy az ilyen genetikai profilok továbbra is segítenek a mielóma kezelésének előrehaladásában.
Okoz
A legtöbb esetben a tudósok nem tudják pontosan, hogyan kezdődik a myeloma. Az árak fajonként különböznek - az afro-amerikaiak nagyobbak, mint a kaukázusi-amerikaiak és az ázsiai-amerikaiaknál nagyobb kaukázusi amerikaiak -, de az okok nem ismertek. A plazmasejtek bizonyos genetikai változásait azonosították, de ezek a változások nem mindig egyértelműek.
A géneket DNS-ben kódolják, amely 23 pár kromoszómába van csomagolva. Egyes emberek mielómasejtjeiben hiányoznak a 13. kromoszóma részei, amelyeket törlésnek neveznek. Úgy tűnik, hogy ezek a törlések a myeloma kezelésének ellenállóbbá teszik.
A myeloma-ban szenvedő emberek mintegy 50% -ában a rosszindulatú klón kromoszómája van azzal, amit transzlokációnak neveznek - az egyik kromoszóma egy másik kromoszóma egy részével a myeloma sejtekben vált. Amikor az ilyen átrendeződések be- vagy kikapcsolják a kritikus géneket, előmozdíthatja a rosszindulatú daganatot.
A kutatók úgy vélik, hogy a csontvelő más sejtjeiben bekövetkező rendellenességek is szerepet játszhatnak a mielómában. Például egyes dendritikus sejtek nevezett immunsejtek olyan kémiai jeleket készíthetnek, amelyek egészséges plazma sejteket termelnek.Tehát a dendritikus sejtek túlzott jelzése hozzájárulhat a myeloma kialakulásához.
Diagnózis
Ha a tünetek myeloma-ra utalnak, a vér és / vagy vizelet laboratóriumi vizsgálata, a csontok képalkotása és a csontvelő biopsziája általában történik.
Vérvétel
- Teljes vérszám (CBC): Ez magában foglalja a különböző típusú vérsejtek automatikus számlálását annak megállapítására, hogy a számok normális vagy abnormális tartományba esnek-e. Amikor a mielóma sejtek szétszóródnak a csontvelőben, a vérsejtek egy része alacsony lesz. Az alacsony vörösvérsejtek száma gyakori.
- Immunoglobulinok (Ig) Mennyiségi meghatározás: Az Ig-kvantifikálást úgy látjuk, hogy az öt különböző típusú antitest közül melyik van-e megnövekedett szinten - IgA, IgD, IgE, IgG és IgM. A mielómában ezek egyike magas lehet, a többiek pedig a normálisnál alacsonyabbak lehetnek. Más minták lehetségesek.
- SPEP és UPEP: Ez a szérumfehérje elektroforézisre és a vizelet fehérje elektroforézisére vonatkozik. Ezek a vizsgálatok megállapíthatják, hogy van-e benne egy monoklonális fehérje felhalmozódás vagy tüske.
- Szabad fényláncok: Ez a teszt a könnyű láncok számát méri a vérben. Ez történhet például olyan myeloma betegben, akinek SPEP nem talált M-proteint.
Csontvelő tesztek és biopsziák
A myelomában szenvedő embereknek túl sok plazma sejtje van a csontvelőben. Tehát egy csontvelő biopsziát és aspirációt végzünk a számok értékelésére és a minták beszerzésére. Ez az orvos irodájában vagy a kórházban is elvégezhető. A biopsziás mintákat ezután patológus vizsgálja meg, és további laboratóriumi vizsgálatokat végez.
A rákos sejtek genetikai vizsgálata
A genetikai teszteket gyakran végzik a rendellenes sejteken a mielóma diagnózisának és értékelésének részeként. A citogén analízis olyan vizsgálatokra utal, amelyek a myeloma sejtek kromoszómáiban bekövetkező változásokat vizsgálják.
Bizonyos mutációk és genetikai átrendeződések szintén segítenek az orvosoknak a rosszindulatú daganatok viselkedésének előrejelzésében. Számos különböző vizsgálat áll rendelkezésre, és felhasználható egy személy rák genetikai értékelésére, miután a sejteket elértük.
Amyloid biopszia
Az abnormális antitest-fehérjék magas szintje a mielóma betegeket veszélyezteti az amiloidózis kialakulásában. Az amiloid olyan anyag, amely bármilyen szövetben felépülhet, és a biopszia segít diagnosztizálni ezt a betegséget. Ez a biopszia leggyakrabban egy tű használatával jár a hasi zsír eltávolításához.
Szkennelés és képalkotás
A myeloma sejtek ismertek az úgynevezett litikus léziók csontokban történő előállítási képességéről. Lehetnek más, az osteoklasztoknak nevezett sejteket, hogy elpusztítsák a csontot, vagy lágy foltokat okozjanak a különálló csontterületeken.
Gyakran előfordul, hogy a csontok többségét tartalmazó röntgensugarak sorozata történik. Ha ilyen típusú képalkotás történik, úgy csontfelmérésnek vagy csontváz-felmérésnek nevezik. A képalkotás egyéb fajtái különösen hasznosak lehetnek bizonyos esetekben, mint például a röntgenfelvételen nem látható plazmacytomák megtalálása.
Mikor kell meglátogatni az orvost
Fontolja meg, hogy találkozzon orvosával, ha bármilyen olyan tartós jele vagy tünete van, amely aggasztja Önt. A myeloma tünetei homályosak és nem specifikusak.
Ha Önnek MGUS-t vagy egyszemélyes plazmacitómát diagnosztizáltak, fontos, hogy Ön és orvosa szemmel tartsa a dolgokat, mivel ezek a plazmasejt-betegségek előrehaladhatnak mielómává. Mindig kérdezze meg orvosát az esetleges körülményeivel kapcsolatban felmerülő kérdésekről.
Egy szó a DipHealth-től
Ha Ön vagy szeretett embere nemrégiben diagnosztizáltak mielómát, nagyon normális érzés, hogy zavart, dühös, túlterhelt, vagy a fentiek mindegyike érezhető. A rák diagnosztizálása az életváltozás sokféleképpen változik. Ez segíthet más emberek történeteinek meghallgatásában. A túlélési munkák, konferenciák, sőt a közösségi média kiváló módja annak, hogy kapcsolatba léphessünk másokkal, akik megoszthatják a küzdelmeket, vagy hasonló tapasztalatokkal és betekintéssel rendelkeznek.
- Részvény
- megfricskáz
- Szöveg
- Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-sejt aktiváló faktor a myeloma multiplex patofiziológiájában: a terápia célpontja? Blood Cancer Journal. 2015-ig; 5 (2): e282-.
- Sonneveld P, Broijl A. Relapszus és refrakter multiplex myeloma kezelése. Haematologica. 2016-ra, 101 (4): 396-406.
- Palumbo A, Anderson K. Többszörös mielóma. N Engl. J. Med. 2011-ben; 364 (11): 1046-1060.
Gyümölcs- és növényi allergia tünetei és diagnózisa
A friss gyümölcsök vagy zöldségek eszik után viszket vagy megduzzad a szád? Lehet, hogy száj allergiás szindróma van, amely a pollen allergiákhoz kapcsolódik.
Az Edwards szindróma diagnózisa és prognózisa Triszómia 18
Tudjon meg többet az Edwards szindrómáról, egy súlyos kromoszómaállapotról, amely általában vetéléshez vagy csendélethez vezet.
A myeloma gyakori tünetei és tünetei
Míg a multiplex myeloma tünetei homályosak és nem specifikusak, a korai tünetek kimutatása segíthet diagnosztizálni és kezelni ezt a halálos vérrákot.