Mi az a Aplastic Anemia?

A aplasztikus anaemiában (AA) a csontvelő abbahagyja a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék készítését. A aplasztikus vérszegénység bármely korban megjelenhet, de gyakrabban diagnosztizálható gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A betegség világszerte körülbelül két-hat személyenként fordul elő.

Az egyének körülbelül 20% -ánál az örökletes szindróma, például a Fanconi-anaemia, a dyskeratosis congenita vagy a Blackfan Diamond anaemia részeként aplasztikus anémiát alakítanak ki. A legtöbb egyén (80%) aplasztikus anaemiát szerzett, ami azt jelenti, hogy olyan fertőzések, mint a hepatitis vagy az Epstein-Barr vírus, a sugárzás és a vegyi anyagok toxikus expozíciója, vagy olyan gyógyszerek, mint a kloramfenikol vagy fenilbutazon. A kutatások arra utalnak, hogy az aplasztikus anaemia az autoimmun rendellenesség eredménye.

Tünetek

A aplasztikus anaemia tünetei lassan jelentkeznek. A tünetek a vérsejtek alacsony szintjéhez kapcsolódnak:

• A vörösvértestek alacsony száma anémiát okoz, olyan tünetekkel, mint a fejfájás, a szédülés, a fáradtság és a sápaság.
• A vérlemezkék alacsony száma (a véralvadáshoz szükséges) szokatlan vérzést okoz az ínyből, az orrból vagy a bőr alatti véraláfutásokból (kis foltok, petechia-ként)
• A fehérvérsejtek alacsony száma (a fertőzés elleni küzdelemhez szükséges) ismétlődő fertőzést vagy tartós betegséget okoz.

Diagnózis

A aplasztikus anaemia tünetei gyakran a diagnózis felé mutatnak. Az orvos teljes vérsejt-számot (CBC) kap, és a vért mikroszkóp alatt vizsgáljuk (vérszennyeződés). A CBC a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék alacsony szintjét mutatja. A mikroszkóp alatt a sejteket nézve megkülönböztetjük az aplasztikus anaemiát más vérzavaroktól.

A vérvizsgálatokon kívül csontvelő biopsziát (mintát) veszünk és vizsgálunk a mikroszkóp alatt. A aplasztikus anaemiában kevés új vérsejt képződik. A csontvelő vizsgálata szintén segít megkülönböztetni az aplasztikus anaemiát más csontvelő-rendellenességektől, mint például myelodysplasztikus rendellenességtől vagy leukémiától.

staging

A betegség besorolása vagy megállítása a Nemzetközi Aplasztikus Anaemiás vizsgálati csoport kritériumai alapján történik, amely meghatározza a vérvizsgálatokban és a csontvelő biopsziában jelenlévő vérsejtek számát. A aplasztikus anaemia mérsékelt (MAA), súlyos (SAA) vagy nagyon súlyos (VSAA).

Kezelés

A aplasztikus vérszegénységben szenvedő fiatalok esetében a csontvelő vagy az őssejt transzplantáció helyettesíti a hibás csontvelőt egészséges vérképző sejtekkel. A transzplantáció számos kockázatot hordoz, ezért néha nem használják középkorú vagy idősek kezelésére. A csontvelő-transzplantációban részesülő személyek mintegy 80% -a teljes mértékben helyreáll.

A régebbi egyéneknél az aplasztikus anaemia kezelése az immunrendszer szuppresszálására összpontosít az Atgam (anti-timocita globulin), a Sandimmune (ciklosporin) vagy a Solu-Medrol (metilprednizolon), önmagában vagy kombinációban. A gyógyszeres kezelésre adott válasz lassú, és az egyének körülbelül egyharmada relapszus, amely a második gyógyszeres körre válaszolhat. A aplasztikus anaemiát szenvedő személyeket vérvizsgáló kezeli (hematológus).

Mivel a aplasztikus anaemiában szenvedő egyéneknek alacsony a fehérvérsejtek száma, magas a fertőzésveszélyük. Ezért fontos a fertőzések megelőzése, és azok gyors kezelése, amint előfordulnak.

"Aplasztikus anémia". A betegségekről. 2006. november 10. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2006. december 2.