Akut limfocita leukémia: közös gyermekkori rák

Az akut limfocitás leukémia (ALL) olyan típusú leukémia, amely leginkább a gyermekeket érinti, bár a felnőtteket is befolyásolhatja. Akut limfoblasztikus vagy akut limfoid leukémiának is nevezik. MINDEN érinti az éretlen limfocitákat - egyfajta fehérvérsejtet -, amelyek blastként ismertek.

Áttekintés

Az ALL valójában a leggyakoribb rák a gyermekekben, ami a gyermekkori rák mintegy 25% -áért felelős. Évente közel 7000 ember alakul ki az ALL-ben, mintegy 1500 halálesettel, bár a halálos emberek mintegy kétharmada felnőtt.

Ez a betegség olyan, amely meglehetősen gyorsan halad, és a vérben és a csontvelőben számos éretlen fehérvérsejt jellemzi. Míg a múltban ez gyorsan halálos betegség volt, most nagyrészt túlélhető a kemoterápia.

Az agresszív és túlélhető egyidejű leírás néhány ember számára zavaró lehet, különösen akkor, ha egy régi orvosi tankönyvet olvas, amely az ALL-t rendkívül agresszív rákként írja le. Ezért segíthet a kemoterápia működésének gondolkodásában, a leggyorsabban osztódó sejtek támadásával.

Egy olyan korszakban, amikor kiváló kemoterápiás gyógyszerekkel rendelkezünk, az agresszív rák kialakulása bizonyos szempontból "jobbnak" tekinthető, legalábbis abban a felismerésben, hogy van módunk a betegség agresszív kezelésére. A lassan növekvő tumorok ezzel szemben kevésbé valószínű, hogy kemoterápiával gyógyíthatóak. És bár ez a rák, sajnos, gyermekeknél fordul elő, a gyerekek gyakran sokkal jobbak, mint a betegségben szenvedő felnőttek.

Mit jelentenek a limfoblasztok?

A limfoblasztok a fehérvérsejtek limfocitákként ismert éretlen formája. A csontvelőben a hematopoiesis folyamat folyik, ami alapvetően immun- és vérsejtek kialakulását jelenti.

Ez a folyamat egy hematopoetikus őssejtrel kezdődik, amely akár a myeloid vonal mentén alakulhat ki (amely ezután a fehérvérsejt egyfajta granulocita, vörösvérsejt vagy vérlemezke), akár a limfoid vonal. A limfoblaszt a "baba" ebben a folyamatban. A limfoblasztok T-limfociták (T-sejtek), B-limfociták (B-sejtek) vagy természetes gyilkos sejtek (NK-sejtek) válhatnak.

Okoz

Nem ismert, hogy pontosan mi okozza az ALL-t, de a kockázati tényezők lehetnek:

• Néhány genetikai állapot, mint például a Down-szindróma
• Néhány kromoszóma-változás vagy génmutáció
• Az anyagok, például a benzol expozíciója
• A röntgensugarak utero (prenatális) expozíciója
• A rák kezelésére, beleértve a sugárterápiát és a kemoterápiát

Tünetek

Mivel a csontvelőben élő "limfoblasztok" hatással vannak a vérsejtek minden típusára, beleértve a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és a vérlemezkéket. A fehérvérsejtek, amelyek a normálisnál nagyobbak, nem működnek a szokásos módon, és gyakran más fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék száma is csökken.

A tünetek a következők lehetnek:

• Fáradtság és gyengeség
• Sápadtság
• Láz (ismeretlen eredetű láz a gyermekeknél) vagy éjszakai izzadás
• Gyakori fertőzések (ezt nehéz megállapítani olyan gyermekeknél, akik évente több fertőzést kapnak)
• zúzódások
• Légszomj
• Az étvágycsökkenés és a fogyás
• Petechiae (bőrfoltok, amelyek vörös színűek és nem tűnnek el, amikor a bőrre nyomást gyakorolnak - ne hámozzon fel)
• Csont- és ízületi fájdalom, különösen a hosszú csontokban
• Fájdalommentes nyirokcsomók a nyakban, a hónaljban és az ágyékban
• A jobb felső vagy bal hasi érzékenység, csak a bordák alatt

Diagnózis

Az ALL-t általában először feltételezik a megnövekedett fehérvérsejtek számának növekedésével, az éretlen limfociták számának növekedésével. A diagnosztikai folyamat során elvégzett további tesztek a következők lehetnek:

• Több vérvizsgálat
• Csontvelő biopszia
• Képalkotó tesztek a daganatok keresésére, különösen a has, a mellkas vagy a gerincvelőben
• Lumbalis punkció (egy gerinccsap, hogy a cerebrospinalis folyadékban a rákos sejtek jelenlétét keressük)

Kezelés

Hasznos lehet rögtön megérteni, hogy ellentétben néhány rákkal, az ALL-nek a kemoterápiáját gyakran néhány év alatt, nem pedig néhány hét alatt végezzük.

Az ALL kezelése lényegében a következő szakaszokra bontható, de általában intenzív kemoterápiát is magában foglal (az őssejt transzplantáció és a sugárterápia néha a kezelés részét képezi):

• Indukciós terápia (remissziós indukció)- Amikor az ALL-et diagnosztizálják, az első lépés a blastok számának csökkentése és a normális sejtek termelésének helyreállítása a csontvelőben. Ez magában foglalja az agresszív kemoterápiát, és néha kórházban történik. Amikor ez a lépés megtörténik, az ALL-val valaki általában remisszióban van.
• konszolidáció- A következő lépés (az indukciós terápia egyik lépése) az, hogy "megtisztítsuk" az összes olyan rákos sejtet, amely az indukciós terápia után "maradt".
• Fenntartó terápia- A rák remisszióját követően, és a további kezelés megszüntette az összes rákos sejtet, hajlamos arra, hogy további kezelés nélkül ismétlődjön. A fenntartó terápia célja a leukémia megismétlődésének megelőzése és hosszú távú túlélés.
• Megelőzés / központi idegrendszeri kezelés- Ha az ALL a cerebrospinalis folyadékban van, általában intratekális kemoterápia történik, mivel a legtöbb kemoterápiás gyógyszer nem lép át a vér-agy gáton.Sok gyermek és felnőtt esetében, akiknek nincs központi idegrendszeri érintettsége, a kezelés (beleértve ezt, valamint esetleg sugárterápiát) azért történik, hogy megakadályozzák a rák megjelenését vagy visszatérését az agyban.

A gyermekek prognózisa valamivel jobb, mint a felnőtteknél. Jelenleg a gyermekek közel 95 százaléka jut el remisszióhoz, és a gyermekek 80 százaléka felemelkedik a betegség hosszú távú túlélésére.

Támogatás és kezelés

Gyakran előfordul, hogy egy olyan gyermek, aki ALL-t tapasztal, így a támogatást mind az ALL-ben élők, mind a szüleik számára kell irányítani. Ismerje meg, amennyit csak tudsz a betegségről. Keress segítséget. A leukémia kezelése inkább egy maratont, mint egy sprint, és segíthet abban, hogy néhány segítséget nyújtó ember tudja, hogy nem kell rögtön, de az idő múlásával segítsen.

A rákos gyermekek támogatása drámai módon javult az elmúlt évtizedben, és még az egész országban is léteznek táborok a betegséggel küzdő gyermekek számára. Ezek a táborok segítenek a gyerekeknek úgy érzik, hogy nincsenek kitéve a rákkal nem rendelkező társaiknak.