A gyermek szklerózisának áttekintése
Tartalomjegyzék:
Peek a Boo Song | +More Nursery Rhymes & Kids Songs - CoCoMelon (Szeptember 2024)
Míg a sclerosis multiplex (MS) klasszikus ún. Fiatal felnőttek neurológiai betegsége, a tizennyolc éves kor előtt is nyilvánvaló, bár ritkán. Ezt nevezik gyermekgyógyászati MS-nek.
Annak ellenére, hogy a gyermekgyógyászati MS nagyon hasonlít a felnőtt MS-hez, a gyermekek gyermekkori bonyolultsága valószínűleg sokkal mélyebbre jut, mivel már rászoruló állapotuk van. Nézzük meg közelebbről a gyermekek gyermekkori valóságát, beleértve annak diagnosztizálását is, milyen érzései vannak, és hogyan kezelhető a betegség és annak tünetei is.
Biológia
Amikor egy felnőtt vagy gyermek MS-t alakít ki, ez azt jelenti, hogy az immunrendszere hibásan támadja meg a központi idegrendszert, amely az agyból és a gerincvelőből áll. Pontosabban, az MS-ben az egyén immunrendszere megtámadja a sejteket (oligodendrocitákat), amelyek az idegszálak zsíros borítását teszik lehetővé (ezt mielin-hüvelynek nevezik). A sérült vagy elpusztult mielin (demyelináció) miatt a támadás károsítja az idegjelzést.
Mivel az idegek nem tudnak olyan hatékonyan kommunikálni, amikor a mielinhéja sérült vagy elveszett, számos tünet alakul ki az agyban és a gerincvelőben történt támadás alapján.
Okoz
A felnőtt MS-hez hasonlóan a gyermekgyógyászati MS gyakrabban fordul elő a lányoknál, mint a fiúk, és úgy vélik, hogy bizonyos gének kombinációja és egy vagy több környezeti kiváltó hatásnak köszönhetően alakul ki.
gének
Fontos megérteni, hogy az MS nem közvetlenül örökölt. Inkább egy vagy több gén teszi a személyt érzékenyebbé a fejlődő MS-re, mint egy ilyen gén nélküli személy. A kutatók jelenleg számos gént vizsgálnak, amelyek az MS-hez kapcsolódhatnak.
Környezeti triggerek
Bár nem ismert pontosan, hogy mi okozza a környezetben az MS fejlődést, a vírusok fertőzése, mint például az Epstein-Barr vírus (EBV), és a cigarettafüst expozíciója gondosan megvizsgálták az évek során.
D-vitamin-hiány is kiváltó lehet, bár a gyermekgyógyászati MS-ben betöltött szerepét alátámasztó tudományos bizonyítékok nem olyan erőteljesek, mint a felnőtt tagállamokban. A gyermekkori elhízás mint trigger is megvizsgált.
Tünetek
Az MS-ben szenvedő gyermekek túlnyomó többsége (mintegy 97 százaléka) relapszus-remissziós (RRMS) típusú. Az RRMS esetében a személynek neurológiai tünetek relapszusai (más néven fáklyák, súlyosbodások vagy támadások) tapasztalhatók. Ezek a relapszusok napokig vagy hetekig tarthatnak, és gyakran lassan oldódnak meg a tünetek teljes vagy részleges megfordításával.
Az RRMS a felnőttek leggyakoribb típusa (kb. 85 százalék), de érdekes módon a Nemzeti MS Társaság szerint a gyermekek gyakran gyakrabban fordulnak elő, mint a korai MS-ben szenvedő felnőttek.
A gyermekeknél előforduló SM tünetei (hasonlóak a felnőttekéhoz) a következők lehetnek:
- Szokatlanul fáradt, szellemi és fizikai érzés (MS-féle fáradtság)
- Depresszió vagy viselkedési problémák
- Kognitív problémák (például a memória, az adatfeldolgozás és a figyelem problémái)
- A látás és / vagy a szemfájdalom
- Szédülés
- Köhögés és esés
- Húgyhólyag- vagy bélproblémák
- Gyengeség az arc, a kar vagy a láb egyik oldalán
- Izomgörcsök és merevség
- Fájdalom
Érdekes, hogy a kutatások azt mutatják, hogy a gyermekeknél nagyobb a valószínűsége, hogy a felnőtteknél izolált optikai neuritis alakul ki, amely fájdalmat okoz a szem mozgásának és látási problémáinak.
Az izolált agystem szindróma gyakrabban fordul elő gyermekgyógyászati MS-ben. Ez a szindróma az idegszálak demyelinizációjára utal (ami összekapcsolja a gerincvelőt az agyával), ami olyan tünetekhez vezethet, mint a vertigo vagy a kettős látás.
Az MS-ben szenvedő gyermekeknél a felnőtteknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki az encephalopathia tünetei (például fejfájás, hányás, rohamok és / vagy zavartság vagy ébrenlét). Bár ezek a tünetek általában nem gyakori.
Diagnózis
A gyermekpopulációban az MS diagnózisa sok okból nehézkes lehet. Az egyik ok egyszerűen a tudatosság hiánya.Ritkasága miatt (az Egyesült Államokban csak 10 000 gyermek diagnosztizált), a gyermekgyógyászati MS nem lehet gyermekorvos radarján, különösen akkor, ha a gyermek nem specifikus, de legyengítő tüneteket panaszkodik, mint például a fáradtság.
A diagnózis szintén kihívást jelent, mivel a tünetek más központi idegrendszeri demyelinizáló állapotok utánozhatnak, mint például az akut disszeminált enkefalomielitisz (ADEM) vagy a neuromielitis optica (NMO).
Ezeknek a demyelinizációs körülményeknek az MS-től való megkülönböztetésének kulcsa az, hogy az MS-ben neurológiai problémák „többszörös” epizódjai vannak (nem egyszeri izolált esemény).
Pontosabban, ha egy gyermek MS-vel diagnosztizál, egy gyermeknek (mint felnőttnek) legalább két különálló és különálló MS-támadást kell tapasztalnia. Ezeknek a támadásoknak legalább egy hónapon belül kell történniük, és a központi idegrendszer különböző területein kell lenniük.
Végül az MS diagnosztizálása egy gyermeknél némi türelmet igényel. Nem ritka, hogy a gyermek „története” idővel kibontakozik, különösen azért, mert a tünetek jönnek és mennek, és a gyermek visszahúzódhat a visszaesések között.
Diagnosztikai eszközök
Az MS gyermekének diagnosztizálása érdekében orvosa alapos neurológiai vizsgálatot végez, amely magában foglalja a gyermek izomerejének és egyensúlyának vizsgálatát, szemébe nézését, reflexek ellenőrzését és érzékszervi vizsgálatok elvégzését.
Orvosa elrendeli az agy és / vagy a gerincvelő MRI-jét is, hogy megvizsgálja-e, hogy vannak-e MS elváltozások, amelyek az MS ideggyulladásának jelei. Az MRI nemcsak az MS diagnosztizálásához hasznos, hanem a betegség megfigyelésére is használható. A régi MRI-k összehasonlításával az orvosok láthatják, hogy a gyermek több MS-sérülést fejt ki (még akkor is, ha a gyermeknek nincs tünete).
A gyermeke neurológusa szintén elvégezhet egy lumbális pontot, amelyet "gerinccsapnak" neveznek. Az eljárás során egy vékony tű kerül a gyermek alsó hátába, hogy eltávolítson egy kis mennyiségű folyadékot, amely a gerincvelőt fürdi. Ezt a folyadékot cerebrospinális folyadéknak nevezik, és tartalmazhat nyomokat, mint az oligoklonális sávok jelenléte, amelyek segítenek az orvosoknak az MS diagnózisának megerősítésében.
Végül, bizonyos esetekben ajánlott a kiváltott potenciál (EP). A kiváltott potenciálok lehetővé teszik az orvos számára, hogy lássa, hogy az idegek miként hordozzák az ingerekből származó üzeneteket. Például a vizuálisan kiváltott potenciálok azt mérik, hogy az ideg üzenetek milyen jól haladnak a látóideg útján, ahogyan egy személy egy váltakozó mintázattal rendelkező számítógép képernyőjére néz. A látóideg-útvonalak mentén az idegjelzés csökkenése meglehetősen gyakori az MS-ben, még akkor is, ha egy személy nem lát látási bajt.
Kezelés
A felnőtt MS-hez hasonlóan a gyermekgyógyászati MS nem gyógyítható, de a betegség-módosító kezelések segíthetnek megelőzni a relapszusokat, csökkenthetik az agyban és a gerincvelőben lévő MS-elváltozások számát, és lassítják a betegséget, késleltetve a fogyatékosság kialakulását.
Betegség-módosító kezelések
2018 májusában az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta a Gilenya (fingolimod) alkalmazását a 10 éves és idősebb gyermekek és serdülők kezelésére relapszusos SM-ben. Ez nagyon izgalmas, mivel Gilyena lesz az első olyan terápia, amelyet valaha engedélyeztek gyermekgyógyászati MS kezelésére.
Ez az FDA-jóváhagyás egy nagy klinikai vizsgálaton alapul, amely véletlenszerűen és vakon 10 évesnél idősebb gyermekeket adott MS-vel, Gilenyával vagy Avonex-szel (béta-1a interferon). Az eredmények azt mutatták, hogy a Gilenya-t szedő gyermekek esetében a relapszusok számának csökkenése az Avonex-et szedő betegekhez képest. A vizsgálat leggyakoribb mellékhatásai:
- Fejfájás
- Májenzim emelkedés
- Hasmenés
- Köhögés
- Influenza
- orrmelléküreg gyulladás
- A hát, a has és / vagy a végtagok fájdalma
Ezeket a mellékhatásokat orvos gondozásával lehet kezelni.
Az FDA-jóváhagyásig a betegség-módosító kezelések, mint az öninjekciózott gyógyszerek, a béta-interferon (Avonex, Betaseron vagy Rebif) és a Copaxone (glatiramer-acetát) a gyermekeknél és a tizenéveseknél "off-label" -ként használtak.
visszaesések
Kortikoszteroidokat írnak fel gyermekeknek akut MS relapszus idején, mivel javítják a tüneteket és csökkentik a támadás időtartamát. A felnőttek esetében a kortikoszteroidoknak nincs hosszú távú előnyük.
Az MS relapszus kezelésére szolgáló gyakori kezelés a Solu-Medrol (metilprednizolon) a vénán keresztül (intravénásan) naponta egyszer három-öt napig, majd az orális kortikoszteroidok (prednizon) fokozatosan kúpos adagja több nap alatt.
Tünet kezelés
Az MS tüneteinek kezelése elengedhetetlen a gyermek életminőségének és mindennapi működésének javításához. Különösen nehéz lehet kezelni a "láthatatlan" tüneteket, például a fáradtságot, a depressziót és a kognitív problémákat. A gyermek vagy a serdülők nehezen tudják kommunikálni ezeket a tüneteket, vagy úgy érzik, hogy „hallatlan”, amikor megpróbálják magyarázni őket a felnőtteknek.
Ezért van szükség egy sokoldalú megközelítésre, hogy gondoskodjon egy gyermek MS-vel való ellátásáról. Nemcsak partnerséget kell kialakítani a gyermek neurológusával, hanem más szakembereknek is részt kell venniük a gondozásban. E szakemberek némelyike lehet pszichológus, fizikoterapeuta és foglalkozási terapeuta.
Figyelembe kell venni az oktatási szálláshelyeket is, mint pl. Az extra fürdőszobai szünetek, ha a gyermeknek hólyag problémája van, délutáni pihenőidő, ha a gyermeknek fogyatékossági fáradtsága van, vagy ha a gyermek mobilitási korlátaival jár, az extra idő. Értse meg, hogy gyermeke nem tapasztal minden lehetséges szimptómát - tudva, hogy ez segíthet a listán, hogy kevésbé lenyűgöző. A kezelési tervek egyedülállóak abban az értelemben, hogy azokat a sajátos tüneteket kezelik, amelyeket a gyermek tapasztal.
Szó Nagyon jól
Függetlenül attól, hogy Önnek van-e MS-je, vagy szülője-e egy gyermeknek az MS-vel, továbbra is rugalmasak maradjanak a tudás megszerzésében, a válaszok keresésében és az élettartamban a lehető legteljesebb mértékben.
Remélhetőleg az elméd könnyebben enyhíthető, tudva, hogy a gyermekgyógyászati MS-ről folytatott kutatások levonnak és fejlődnek.
- Részvény
- megfricskáz
- Szöveg
- Chitnis T et al. PARADIGMS: A Fingolimod Versus Interferon β-1a randomizált kettős-vak vizsgálata gyermekgyógyászati sclerosis multiplexben. 2017. október 28.; 202.640.
- Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Gyermekek szklerózisa: Hagyományos első kezelés és általános kezelés. Ideggyógyászat. 2016 augusztus 30. 87 (9 Suppl 2): S97-S102.
- Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Gyermekkori elhízás és a szklerózis multiplex és a klinikailag izolált szindróma kockázata. Ideggyógyászat. 2013 február 5., 80 (6): 548-52.
- Lotze TE. (2017). A gyermek szklerózisának patogenezise, klinikai jellemzői és diagnózisa. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
- Nemzeti MS társadalom. (2017). Gyerekek kapnak MS túlságosan: egy útmutató a szülők gyermek vagy tini az MS.
- Nemzeti MS társadalom. (2018. május 11.). Az FDA kiterjeszti a Gilenya (fingolimod) alkalmazását gyermekek és tizenévesek számára 10 éves és idősebb relapszusos MS-vel - első gyermekgyógyászati MS-s jóváhagyott terápia.
Szisztémás szklerózis: diagnózis megszerzése
Hogyan diagnosztizálható a szisztémás szklerózis vagy a scleroderma? Ismerje meg az elvégzett folyamatokat és teszteket, hogy a lehető legjobb kezelést kaphassa.
A só és a gyermek táplálkozásának áttekintése
Ismerje meg, hogy mennyire fontos a sós ételek elkerülése, ha figyelembe vesszük az elhízás, a magas sótartalmú étrend és a magas vérnyomás közötti lehetséges kapcsolatot.
A gyermek szklerózisának láthatatlan tüneteinek kezelése
Olvassa el, hogyan lehet segíteni gyermekét a szklerózis multiplex kevésbé látható tüneteinek kezelésében, mint például a kognitív problémák, a hangulatváltozások és a fáradtság.