POEMS szindróma Vérbetegség

A POEMS-szindróma olyan vérzavar, amely a test számos részét érinti, és sok tünetet okoz. Mind a férfiakat, mind a nőket érinti, és általában 50 év után kezdődik, bár bármilyen korban is előfordulhat. Nem ismert pontosan, hogy a POEMS szindróma milyen gyakran fordul elő, mert nehéz diagnosztizálni helyesen. Az ok ismeretlen.

Tünetek

A POEMS rövidítés:

• P - polyneuropathia, azaz olyan idegrendszeri tünetek, mint a kezek és lábak zsibbadása, bizsergése és / vagy gyengesége.
• O - organomegália, azaz a megnövekedett szervek, általában a máj, a lép vagy a nyirokcsomók. A POEMS-szindrómás betegek körülbelül 15% -ában Castleman-betegség (nyirokcsomó-rendellenesség) van.
• E - endokrinopátia, azaz a hormontermelés változása. Előfordulhatnak olyan tünetek, mint a cukorbetegség, az impotencia, a megszakított menstruációs időszakok (amenorrhoea), a pajzsmirigy alacsony szintje (hypothyreosis) és / vagy emlőfejlődés férfiaknál (gynecomastia).
• M - monoklonális gammopátia vagy monoklonális plazma proliferatív rendellenesség, amelyek mind abnormális vérfehérje sejteket jelentenek
• S - a bőr változásai, például a fokozott bőr pigment (hiperpigmentáció); fokozott testszőr (hipertrichózis) az arcon, a végtagokon és a mellkason; a bőr és a lábak bőrvastagodása és szigorítása, duzzanat (ödéma), a körmök fehérítése.

Az egyének más tünetek között is tapasztalhatnak, fáradtságot, általános fájdalmat vagy látásváltozást.

Diagnózis

A POEMS szindróma diagnosztizálása a beteg fizikai vizsgálata és orvosi előzményei alapján történhet. A vérvizsgálatokat, mint például a teljes vérsejtek számát (CBC) és a szérumfehérje-immunelektroforézist úgy végezzük, hogy kiderüljenek a rendellenességek, mint a vizeletvizsgálat. A rendellenességek azonosítására a vér pajzsmirigy hormonszintjét, vércukorszintjét és ösztrogénszintjét vizsgáljuk. Csontvelő biopsziát és / vagy csont röntgeneket lehet végezni a diagnózis elősegítésére.

Egy személynek POEMS-szindrómát kell tekinteni, ha a „P” (polyneuropathia) és az „M” (abnormális vérfehérjék) szklerózisos (hegesedési) csont-elváltozások vagy Castleman-kórok. Sokan más szindrómás tünetekkel is rendelkeznek. Mivel sok orvos nem ismeri a POEMS szindrómát, a rendellenes vérvizsgálati eredmények gyakran a myeloma multiplex hibás diagnózisát eredményezik, vagy a polyneuropathiás tünetek a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP) téves diagnózisához vezetnek.

Kezelés

A POEMS-szindróma kezelése a mögöttes vérsejt-betegség kezelésétől függ. A legtöbb egyén kezelések kombinációját kapja, például:

• Sugárkezelés
• Kortikoszteroid gyógyszerek, mint például a prednizon
• kemoterápiás kezelés
• A túl alacsony hormonok hormoncsere
• Fizikoterápia
• Csontvelő átültetés

Olyan szakemberek, mint a neurológus (idegrendszeri orvos), hematológus (vérzavar-orvos), bőrgyógyász (bőrápoló) és az endokrinológus (hormonmirigy-orvos) általában egy POEMS-szindrómás személy ellátásában vesznek részt.