A nyugati szindróma áttekintése

A nyugati szindróma a görcsroham (epilepszia) egyfajta formája, amely a gyermekkorban kezdődik. Az infantilis görcsöknek nevezett specifikus rohamok a szindróma részét képezik, mint a rendellenes agyhullám minták, amelyeket a hypsarrhythmianak neveznek, és a mentális retardáció.

Tünetek

A nyugati szindróma leggyakrabban 3-6 hónapos korban kezdődik. A tünetek a következők:

• Gyermekkori görcsök - Az ilyen típusú rohamokban a csecsemő leggyakrabban a derék és a test, a karok és a lábak hirtelen elhajlik. Ezt néha „jackknife” rohamnak nevezik. Néhány csecsemő helyettesítheti a hátát, a fejüket, vagy átkarolhatja a karját az egész testen, mint ők ölelik magukat. Ezek a görcsök néhány másodpercig tartanak, és egyidejűleg két-száz spazmusú klaszterekben fordulnak elő. Néhány csecsemőnek naponta több tucat ilyen görcsös fürtje van. A görcsök leggyakrabban a csecsemő reggel vagy napozás után ébrednek fel.
• Hypsarrhythmia - Az elektroencephalogram (EEG) az agy elektromos aktivitását az agyhullámok formájában rögzíti. A West-szindrómás csecsemőnek rendellenes, kaotikus agyhullám-mintázata van, amit a hypsarrhythmia-nak hívnak.
• Mentális retardáció - Ez a nyugati szindrómát okozó agykárosodásnak köszönhető.

Más tünetek jelenhetnek meg a nyugati szindrómát okozó betegség miatt. Más neurológiai rendellenességek, például agyi bénulás is jelen lehetnek.

Okoz

Szinte minden olyan állapot, amely agykárosodást okozhat, nyugati szindrómát okozhat. A két leggyakoribb ok a csírázó szklerózis és az oxigénhiány a születéskor. Néha okot feltételeznek, de nem lehet megerősíteni; ebben az esetben „kriptogén West szindróma” -nak nevezik.

A nyugati szindróma a gyermekkorban az epilepsziák két százalékát teszi ki, de az első életévben kezdődő epilepszia 25 százalékát. A csecsemő spazmus mértéke 10 000 élő születéskor 2,5 és 6,0 között van.

Diagnózis

A nyugati szindrómát a csecsemő görcsök jelenléte javasolja. Alapos neurológiai vizsgálatot kell végezni a lehetséges okok keresésére. Ez magában foglalhatja a laboratóriumi vizsgálatokat és az agyi szkennelést számítógépes tomográfiával (CT) vagy mágneses rezonanciával (MRI). EEG-t fogunk tenni a nyugati szindrómában általában jelenlévő hypsarrhythmia keresésére.

Kezelés

A leggyakrabban a nyugati szindrómát adrenokortikotrop hormon (ACTH) vagy prednizonnal kezelik. Ezek a kezelések nagyon hatékonyak lehetnek a csecsemő görcsök megállításában vagy lassításában.

Néhány csecsemő válaszolhat antiszenizáló gyógyszerekre, mint például a Felbatol (felbamát), a Lamictal (lamotrigin), a Topamax (topiramát) vagy a Depakote (valproinsav). A csípős sclerosisban szenvedő csecsemőket vigabatrinnel lehet kezelni (jelenleg nem engedélyezett az Egyesült Államokban való alkalmazásra). Néha a sérült agyszövet eltávolítása az agyműtéten keresztül hatékony lehet.

A csecsemő görcsök általában körülbelül öt éves korban megszűnnek, de az érintett gyermekek több mint fele más típusú rohamokat, köztük Lennox-Gastaut-szindrómát alakít ki. Sok nyugati szindrómás csecsemőnek hosszú távú kognitív és tanulási károsodása van, valószínűleg a csecsemő görcsöket okozó agykárosodás miatt.