Dermatomyositis diagnosztizálása és kezelése

A dermatomyositis gyulladásos betegség (myopathia), amely elsősorban a bőrt és az izmokat érinti, de befolyásolhatja a szervezet egyéb szervrendszereit. A kutatások azt mutatják, hogy ez egy autoimmun betegség, amelyben a szervezet saját egészséges sejtjeit támadja meg.

A dermatomyositis bármilyen korú embereknél előfordulhat. Felnőtteknél a csúcs kezdete körülbelül 50 éves. Juvenile dermatomyositis néven ismert gyermekeknél a kezdeti csúcs 5-10 éves. A nőstényeket kétszer olyan gyakran érinti, mint a férfiak, és minden etnikai hátterű emberben fordul elő.

Tünetek

A dermatomyositis a bőr és az izmok tüneteit okozza, mint például:

• Vöröses-bíbor-vöröses bőrkiütés szimmetrikus eloszlásban a szem körül (heliotróp kiütés)
• Sötétvörös dudorok (Gottron papulák) vagy felemelt foltok (plakkok) a csukló, ujj vagy lábujjak ízületei, könyök, boka vagy térd felett
• Gyermekeknél ugyanolyan csontmagasságoknál szilárd sárga vagy hússzínű csomók (kalcinosis) jelenhetnek meg
• Néhány személynek is van pikkelyes fejbőre vagy diffúz hajhullása
• Az izom tünetei közé tartozik a fáradtság vagy a gyengeség, amikor lépcsőn mászik, ülőhelyről emelkedik, vagy felemeli a karokat.

Bár kevésbé gyakori, a dermatomyositisben szenvedő személyek szisztémás tünetei is lehetnek, mint az ízületi gyulladás, légszomj vagy a nyelés vagy a beszéd nehézsége. Úgy tűnik, hogy a dermatomyositis 60 évesnél idősebb felnőtteknél nagyobb a rák kialakulásának kockázata.

Diagnózis

A dermatomyositisben szenvedő egyéneknek először a bőrbetegsége van. A jellegzetes kiütés és a papulák, valamint a gyerekek kalkinózis-csomói a diagnózist javasolják. Néha a bőrelváltozások tévedhetnek a lupus erythematosus, a psoriasis vagy a lichen planus. A dermatomyositisben szenvedő gyermekek számára nehéz lehet diagnosztizálni, amíg a jellegzetes bőrproblémák nyilvánvalóvá nem válnak.

A bőrproblémák mellett vérvizsgálatokat lehet végezni az izomenzimek és a gyulladás markereinek kimutatására. Néhány dermatomyositisben szenvedő betegnek pozitív antinukleáris antitest (ANA) vérvizsgálata van. A mágneses rezonancia (MRI), az elektromográfia (EMG) és az izom-biopszia értékelheti az izombetegséget és a károsodást.

Kezelés

A dermatomyositis kezelése az izombetegségek és a bőrbetegségek kezelésére összpontosít. Általában egy kortikoszteroidot, például prednizont adunk az izomgyulladás csökkentésére. Ha a szteroid mellékhatások súlyosak, immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszereket, például metotrexátot (Rheumatrex) vagy azatioprint (Imuran) lehet alkalmazni. A metotrexát segíthet a bőr tüneteinek csökkentésében is. A dermatomyositisben szenvedő személyek fényérzékenyek és megvédik a bőrt a napsugárzástól.

Ha izomgyengeség van jelen, a fizikai és foglalkozási terápia segíthet az izom működésének javításában és megelőzheti a szövődményeket, például a kontraktúrákat. Néhány embernek szisztémás tünetek vagy szövődmények kezelésére lehet szüksége.

kilátás

A legtöbb dermatomyositisben szenvedő személy hosszú távú kezelést igényel. A Calcinosis komplikálja a betegség kezelését a gyermekek és serdülők körében. Egyes betegeknél rák vagy szervi elégtelenség alakulhat ki, ami a várható élettartam csökkenéséhez vezet. Ugyanakkor sokan jól reagálnak a kezelésre és enyhítik a tüneteik egy részét vagy egészét.