A vérlemezkék rendellenességeinek áttekintése

A vérlemezkék rendellenességei a vérsejtek három típusának egyikére vonatkoznak - a vérlemezkék, amelyek segítenek a sérült véredények helyreállításában és a vérzés leállításában. A vérlemezkéket a csontvelőben termelik a fehérvérsejtekkel együtt, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében, és a vörösvérsejtek, amelyek oxigént hordoznak a szövetekbe.

A vérlemezkék rendellenességei két nagy kategóriába sorolhatók: a vérlemezkék számával kapcsolatosak (a vérlemezkék normális tartománya 150 000 sejt, 450 000 sejt / mikroliter) és a vérlemezke funkcióval kapcsolatosak.

thrombocytopeniaami a normál vérlemezkék számánál alacsonyabb értéket eredményez, akkor alakulhat ki, ha a csontvelő nem képes a normál vérlemezkék számát előállítani, vagy ha a vérlemezkék elkészülnek.

Thrombocytosisami a normálnál nagyobb vérlemezkeszámot eredményez, reagálhat egy másik orvosi problémára, vagy azért, mert a csontvelő túl sok sejtet termel. A vérlemezke funkciós rendellenességek súlyossága nagymértékben változik, és a típusától függően normális vérlemezkeszám vagy trombocitopénia alakulhat ki.

A normál vérlemezkeszámot nem befolyásolja az életkor vagy a nem, mint a vörösvértestek vagy a hemoglobin.

A thrombocyta-betegségek gyakori típusai

• Essential trombocitemia egy mieloproliferatív rendellenesség, ahol a csontvelő túl sok vérlemezkéket termel, ami növeli a vérrögképződés kockázatát.
• Immun trombocitopénia olyan betegség, ahol a test saját vérlemezkékkel antitesteket állít elő. A test helytelenül támadja meg és pusztítja el a vérlemezkéket, ami gyakran súlyos thrombocytopeniát eredményez vérzés nélkül és anélkül. Gyermekeknél ez gyakran átmeneti folyamat, de általában felnőtteknél krónikus állapot.
• MYH9-vel kapcsolatos rendellenességek a vérlemezke funkciós rendellenességek csoportja. Ezek a rendellenességek öröklődnek (családokba kerülnek), és halláscsökkenéssel és / vagy veseműködési zavarral járhatnak.
• Neonatalis alloimmun thrombocytopenia (NAIT) a terhesség alatt vagy röviddel a születés után következik be. A trombocitopénia ilyen formája között az anyai vérlemezkék és a fejlődő csecsemő közötti eltérések vannak. Az anyai antitestek elpusztítják a csecsemő vérlemezkéket, ami jelentős vérzést okozhat.
• A splenectomia (a lép sebészeti eltávolítása), a közelmúltbeli fertőzés vagy a vashiányos anaemia következtében a trombocitózis (vagy a vérlemezkeszám emelkedése) előfordulhat. Ezt nevezik reaktív vagy szekunder trombocitózis. Ez általában átmeneti és javul az elsődleges ok kezelésével.

• Veleszületett megakariocita thrombocytopenia (CAMT) ritka, veleszületett (vagyis vele született) rendellenesség, ahol a csontvelő normálisan nem képes vérlemezkéket előállítani.

A vérlemezkék rendellenességeinek tünetei

A vérlemezkék rendellenességeinek tünetei olyan szélesek, mint a diagnózisok. Ezek a vérlemezkék számától és a vérlemezkék működésétől függenek.

Trombocitopénia vagy vérlemezke funkcióval kapcsolatos rendellenességek általában vérzéses tünetekkel jár, mint például:

• orrvérzés
• Gumvérzés
• Túlzott menstruációs vérzés (menorragia)
• Hosszabb vérzés sérülés vagy műtét után

Trombocitózissal járó betegségek nem lehetnek nyilvánvaló tünetek. A vérlemezkék rendkívül magas szintje vérrögök (trombusok) kialakulásához vezethet. A tünetek a vérrögök kialakulásához kapcsolódnak.

• fejfájás
• A látás megváltozik
• Mellkasi fájdalom

A thrombocyta-betegségek diagnosztizálása

A vérlemezkék rendellenességeinek leggyakoribb szűrővizsgálata a teljes vérszám (CBC). Ez az egyszerű vérvizsgálat információkat tartalmaz az összes vérsejtről, beleértve a vérlemezkeszámot is.

Orvosa kérheti a vérlemezkék mikroszkóp alatt történő felülvizsgálatát; ezt a-nek hívják vér kenet. Ez lehetővé teszi az orvosának, hogy meghatározza, hogy a vérlemezkék normális méretűek-e vagy sem. Az öröklött vérlemezke funkciók számos rendellenessége a normálnál nagyobb vérlemezkék kialakulását eredményezi, amit a vérszennyeződés látható. Mások hiányozhatnak a vérlemezkék kulcskomponenseiről, úgynevezett granulátumnak.

A vérlemezkék működésének rendellenességei normális vérlemezkeszámmal rendelkezhetnek. Ezeket a rendellenességeket általában más vérzési rendellenességekhez hasonlóan dolgozzák fel, mint a hemofília. Szűrési tesztek, amelyeket általában hívnak véralvadási vizsgálatok, (mint a protrombin idő, vagy PT, és a részleges tromboplasztin idő vagy PTT) normális. A vérlemezkék működésének rendellenességeinek diagnosztizálása speciális vizsgálatot igényelhet, mint például vérzési idő, vérlemezke funkciós vizsgálat, vérlemezke-aggregációs vizsgálat és / vagy vérlemezke-elektronmikroszkópia.

Ha aggályok merülnek fel, hogy a csontvelő nem működik megfelelően, a csontvelő biopszia a feldolgozás részeként szükség lehet.

A thrombocyta-betegségek kezelése

A vérlemezkék rendellenességeinek kezelése is változatos, és az Ön specifikus diagnózisa határozza meg. Egyes vérlemezkék rendellenességei nem igényelnek speciális kezelést, míg mások csak akut események, például vérzés esetén igényelnek kezelést.

• Trombocita transzfúziók súlyos vérzés esetén alkalmazható. A vérlemezke-transzfúziók a vérlemezkék működésének rendellenességeihez (a vérlemezkék számától függetlenül) és a trombocitopénia legtöbb thrombocyta-rendellenessége esetén alkalmazhatók.
• Szteroidok hasonlóan a prednizonhoz, az immunrendszerrel összefüggő vérlemezkék rendellenességekben, például az ITP-ben.
• Intravénás immunglobulin (IVIG) az immunrendszerrel összefüggő vérlemezkék rendellenességekben, mint pl. az ITP és a NAIT.
• Aszpirin csökkenti a vérlemezkék működését, és felhasználható a vérrögök kialakulásának megakadályozására az esszenciális trombocitémiában.
• Anti-fibrinolitikus gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyek segítenek a vérrögök stabilizálásában, különösen a nyálkahártya nedves felszínén (száj, orr, méh stb.). Ezeket a gyógyszereket általában az orrvérzés, az ínyvérzés és a menorrhagia esetében használják. A vérzést megelőző sebészeti beavatkozások után is alkalmazhatók.

Fontos, hogy beszéljen kezelőorvosával, mi a legjobb kezelés az Ön és a diagnózis szempontjából.

Egy szó a DipHealth-től

A vérlemezkék rendellenességéből származó vérzés meglepő lehet. A vérzés okának megértése lehetővé teszi Önnek és orvosának, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőségeket. Ha a vérlemezkék rendellenessége öröklődik, ez az információ segíthet annak meghatározásában is, hogy más családtagokat kell-e tesztelni. Próbáld meg, hogy ne engedd, hogy a félelmed a legjobbat hozza; beszéljen orvosával. Mivel hasonló tünetekkel és kezelésekkel rendelkezhetnek, a vérlemezkék rendellenességeit szenvedő betegeket hemophilia kezelési központokban lehet kezelni.