Pancytopenia: tünetek, okok, diagnózis és kezelések
Tartalomjegyzék:
- Pancytopeniában érintett vérsejtek
- A vérsejtek alacsony szintjének leírása
- Vérsejtek kialakulása a csontvelőben vagy a vérképződésben
- Laboratóriumi tesztek
- Okoz
- Leggyakoribb okok
- Tünetek
- Diagnózis és értékelés
- Kezelés
- Prognózis
- Alsó sor
Aplastic Anemia; All you need to know (Definition, Causes, Clinical Picture, Diagnosis& Management) (Szeptember 2024)
A pancytopenia egy leíró kifejezés, amely a vérsejtek valamennyi típusának, beleértve a vörösvértesteket (anémia), a fehérvérsejtek (leukopenia) és a vérlemezkék (trombocitopénia) alacsony szintjének kombinációjára utal. A tünetek gyakran előfordulnak a sejtek alacsonyabb szintjei miatt, mint a fáradtság, a fertőzések és a zúzódások. Számos különböző körülmény van, amelyek pancytopeniát okozhatnak, beleértve a csontvelő betegségeket, néhány rákot és néhány fertőzést. Pancytopeniát is okozhatnak az olyan orvosi állapotok, mint a kemoterápia. A pancytopenia kezelési lehetőségei a konkrét okoktól függnek, és általában a sejtek szintjének növelésére összpontosítanak, hogy javítsák a tüneteket, miközben kezelik az alapot.
Pancytopeniában érintett vérsejtek
Pancytopenia kifejezetten a következők hiányára utal:
- Vörösvérsejtek (RBC-k): az RBC-k azok a sejtek, amelyek oxigént kötnek és hordoznak a test szövetébe.
- Fehérvérsejtek (WBC-k): Többféle fehérvérsejt (WBC) létezik, amelyeket tovább bontanak granulocitákká (beleértve a neutrofileket, az eozinofileket és a bazofileket) és az agranulocitákat (beleértve a limfocitákat és a monocitákat). Ezek a sejtek felelősek a fertőzések leküzdéséért más funkciók között.
- Trombociták: A vérlemezkék felelősek a véralvadásért.
A vérsejtek alacsony szintjének leírása
- A vörösvértestek alacsony szintjét anémiának nevezik. Fontos megjegyezni, hogy az anaemia különböző formái vannak. Ennek egyik oka a vörösvérsejtek alacsony szintje, de a vérveszteség, a hemoglobin alacsony szintje, a B12-vitamin hiánya és más okok miatt is előfordulhat.
- A fehérvérsejtek alacsony szintjét leukopeniának nevezzük (lehet, hogy neutropeniából hallható, ami a fehérvérsejtek bizonyos típusainak neutrofileknek nevezett alacsony szintjét jelenti).
- A vérlemezkék alacsony szintjét trombocitopeniának nevezik, mint például az immun thrombocytopenia és a kemoterápia által kiváltott thrombocytopenia.
Vérsejtek kialakulása a csontvelőben vagy a vérképződésben
A vérsejtek a csontvelőben lévő egyetlen közös sejtből származnak, mint a hematopoetikus őssejt (HSM) vagy a pluripotenciális őssejtek (azaz a "potenciális", hogy sok különböző típusú sejt legyen. Ezek a sejtek osztódnak és fokozatosan válnak a test minden vérsejtjébe tartozó hematopoiesis-folyamatra specializálódott.
Laboratóriumi tesztek
A pancytopeniát általában a teljes vérszám (CBC) alapján vizsgálják. Az eredmények a vérsejtek minden típusának hiányos szintjeit mutatják, beleértve:
- A férfiaknál 4,2 millió sejt / cm3-nél kevesebb vörösvértest számol, vagy férfiaknál kevesebb, mint 4,7 millió sejt / cm3 (ez alacsony hemoglobinszint mellett is leírható).
- A fehérvérsejtek száma kevesebb, mint 4000 sejt / cm3 (normál érték 4000 és 10 000 sejt / cm3 között van).
- A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150 000 sejt / cm3 (normál érték 150 000 és 400 000 sejt / cm3 között van).
Okoz
Pancytopeniát okozhat bármi, ami zavarja a vérsejtek kialakulását a csontvelőben vagy azok hozzáférhetőségét a véráramban (például, ha a lépben tartják).
Ez magában foglalhatja a toxinok által okozott csontvelő-károsodást, a csontvelő-szuppressziót, mint például a kemoterápia során, vagy a csontvelő más sejtekkel történő cseréjét, ami a vérsejtek termelésének megszakadásához vezethet, ami néhány rák esetében előfordulhat. A gyulladás, a fertőzések, vagy a gyulladás okozhat elpusztítást vagy elnyomást autoimmun körülmények között.
Ezeknek a feltételeknek a többsége később születik meg, de néhányan öröklöttek és jelen vannak a születéstől. Az idő legalább 50 százaléka nincs nyilvánvaló oka - valami orvos említi ' „A pancytopenia lehetséges okai közé tartozhatnak:
- Kemoterápiás indukált csontvelő-szuppresszió
- Kábítószer-indukált: A kemoterápiás szerektől eltérő gyógyszerek, az antibiotikumoktól a szívbetegségek kezelésére használt gyógyszerekig, mint okok.
- Fertőzések, mint például a fertőző mononukleózis és a HIV, valamint a túlzott fertőzések (szepszis).
- Aplasztikus anaemia
- Splenikus szekvenálás (a vérsejtek tartása a lépben, így nem jutnak el a test többi részéhez).
- Toxinok és kémiai expozíció, például arzén vagy benzol expozíció.
- Vérrák a csontvelőben, mint például a leukémia, a limfóma, a myeloma vagy a csontvelő metasztatikus rákja.
- Néhány szilárd tumor terjedése a csontvelőre, különösen a mellrák, a prosztatarák, a vastagbélrák, a gyomorrák és a melanoma. Csontvelő-áttétek esetén a leggyakoribb tünet az anaemia, amelyet thrombocytopenia követ.
- A csontvelő myelodysplasztikus szindrómái "rák előtti" állapotok)
- Autoimmun betegségek, például lupus
- Sugárbetegség
- Örökletes szindrómák, mint például a Fanconi anémia és a Diamond Blackfan anaemia
Leggyakoribb okok
A 2014-es tanulmány célja, hogy meghatározza a pancytopenia leggyakoribb okait azokban az emberekben, akiknél még nem állapítottak meg egy állapotot. Ezek közül a felnőttek közül egyik sem kapott kemoterápiát, vagy nyilvánvaló oka volt a pancytopeniának. Ezek közül:
- Több mint 60 százaléka volt valamilyen vérrel kapcsolatos rák. Leggyakoribbak voltak az akut myelogen leukémia, myelodysplasia, nem-Hodgkin limfóma, szőrös sejt leukémia és akut limfocitás leukémia.
- Azok közül, akiknek pancytopéniauk miatt nem volt vérrel kapcsolatos rák, a diagnózisok közé tartozik az aplasztikus anaemia, a megaloblasztos anaemia és a HIV. anaemia és HIV.
Tünetek
A pancytopenia tünetei közé tartozik a gyengeség vagy a megnövekedett lép, a specifikus vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek mellett. Néhány ilyen tünet a következők:
- Az anémiával (alacsony vörösvérsejt-számmal) kapcsolatos tünetek, köztük a sápaság, a fáradtság, a gyors pulzusszám és a légszomj.
- A leukopeniával vagy neutropeniával kapcsolatos tünetek (alacsony fehér szám), beleértve a láz és a fertőzés jeleit, például köhögés vagy vizelési fájdalom t
- A thrombocytopeniával (alacsony vérlemezkékkel) kapcsolatos tünetek, beleértve a könnyű véraláfutást és a súlyos vérzést.
Diagnózis és értékelés
Pancytopeniát észlelhetünk a teljes vérszámmal (CBC). Az összes sejt alacsony szintjének értékelésének első lépése a CBC megismétlése. Ezután a perifériás vérkenetet úgy végezzük, hogy a különböző sejtek mindegyikénél jobban megnézzük. Ha úgy tűnik, hogy valóban pancytopénia van, az első lépés a csontvelő biopszia.
A csontvelő aspirációja és biopsziája a csontvelő komponenseit vizsgálja, amelyek magukban foglalják a hematopoetikus őssejteket (a különböző vérsejtek minden típusát megkülönböztető sejteket), a különböző sejtek vérsejtjeit és a vérsejtek készítéséhez használt anyagokat, mint például a vas és a B12-vitamin. A vér B12 szintjein túlmenően a sejteken speciális foltok és tesztek készülnek, amelyek olyan változásokat keresnek, mint a kromoszóma- és génváltozások, amelyeket gyakran a leukémiáknál találunk.
Kezelés
A pancytopenia kezelésének célja az, hogy megtaláljuk és kezeljük az alapot. Ha az ok nem ismert, vagy ha várható, például kemoterápiával, a kezelés célja a vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek minimalizálása. Bizonyos kezeléseket lehet használni:
- A csontvelőt stimuláló gyógyszerek. A kemoterápia által kiváltott neutropenia és más okok miatt a fehérvérsejtek képződésének stimulálására a Leukine, a Neupogen vagy a Neulasta növekedési faktorok alkalmazhatók. A kemoterápia által kiváltott vérszegénység miatt vannak olyan gyógyszerek is, amelyek figyelembe vehetők.
- Vérátömlesztés
- Immunszuppresszív gyógyszerek, ha az autoimmun állapot miatt van.
- Csontvelő transzplantáció vagy őssejt transzplantáció.
Prognózis
A pancytopenia prognózisa nagymértékben függ az okaitól. Szerencsére már olyan kezelések vannak, mint a transzfúzió és a stimuláló tényezők, amelyek segítenek a specifikus vérsejtek hiányában, miközben az alapállapotot értékelik és kezelik.
Alsó sor
A pancytopenia számos lehetséges oka van, de minden kockázatot hordoz. A pancytopenia esetében a vérsejtek minden típusa csökken, bár egyesek csökkentése nagyobb aggodalomra adhat okot, mint mások.
Példa: A legutóbbi kemoterápiás kezelés után Dan kifejlesztett pancytopeniát - alacsony vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket.
Mélyvénás trombózis: tünetek, okok, diagnózis és kezelés
A mélyvénás trombózis (DVT) egy vérrög, amely általában a lábban nagy vénákban képződik. Ismerje meg, miért történik a DVT, és mit kell tennie.
Fluorózis: tünetek, okok, diagnózis és kezelés
A fluorózis olyan állapot, amely megváltoztatja a gyermek fogainak megjelenését a túlzott fluoridnak való kitettség miatt, amikor az állandó fogak alakulnak ki.
Cisztás fibrózis: tünetek, okok, diagnózis, kezelés és kezelés
A cisztás fibrózis öröklődő, életveszélyes rendellenesség, amely károsítja a tüdőt és az emésztőrendszert. További információ a tünetekről, okokról és kezelésekről.