Vogt-Koyanagi-Harada szindróma

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma (VKH) szindróma neurológiai, szem-, fül- és bőrbetegséggel rendelkezik. A kutatások arra utalnak, hogy egy olyan autoimmun reakció következhet be, amelyben a szervezet saját egészséges sejtjeit támadja meg, amelyek a melanin pigmentet tartalmazzák. A VKH szindróma nem csökkenti az élettartamot, de az állandó szem és a bőr változása következhet be.

Nem ismert, hogy a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma milyen gyakran fordul elő az egész világon. Gyakran előfordul az ázsiai, indián, latin-amerikai vagy közel-keleti örökségben. A VKH-szindrómáról szóló jelentések azt mutatják, hogy gyakrabban fordul elő nőknél és férfiaknál, és tünetei bármely korban kezdődhetnek.

Tünetek

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma megkezdése előtt az egyének általában olyan tüneteket tapasztalnak, mint a fejfájás, a szédülés, a hányinger, a merev nyak, a hányás és az alacsony fokú láz. Ezek a tünetek nem specifikusak a VKH szindrómára, és vírusfertőzésként vagy influenzaként diagnosztizálhatók. Ami megkülönbözteti a VKH-szindrómát az „influenzától”, az a szem tünetei, mint a hirtelen homályos látás, a fájdalom és a fényérzékenység. Jellemzően a VKH-szindróma három fázisból áll: egy meningoencephalitis fázisból, egy szemészeti-hallófázisból és egy helyreállítási fázisból.

Ban,-ben meningoencephalitis fázis olyan tünetek jelentkeznek, mint az általános izomgyengeség, fejfájás, izomhasználat csökkenése a test egyik oldalán (hemiparesis vagy hemiplegia), ízületi fájdalom (dysarthria) és a beszéd vagy a nyelv megértése (afázia).

Ban,-ben szemészeti-hallásfázis olyan tünetek jelentkeznek, mint az elmosódott látás, a fájdalom és a szemirritáció az írisz (iridociklitis) és az uvea (uveitis) gyulladása miatt. A hallási tünetek lehetnek a hallás nehézsége, a fül csengése (fülzúgás) vagy szédülés.

Ban,-ben helyreállítási fázis a bőr, a haj, a szemöldök vagy a szempillák (poliosis), a fény vagy a fehér bőrfoltok (vitiligo) és a hajhullás (alopecia) fényes vagy fehér foltjai. A bőrproblémák rendszerint néhány héttel vagy hónappal a látás és a hallás tünetei megkezdését követően kezdődnek.

Diagnózis

Mivel a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma ritka, a helyes diagnózis általában szakértőkkel való konzultációt igényel. Nincs specifikus teszt a szindrómára, így a diagnózis a jelenlévő tünetek és a vizsgálati eredmények alapján történik. A neurológus lumbalis punkciót hajt végre, hogy megvizsgálja a cerebrospinális folyadékot (CSF) a VKH szindrómára jellemző változásokra. A szemész speciális szemvizsgálatot végez az uveitis keresésére. A bőrgyógyász kb. Egy hónappal a szem tünetei kezdete után bőrmintát (biopsziát) vesz fel a VKH-szindrómára jellemző változások, például a pigment hiánya (melanin) fényében vagy fehérben lévő bőrfoltokban.

Az amerikai Uveitis Society azt javasolja, hogy e négy kritérium közül 3 teljesüljön a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma diagnózisának megerősítéséhez:

• iridociklitisz mindkét szemben és uveitisben
• neurológiai tünetek vagy jellemző változások a CSF-ben
• a poliosis, a vitiligo vagy az alopecia bőrproblémái

Kezelés

A szemgyulladás csökkentése érdekében kortikoszteroidokat, például prednizont adnak. Ha ez nem működik megfelelően, immunszuppresszáns hatóanyagokat, például azatioprin (imurán) vagy ciklofoszfamid (Cytoxan, Neosar) alkalmazható. A bőrbetegségek kezelése a vitiligo kezelésének módja, amely magában foglalhatja a fototerápiát, a kortikoszteroidokat vagy a gyógyszeres kenőcsöket.

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma korai diagnózisa és kezelése segít megelőzni az állandó látásváltozásokat, mint például a glaukóma és a szürkehályog. A bőrváltozások a kezelés során is állandóak lehetnek, de a legtöbb embernél a hallás általában visszaáll.