Polycythemia Vera kezelési lehetőségei

Polycythemia Vera (PV) | Myeloproliferative Neoplasm (MPN) | Erythrocytosis (Január 2025)

A myocoproliferatív neoplazma, a policitémia vera genetikai mutációból származik, ami túl sok vörösvértest termeléséhez vezet (eritrocitózis). A fehérvérsejtek és a vérlemezkeszám is emelkedhet. A vérsejtek számának növekedése (a vér folyékony részének növekedése nélkül) növeli a vérrögképződés kockázatát.

A tanulás, melyet diagnosztizáltunk policitémia miatt, zavaró lehet, és természetesen csodálkozhatsz, "hogyan lehet kezelni?" Szerencsére a kezelés során a túlélés hat hónapról 18 hónapra 13 évre vagy annál többre nő. A polycythemia vera kezelésében az egyik kihívás az, hogy az emberek több mint 12 százaléka transzformálódik mielofibrosisokká, és mintegy 7 százalékuk akut leukémia / mielodiszplasztikus szindróma alakul ki.

Ellentétben a legtöbb esszenciális trombocitémiával küzdő emberrel, a polycythemia vera-val rendelkező betegeknél gyakran vannak olyan tünetek, mint a fejfájás, szédülés, viszketés a diagnózis során. Ezek a tünetek általában zavaróak és a kezelés megkezdését igénylik.

Flebotomia a PV-nek

A polycythemia vera elsődleges kezelése terápiás flebotomia. A terápiás flebotomiában a vér a véradáshoz hasonlóan eltávolítható a vérből, hogy csökkentse a vérben lévő vörösvértestek számát. A terápiás flebotomiát rendszeresen folytatjuk, hogy a hematokrit (a vörösvértestek koncentrációja) egy bizonyos szám alatt maradjon, általában 45% a férfiaknál és 42% a nőknél. A flebotomia kétféleképpen kezeli a polycythemia verát: a vérsejtek számának csökkentésével fizikailag eltávolítja őket a testből, és olyan hiányt okoz, amely korlátozza az új vörösvérsejt-termelést.

Hidroxiurea PV-hez

Azoknál a betegeknél, akiknél magas a vérrög kialakulásának kockázata (több mint 60 éves korban, vérrög története), további terápia szükséges. Gyakran a terápiás flebotomiához hozzáadott első gyógyszer orális hidroxi-karbamid.

A hidroxi-karbamid egy orális kemoterápiás szer, amely csökkenti a vörösvértestek termelését a csontvelőben. Csökkenti a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelését is. A hidroxi-karbamiddal kezelt egyéb állapotokhoz hasonlóan alacsony dózissal kezdődik, és addig növekszik, amíg a hematokrit a céltartományban van.

Általában jól tolerálható néhány mellékhatás kivételével, a vérsejtek termelésének csökkentése mellett. Egyéb mellékhatások közé tartoznak a szájüregi fekélyek, a hiperpigmentáció (a bőr sötét elszíneződése), kiütés és a körömcsere (sötét vonalak körmök alatt). Az aszpirin alacsony dózisát szintén frontvonal terápiának tekintik. Az aszpirin károsítja a vérlemezkék azon képességét, hogy együtt maradjanak, és ezáltal csökkenti a vérrögök kialakulását. Az aszpirint nem szabad alkalmazni, ha Önnek korábban súlyos vérzési epizódja volt.

Alpha interferon PV-hez

Azoknál az embereknél, akik kezelhetetlen viszketést (pruritusnak neveznek), terhes vagy gyermekkorú nőknek, vagy a korábbi terápiákkal szemben ellenállónak találták, az alfa-interferon alkalmazható. Az alfa-interferon szubkután fertőzés, amely csökkenti a vörösvérsejtek számát. Ez is csökkentheti a lép méretét és a viszketést. A mellékhatások közé tartozik a láz, a gyengeség, az émelygés és a hányás, amely korlátozza a gyógyszert.

Busulfán PV-hez

Azoknál a betegeknél, akiknél a hidroxi-karbamid és / vagy az alfa-interferon nem sikerült, a buszulfán, egy kemoterápiás gyógyszer. Az adagot úgy módosítják, hogy a fehérvérsejtek számát és a vérlemezkeszámot elfogadható tartományban tartsák.

Ruxolitinib PV-hez

Egy másik gyógyszer, amelyet olyan betegeknél alkalmaztak, akik nem részesültek más terápiában, a ruxolitinib. Ez a gyógyszer gátolja a Janus-asszociált kináz (JAK) enzimet, amelyet gyakran befolyásolnak a policitémia vera és más myeloproliferaive daganatok. Gyakran használják azok számára, akik a polycythemia vera myelofibrosis utáni fejlődésben szenvednek. Hasznos lehet a súlyos tünetekkel és splenomegáliával (megnagyobbodott lép) szenvedő embereknél is, akik jelentős fájdalmat vagy egyéb problémákat okoznak.

Ne feledje, hogy bár a policitémia vera krónikus állapot, egy ismert állapot, amely kezelhető és jó életminőséget eredményez. Beszéljen orvosával a különböző kezelési lehetőségekről. Ő a legjobbat ajánlja neked.