Mi az édes szindróma?

Az édes szindróma olyan ritka betegség, amely fájdalmas kiütéssel jár, jellemzően lázzal együtt. A kiütés leginkább a karok, a nyak, a fej és a törzs bőrén merül fel. A Sweet-szindróma oka nem teljesen ismert, de számos tipikus forgatókönyv létezik.

Néhány embernél úgy tűnik, hogy egy fertőzés vált ki, vagy esetleg gyulladásos bélbetegséggel és terhességgel jár; más esetekben rákkal, leggyakrabban akut mielogén leukémiával járhat; még másoknak az édes szindróma kábítószer-indukált formája van.

Az édes szindróma önmagában eltűnik, de általában kortikoszteroid tablettákkal, például prednizonnal kezelik. Az édes szindróma akut febrilis neutrofil dermatosis vagy Gomm-Button betegség.

Tünetek

Édes szindrómát a következő tünetek jelzik:

• Láz
• Kis, piros ütések a karodon, a nyakon, a fejen vagy a törzsön, amelyek gyorsan növekednek, terjednek a fájdalmas klaszterekig, akár egy hüvelykes átmérőig
• A kiütés hirtelen láz vagy felső légúti fertőzés után jelentkezhet.

Édes szindróma típusai

A feltételt három különböző típus azonosítja:

Klasszikus

• Általában 30-50 éves nőknél
• Gyakran előfordul egy felső légúti fertőzés
• Gyulladásos bélbetegséggel és terhességgel járhat
• A betegek kb. 1/3-a visszatér az édes szindrómában

Rosszindulatú daganat-asszociált

• Lehet, hogy már ismert, hogy rákban van
• Lehet olyan emberben, akinek vérrákja vagy szilárd tumorja korábban nem volt felfedezve
• Leggyakrabban akut mielogén leukémiához, de más lehetséges rákokhoz, például mellhez vagy vastagbélhez kapcsolódik

Gyógyszer-okozta

• Leggyakrabban olyan betegeknél fordul elő, akiket a fehérvérsejtek fokozására adott granulocita kolóniastimuláló faktormal kezeltek
• Más gyógyszerek is társíthatók; gyógyszerek összekapcsolt Édes szindrómájához tartoznak az azatioprin, bizonyos antibiotikumok és néhány nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer

A bőrön kívüli részvétel

Az édes szindróma ritkaságának, a korlátozott adatoknak és a több lehetséges alapfeltételnek köszönhetően az e rendellenességhez kapcsolódó összes megállapítás nem feltétlenül maga a szindróma.

Az édes szindróma a bőrön kívül más szöveteket és szerveket is magában foglal. A csontok és az ízületek bevonását dokumentálták, amint azt a központi idegrendszer részvétele is befolyásolja - leírták a „neuro-édes betegséget”. A szem, a fül és a száj is érintett lehet.Pályázati piros dudorok nyúlhatnak ki a külső fülből a csatornába és a füldugóba. A szemek duzzanatot, vörösséget és gyulladást okozhatnak. A nyelven, az arcokon és az ínyen lévő sebek kialakulhatnak.

Beszámoltak a has és a mellkas belső szerveinek gyulladásáról és / vagy bővüléséről.

Kockázati tényezők

Az édes szindróma nagyon ritka, ezért kockázati tényezői nem olyan jól fejlettek, mint más betegségek esetében. Általánosságban elmondható, hogy a nők nagyobb valószínűséggel élnek édes-szindrómával, mint a férfiak, és bár az idősebb felnőttek és még a csecsemők is képesek édes szindrómát kialakítani, a 30 és 60 év közöttiek a fő érintett korcsoport.

Továbbá, a fent felsorolt ​​típusokat meghatározó feltételek kockázati tényezőknek tekinthetők, így az édes szindróma néha rákos megbetegedést okoz, bizonyos gyógyszerekre való érzékenységgel társítható, felső légúti fertőzés következhet be (és sokan flörtölnek). mint a bőrkiütés előfordulása), és ez a gyulladásos bélbetegséghez is társítható, amely magában foglalja a Crohn-betegséget és a fekélyes colitist. Néhány nő édes szindrómát alakított ki a terhesség alatt is.

Diagnózis

Az édes szindróma gyanúja lehet, vagy felismerhető a kiütés vizsgálatával, azonban a diagnózis elvégzéséhez és / vagy más okok kizárásához gyakran számos teszt szükséges.

Egy vérmintát lehet küldeni egy laboratóriumba, hogy szokatlanul nagy számú fehérvérsejtet keressenek, vagy vérellátást észleljenek.

Bőrbiopsziát, vagy az érintett bőr kis darabjának eltávolítását mikroszkóp alatt végezhetjük el. Az édes szindróma jellegzetes rendellenességekkel rendelkezik: gyulladásos sejtek, többnyire érett fehérvérsejtek a neutrofil típusúaknál, beszivárognak és jellemzően a bőr élő részének felső rétegében találhatók. Figyelemre méltó, hogy a fertőző ágensek hasonló eredményeket hozhatnak létre a bőrben, ezért azt javasoljuk, hogy bölcs dolog lenne, ha a mintát baktériumokra, gombákra és vírusokra is tesztelik.

Az édes szindrómában szenvedő betegeknél a legmegfelelőbb laboratóriumi eredmények a megnövekedett fehérvérsejtek és neutrofilek a véráramban, valamint a megemelkedett vörösvérsejt-üledési sebesség, vagy az ESR. Ez azt jelenti, hogy a fehérvérsejtek számának emelkedése nem mindig minden biopsziával igazolt Sweet-szindrómában szenvedő betegnél jelentkezik.

Kezelés

Az édes szindróma önmagában elmozdulhat, kezelés nélkül, azonban a kezelések hatékonyak és általában gyorsan működnek. Kezeletlen, a kiütés hetek és hónapokig tarthat. A Sweet-szindrómában használt leggyakoribb gyógyszerek a kortikoszteroidok. Szájon át alkalmazandó kortikoszteroidokat, például prednizont is alkalmazhatunk, különösen, ha több bőrterületük van. Ezek a gyógyszerek szisztémásak, vagyis az egész testen, nem csak a bőrön mennek keresztül.

A szteroidok egyéb formáit, például krémeket vagy kenőcsöket gyakran használják kisebb, kevésbé elterjedt kiütésekhez. Ha egy édes szindrómás személy nem tolerálja a szisztémás kortikoszteroidokat, vagy ha hosszan tartó kortikoszteroidokkal van mellékhatása, akkor más gyógyszerek is alkalmazhatók, mint például a dapszon, a kálium-jodid vagy a kolhicin.

A Sweet-szindrómában szenvedő betegek szövődményeket okozhatnak a bőr bevonásával, az édes-szindrómával kapcsolatos állapotokkal vagy mindkettővel. Az antimikrobiális terápia akkor alkalmazható, ha a bőrkiütés a bőrkiütésből másodlagosan fertőzött.

Édes szindrómához kapcsolódó állapotok figyelembevétele szintén fontos része lehet Sweet's szindróma kezelésének. Például a szindrómához kapcsolódó tünetek néha a mögöttes malignitás kezelésére vagy gyógyítására utalnak.

Egy szó a DipHealth-től

Az olyan gyógyszerek, mint a kortikoszteroidok, megkönnyíthetik a szindrómát, de fontos lehet a figyelem a mögöttes összefüggő körülményekre is. Ha a kábítószer-indukálta édes-szindróma típusát a kórokozó abbahagyja, a betegség jellemzően, de nem mindig, javul és spontán.

Nyilvánvaló, hogy nem mindenkinek, akinek édes szindróma van, rákos; és egy 448-as Sweet-szindrómás vizsgálatban mindössze 21% -kal (vagyis 448-ból 96-nál) találtak hematológiai malignitást vagy szilárd daganatot. Figyelemre méltó azonban, hogy az édes szindróma néha ismeretlen rák felfedezéséhez vezethet, és azt is, hogy a rosszindulatú daganatokkal kapcsolatos Sweet szindróma megismétlődése a rák visszaesését jelezheti.

• Részvény
• megfricskáz
• Email
• Szöveg

Segített ez az oldal? Köszönjük a visszajelzést! Milyen aggályai vannak? Cikk forrásai

• Cohen PR. Édes szindróma - egy akut lázas neutrofil dermatosis átfogó áttekintése. Orphanet J Rare Dis. 2007-ben; 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
• Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Édes szindróma (akut lázas neutrofil dermatosis), amely a húgyhólyag prosztata adenocarcinomájával és átmeneti sejtkarcinomájával jár. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:597–599.
• Sweet RD. Egy akut lázas neutrofil dermatosis. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.