Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött hemolitikus megbetegedése (HDN) az anya és gyermeke közötti vörösvérsejtek eltérésének feltétele. Ez akkor fordul elő, ha az anya vércsoportja Rh negatív, és a baba Rh pozitív. A terhesség ideje alatt az anya olyan antitesteket termel, amelyek a vörösvértesteket támadják meg és elpusztítják, ami a magzatban vérszegénységet okoz. Hasonló állapot fordul elő az újszülött alloimmun thrombocytopenia néven ismert vérlemezkék esetében.

Miért fordul elő a hemolitikus betegség?

Vörösvérsejtjeink antigénekkel vannak bevonva, amelyek immunválaszt indukálnak. Ezen antigének némelyike ​​ad nekünk a vércsoportunkat (A, B, O, AB) és mások Rh csoportját (pozitív, negatív). Az Rh csoportot D-antigénnek is nevezik. Azok a nők, akik Rh negatívak, nem rendelkeznek D-antigénnel a vörösvértestükön. Ha a születendő gyermekük Rh-pozitív (az apától örökölt), D-antigén jelen van. Amikor az anyai immunsejtek ki vannak téve a magzat vérsejtjeinek (előfordulhatnak a szállítás során, vérzés a terhesség alatt, korábbi vetélés), az anyai immunrendszer felismeri a D-antigént „idegennek”, és ellenanyagokat fejleszt ki.

A Rh-pozitív baba első terhességét nem befolyásolja, mivel az eredetileg képződött antitestek nem léphetnek át a placentán. A jövőbeni terhességekben azonban, ha az anyai immunsejtek érintkeznek a magzati vérsejtek D-antigénjével, az immunrendszer gyorsan termel D-antitesteket, amelyek átjuthatnak a placentán. Ezek az antitestek a magzati vérsejtekhez kötődnek, és rombolást jeleznek, ami anémia okoz. Hasonló állapot fordulhat elő, ha az ABO inkompatibilitásnak nevezett vércsoport nem megfelelő.

Hogyan befolyásolja a csecsemőt

Amint azt a fentiekben tárgyaltuk, az első terhesség Rh-pozitív bébi, nincsenek problémák. Ha ez az eltérés nem ismert az első terhesség alatt (néha előfordulhat, ha az első terhesség vetélést eredményez), vagy ha nem kerül sor megfelelő megelőző intézkedésekre (amelyeket később tárgyalnak), a jövőbeni terhességek hatással lehetnek. Az első érintett terhesség után az újszülött hemolitikus betegségének súlyossága minden terhességnél súlyosbodik.

A tüneteket a vörösvérsejt-lebomlás súlyossága (hemolízis) határozza meg. Ha csak enyhe hatással van, lehetnek olyan minimális problémák, mint például enyhe vérszegénység és / vagy sárgaság, amely nem igényel kezelést. Ha a hemolízis súlyos, a születés után rövid időn belül jelentős sárgaság (emelkedett bilirubin) lesz.

Sajnos a hemolízis nem áll meg, amikor a baba születik, mivel az anyai antitestek több hétig megmaradnak. Ezek a bilirubin túlzott mennyiségei károsíthatják az agyat. Bizonyos esetekben az anaemia annyira súlyos a születés előtt, hogy a máj és a lép megnöveli a vörösvérsejtek termelését, ami májelégtelenséghez vezet. A hemolitikus megbetegedés hidrogén fétalishoz vezethet általánosított ödémával (duzzanat), a szervek körüli folyadékkal és még a halálral is.

Hogyan gátolható a hemolitikus betegség

Igen. Napjainkban a prenatális gondozásban részesülő nőknek vérmunka készülnek, hogy meghatározzák a vércsoportját és csoportját.Ha Rh-negatív, akkor vérmunka kerül elküldésre annak megállapítására, hogy már rendelkezik-e anti-D antitestekkel. Ha még nem rendelkezik antitestekkel, akkor kap egy RhoGAM nevű gyógyszert. A RhoGAM vagy az anti-D Ig egy 28 hetes injekció, vérzéses epizódok (beleértve a 13 hetes terhesség utáni vetéléseket) és a szállításkor. A RhoGAM hasonló az antitesthez, amelyet az anya a D-antigénhez juttat. A cél az, hogy a RhoGAM elpusztítsa az anyai keringésben lévő magzati vörösvérsejteket, mielőtt antitesteket alakíthat ki.

Ha anti-D antitesteket találunk, a RhoGAM nem lesz hasznos, de a magzat további szűrése az alábbiakban ismertetett módon történik.

Hogyan kezelik a hemolitikus betegséget?

Ha az anya az anti-D antitestekkel rendelkezik, és az apa Rh-pozitív, az újszülött hemolitikus betegségének lehetősége áll fenn. Ebben a helyzetben a köldökzsinórból származó vérnyomás vagy vér vizsgálata a baba vércsoportjának és csoportjának meghatározásához történik. Ha a baba Rh-negatívnak bizonyul, további kezelésre nincs szükség.

Ha azonban a baba Rh-pozitív, a terhességet szorosan figyelemmel kell kísérni. Az ultrahangokat a magzati vérszegénység felmérésére és az intrauterin transzfúzió szükségességének meghatározására használják (transzfúzió a magzatnak a méhben még a méhben). A terhesség alatt az anya vérét sorozatosan tesztelik, hogy meghatározzák, hogy mennyi antitestet termel. Ha a baba anémiásnak bizonyul, a terhesség alatt vérátömlesztések történhetnek a szövődmények megelőzésére (intrauterin transzfúzió). Ha a baba anémiásnak bizonyul, és közel van a teljes időtartamra, a korai szállítás ajánlott lehet.

Miután a baba megszületett, vérmunka kerül elküldésre a vérszegénység és a bilirubinszint ellenőrzésére. A vörösvérsejtek lebontása nem áll le, amint a baba megszületik, így a bilirubin veszélyes szintre emelkedhet az első pár napban. A megnövekedett bilirubin-szinteket (sárgaság) fényterápiával kezelik, ahol a baba kék fény alá kerül. A fények lebontják a bilirubint, ami lehetővé teszi a test számára, hogy megszabaduljon róla. A transzfúziókat az anaemia kezelésére is használják. Ha az anémia és a sárgaság súlyos, a csecsemőt csereátömlesztéssel kezelik. Az ilyen típusú transzfúzióban kis mennyiségű vért távolítanak el a babából és helyettesítik a transzfúziós vért.

A kórházból való kilépést követően fontos, hogy a gyermekorvos vagy a hematológus szorosan nyomon kövesse az anaemiát. Az anyai vörösvértest-antitestek a szülés után 4-6 hétig megsemmisülhetnek, és további transzfúziókra lehet szükség.