A neuromuszkuláris csatlakozás zavarai

A gyengeség okait figyelembe véve nagyon hasznos elképzelni egy elektromos üzenetet, amely az agy kéregéből lövi a szerződő izomig. Az út mentén az impulzus áthalad a gerincvelőben az elülső kürtbe, a gerinc ideggyökéréből, a perifériás idegekből és végül a neuromuszkuláris csomópontból.

A neuromuszkuláris csomópont az, ahol az elektromos jel a neurotranszmittereket az ideg végén lévő vezikulumokból (a terminálból) szabadítja fel. A neurotranszmitterek áthidalnak egy kis rést az idegvégződés (a szinapszis) és az izomfelület (a véglap) között. A távadók másik oldalán lévő távadók várakozása különleges receptorok, amelyek a jeladóhoz egy kulcshoz hasonlóan illeszkednek. Ha van egy illeszkedés, az ionok kaszkádja izomösszehúzódáshoz vezet.

Az ideg és az izom közötti jelzésre használt neurotranszmitter az acetilkolin. Számos módon meg lehet szakítani az acetil-kolin neurotranszmitter eljutását az ideg és az izom között. A legjobb példák közül három a myasthenia gravis, a Lambert-Eaton szindróma és a botulinum toxicitás.

Myasthenia Gravis

A 150-200 fős prevalencia között a myasthenia gravis a leggyakoribb neuromuszkuláris rendellenesség, és az egyik legismertebb az összes neurológiai betegség. A betegség izomgyengeséget okoz az izomban lévő blokkolt neurotranszmitter receptorok miatt. Azok az antitestek, amelyek általában támadó fertőzések megtámadására szolgálnak, tévednek az acetil-kolin receptorok kórokozójával és támadásával. A testmozgás általában rosszabbá teszi a gyengeséget. A myasthenia gravisban szenvedők 60-70 százalékának problémája van a csecsemőmirigyben, és 10–12 százalékuknak thymoma van. Különböző egyéb kezelések állnak rendelkezésre.

Lambert-Eaton myasthenikus szindróma (LEMS)

Lambert-Eaton gyakran úgynevezett paraneoplasztikus szindróma, ami azt jelenti, hogy a rákkal kapcsolatos antitestek is támadják az idegrendszer egy részét. A myasthenia gravis-val ellentétben, ahol a támadott struktúrák az izomban vannak, a LEMS problémája a motoros ideg vége. A kalcium-csatornák általában nyitottak és jelek a neurotranszmitterek felszabadítására, de nem tehetik ezt a LEMS-ben, mert az antitestek megtámadták a csatornát. Ennek eredményeként a neurotranszmitter nem szabadul fel, és a beteg gyengesége tapasztalható, mert az izom nem tud jelet kapni a szerződés megkötésére. Ismétlődő gyakorlással a hiány leküzdhető; így a LEMS-ben a tünetek néha röviden javulnak ismételt erőfeszítéssel.

konzervmérgezés

A botulinum toxint az orvosok néha szándékosan használják arra, hogy az izmokat dystonia esetén pihenjen. Nem toxikus formában a toxint baktériumok állítják elő, és bénulást okozhat, amely az arc és a torok izmaival kezdődik és leereszkedik a test többi részébe. A neuromuszkuláris csomópont egyéb válságaihoz hasonlóan ez lehet az intubációt igénylő orvosi vészhelyzet. A toxin olyan fehérjéket támad, amelyek lehetővé teszik a neurotranszmitterekkel teli vezikulumokat a pre-szinaptikus idegsejtben, hogy az ideg és az izom közötti térbe ürüljenek az ideg végére. A kezelés a botulinum toxin ellenszere, amelyet a lehető leghamarabb be kell adni.

Egyéb neuromuszkuláris zavarok

Bizonyos gyógyszerek, mint például a penicillamin és néhány sztatin, ritkán okozhatnak autoimmun reakciót, ami utánozza a myathenia gravis-t. Sok más gyógyszer súlyosbíthatja vagy okozhat válságot olyan személyekben, akik már rendelkeznek myasthenia gravis-val.

A neuromuszkuláris csatlakozás betegségeinek vizsgálata

A fizikai vizsgálaton túl a neuromuscularis csomópont betegségének diagnosztizálásának első lépése az elektromogram és az idegvezetés vizsgálata. Ezek nemcsak megkönnyítik a myasthenia gravis, a botulinum toxicitás és a Lambert-Eaton közötti megkülönböztetést, hanem segíthetnek kizárni más rendellenességeket is, mint például a motoros neuron betegség, beleértve az amyotróf laterális szklerózist is.

A neuromuszkuláris csomópont rendellenességei nagyon komolyak lehetnek, intubációra és szellőztetésre van szükség, hogy segítsen lélegezni, ha a gyengeség eléggé súlyos lesz. A rendellenességek mechanizmusai meglehetősen eltérőek, különböző kezeléseket igényelnek. A megfelelő diagnózis az első lépés az erő és a biztonság helyreállításához.