Karácsonyi betegség és hemofília
Tartalomjegyzék:
A hemofília - a hímek öröklődő tendenciája a vérzésre - egy ősi betegség, amelyet csak az elmúlt 50 év alatt irányítottak. A második század zsidó szövegei azokra a fiúkra utalnak, akik körülmetélés után halálra léptek, és az arab orvos Albucasis (1013-1106) szintén azt írta le, hogy egy családban a kisebb sérülések után haldoklik.
A legutóbbi történelem során Viktor királynője, a brit fia, Leopold hemofília volt, és két lánya, Alice és Beatrice voltak a gén hordozói. Ezeken keresztül a hemofíliát a spanyolországi és oroszországi királyi családokba vitték, ami a betegség egyik leghíresebb fiatal embere, II. Miklós egyetlen fiú, Alekszej.
A hemofília A-val kb. 10 000-en szenvednek. Körülbelül 1 emberből 50 000 ember született, hemofília B.
Okai és típusai
Bár a betegségről ismert és írták a betegségeket, a múltban fiatal férfiak egyszerűen meghalták, mert az orvosok nem tudták, mi okozta, vagy hogyan kezelje. Az 1800-as években az orvosok úgy vélték, hogy a vérzés azért történt, mert az erek törékenyek voltak. 1937-ben egy anyagot találtunk a normális vérben, amely hemofil vérrögöt okozott, amelyet "hemofil anti-globulin" -nak neveztek el.
1944-ben a kutatók egy esetben azt találták, hogy ha két különböző hemofíliáktól származó vér keveredik, mindkettő véralvadásra képes. Senki sem tudta ezt megmagyarázni 1952-ig, amikor Angliában a kutatók rájöttek, hogy kétféle hemofília létezik. Egy 10 éves kisfiút tanulmányozták, akit Stephen Christmas nevű hemofíliával láttak el, aki úgy tűnik, nem rendelkezik "tipikus" betegséggel. A hemofília B változatát, vagy a "karácsonyi betegséget", és a legelterjedtebb típusú A típusú hemofíliát, vagy a "klasszikus hemofíliát" nevezték. A karácsonyi betegség csak a hemofíliás betegek 15-20% -át érinti.
Koagulációs faktorok
Az A és B típusok felfedezésével jött az a felismerés, hogy különböző típusú "hemofil anti-globulin" -nak kell szerepeltetnie az alvadási folyamatban. A neveket ezeknek a különböző "koagulációs faktoroknak" nevezték el egy nemzetközi bizottságban 1962-ben. Az A hemofília a VIII. Faktor hiánya, és a hemofília B a IX. Faktor hiányossága.
Kezelés
Amint kiderült, hogy a hemofíliát koagulációs faktor hiánya okozza, a hiányzó faktor pótlása a kezelés módja lett. Az 1950-es évek elején állati plazmát használtunk. Az 1970-es évek elején rendelkezésre álltak a humán plazmából készült koagulációs faktorkoncentrátumok. Sajnos a tudósok ma már tudják, hogy ezek a koncentrátumok olyan vírusokat hordoznak, mint a hepatitis és a HIV, és sok betegnek fertőződött meg ezekkel a betegségekkel.
Napjainkban a véralvadási tényezők rekombináns (genetikailag módosított) változatait állítják elő, ami kiküszöböli a vírusok kockázatát. A hemofíliás gyermekek krónikus vérzést csökkentő megelőző kezelésben részesülnek véralvadási faktorként, és hosszú, egészséges és aktív életet élveznek.
"A vérzéses betegségek története." Milyen vérzési rendellenességek? 2006. Nemzeti Hemofília Alapítvány. 2008. december 17
Shord, S. S. és C. M. Lindley. "Koagulációs termékek és felhasználásuk". Am J Health-Syst Pharm 57(2000): 1403-1417.
Tippek és ötletek szórakoztató karácsonyi karácsonyra
Vajon a közönséged el akar menni karácsonyi karácsonyra ebben az évben? Ezek az ötletek teszik egy szórakoztató és emlékezetes élményt az Ön és az összes barátai számára.
21 Autizmus-barát Karácsonyi Mikulás, Üzletek és Kiállítások
Keresse meg az autizmusbarát Santa látogatásokat, üdülési vásárlásokat és karácsonyi show-kat - vagy hozzon létre magukat!
Hemofília tünetei, kockázati tényezők, típusok és kezelés
Ismerje meg a hemofília tüneteit, kockázati tényezőit, különböző típusait és kezelését, az öröklött állapotot, amely túlzott vérzést eredményez.
