Rhabdomyosarcoma - tünetek, diagnózis és kezelések
Tartalomjegyzék:
- Rabdomioszarkómasejteket-Definition
- A Rhabdomyosarcoma típusai
- Rhabdomyosarcomák helyszínei
- A Rhabdomyosarcoma jelei és tünetei
- Előfordulása
- Okok és kockázati tényezők
- Diagnózis
- Fokozódás és csoportosítás
- metasztázisok
- A Rhabdomyosarcoma kezelései
- Megküzdés
- Prognózis
- Egy szó a DipHealth-től
Con sólo 2 años, Liz fue atacada por un tipo de cáncer en la matriz (Szeptember 2024)
A Rhabdomyosarcoma ritka vázizomrák, amely leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Milyen tünetei vannak ezeknek a daganatoknak, hogyan diagnosztizálják, és milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
Rabdomioszarkómasejteket-Definition
A Rhabdomyosarcoma egy szarkóma. A sarcomák olyan tumorok, amelyek a mesothelialis sejtekből, a szervezetben lévő sejtekből erednek, amelyek kötőszövetet hoznak létre, mint például csont, porc, izom, szalagok, egyéb lágy szövetek. A rákos megbetegedések mintegy 85 százaléka az epitheliális sejtekből származó karcinómák.
Ellentétben a karcinómákkal, amelyekben az epitheliális sejteknek valamilyen „bazális membrán” néven ismertek, a sarcomák nem rendelkeznek „rákellenes sejt” stádiummal, és ezért a betegség elődaganatos stádiumainak szűrővizsgálatai nem hatékonyak. (Tudjon meg többet a rák különböző típusairól és arról, hogy a szarkóma egyedülálló.)
A Rhabdomyosarcoma az izomsejtek, különösen a csontváz izmok (izomzat), amelyek segítik testünk mozgását. Történelmileg a rhabdomyosarcoma a gyermekkori „kis kerek kéksejtes tumor”, amely a sejtek által a szövetekben használt specifikus festék színe alapján történik.
Összességében ez a rák a gyermekkori szilárd rák harmadik leggyakoribb típusa (nem tartalmazza a vérrel kapcsolatos rákokat, például leukémiát). Kicsit gyakrabban fordul elő a fiúknál, mint a lányoknál, és kissé gyakoribb az ázsiai és afro-amerikai gyerekeknél, mint a fehér gyerekeknél.
A Rhabdomyosarcoma típusai
A Rhabdomyosarcoma három altípusra bontható:
- Az embrionális rabdomioszarkóma ezeknek a rákoknak 60-70% -át teszi ki, és leggyakrabban a születéskor és a 4 éves kor közötti gyermekeknél fordul elő. Ez a típus ismét altípusokra bontható. Az embrionális daganatok előfordulhatnak a fej- és nyakrészben, a genitourinary szövetekben vagy a test más területein.
- Az alveoláris rhabdomyosarcoma a második leggyakoribb típus, és a születéskor és a 19 év közötti gyermekeknél megtalálható. Ez a leggyakoribb rhabdomyosarcoma a tizenévesek és a fiatal felnőttek esetében. Ezeket a rákokat gyakran a végtagokban (karok és lábak), a genitourinary területen, valamint a mellkasban, a hasban és a medencében találják meg.
- Az anaplasztikus (pleomorf) rhabdomyosarcoma kevésbé gyakori és gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint a gyermekeknél.
Rhabdomyosarcomák helyszínei
A rabdomyosarcomák bárhol előfordulhatnak a szervezetben, ahol a vázizom van jelen. A leggyakoribb területek közé tartozik a fej és a nyak régió, mint például az orbitális daganatok (a szem körül) és más régiók, a medence (genitourinary tumorok), az agy közelében izgalmas idegek (parameningeal) és a végtagok (karok és lábak) közelében.).
A Rhabdomyosarcoma jelei és tünetei
A rhabdomyosarcoma tünetei nagymértékben eltérnek a daganat helyétől függően. A tünetek a szervezet régiói szerint lehetnek:
- Genitourinary tumorok: A medence tumorai a vizeletben vagy a hüvelyben vérdarabokat, kopogtató vagy hüvelyi tömeget, obstrukciót és a bél- vagy húgyhólyag nehézségeket okozhatnak.
- Orbitális daganatok: A szem közelében lévő tumorok a szem körüli duzzanatot és a szem kidudorodását okozhatják (proptosis).
- Parameningealis daganatok: A gerincvelő közelében lévő tumorok a koponya idegével kapcsolatos problémákkal járhatnak, mint például az arcfájdalom, a sinus tünetei, a véres orr és a fejfájás.
- Végtagok: Amikor a rhabdomyosarcomák a karokban vagy a lábakban fordulnak elő, a leggyakoribb tünet egy olyan dudor vagy duzzanat, amely nem megy el, hanem mérete nő.
Előfordulása
A Rhabdomyosarcoma ritka, és a gyermekeknél a rákok körülbelül 3,5% -át teszi ki. Az Egyesült Államokban évente mintegy 250 gyermeket diagnosztizálnak ezzel a rákkal.
Okok és kockázati tényezők
Nem tudjuk pontosan, hogy mi okozza a rhabdomyosarcomát, de néhány kockázati tényezőt azonosítottak. Ezek tartalmazzák:
- Gyermekek örökletes szindrómákkal, mint például az 1. típusú neurofibromatózis (NF1), Li-Fraumeni-szindróma, Costello-szindróma, pleuropulmonalis blastóma, szív- és arc-szindróma, Noonan-szindróma és Beckwith-Wiedermann-szindróma
- A marihuána vagy a kokain szülői használata
- Magas születési súly
Diagnózis
A rhabdomyosarcoma diagnózisa általában gondos előzményekkel és fizikai vizsgával kezdődik. A tumor helyétől függően képalkotó vizsgálatok végezhetők, mint például röntgen, CT vizsgálat, MRI, csontvizsgálat vagy PET vizsgálat.
A gyanús diagnózis megerősítése érdekében általában biopsziát kell végezni. Az opciók magukban foglalhatnak egy finom tűbiopsziát (egy kis tűt használva a szövet mintájának leszívására), mag-tű biopsziát, vagy nyitott biopsziát végezhetnek. Amint a patológusnak van egy szövetmintája, a tumor vizsgálata a mikroszkóp alatt történik, és gyakran végeznek más vizsgálatokat a tumor molekuláris profiljának meghatározására (a tumor növekedéséért felelős génmutációk keresése).
A metasztatikus betegség ellenőrzése érdekében egy sentinel csomópont biopsziát végezhetünk. Ez a teszt magában foglal egy kék festék és radioaktív nyomjelző beinjektálását a tumorba, majd egy mintát a tumorhoz legközelebb eső nyirokcsomókból, amelyek világítanak, vagy kék színűek. Teljes nyirokcsomó-disszekcióra lehet szükség, ha a sentinel-csomópontok pozitívan hatnak a rákra. A metasztázisok keresésére irányuló további vizsgálatok közé tartozik a csontvizsgálat, a csontvelő biopszia és / vagy a mellkas CT.
Fokozódás és csoportosítás
A rhabdomyosarcoma „súlyosságát” tovább határozza meg a rák stádiumának vagy csoportjának kitalálása.
A rhabdomyosarcoma 4 fázisában van:
- I. szakasz: Az I. fokozatú daganatokat olyan „kedvező helyeken” találjuk, mint az orbitális (a szem körül), a fej és a nyak, a reproduktív szervekben (mint például a herék vagy a petefészek), a csövek, amelyek a veséket a húgyhólyaghoz kötik (az ureterek)), a cső a húgyhólyagot kívülről (húgycső) vagy az epehólyag körül. Ezek a daganatok a nyirokcsomókra terjedhetnek vagy nem.
- II. Szakasz: A II. Stádiumú daganatok nem terjedtek el a nyirokcsomókra, nem haladják meg az 5 cm-t (2 ½ hüvelyk), de „kedvezőtlen helyeken” találhatók, mint például az I. szakaszban nem említett területeken.
- III. Szakasz: A daganat kedvezőtlen helyen volt jelen, és a nyirokcsomókra terjedt, vagy nem volt nagyobb, mint 5 cm.
- IV. Szakasz: A távoli helyszíneken elterjedt bármely stádium vagy nyirokcsomó-érintettség rákja.
4 rhabdomyosarcomas csoport van:
- I. csoport: Az 1. csoport magában foglalja a műtétekkel teljesen eltávolítható tumorokat, és nem terjedt el a nyirokcsomókra.
- 2. csoport: A 2. csoportba tartozó tumorok eltávolíthatók műtéttel, de még mindig vannak rákos sejtek a margókon (az eltávolított tumor szélén), vagy a rák a nyirokcsomókra terjedt.
- 3. csoport: A 3. csoport tumorai azok, amelyek nem terjedtek el, de valamilyen okból nem tudják eltávolítani a műtétet (gyakran a daganat elhelyezkedése miatt).
- 4. csoport: a 4. csoport tumorai közé tartoznak azok, amelyek a test távoli régióiban terjedtek.
A fenti fázisok és csoportok alapján az rhabdomyosarcomákat ezután kockázat szerint osztályozzák:
- Alacsony kockázatú gyermekkori rabdomyosarcoma
- Közepes kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
- Nagy kockázatú gyermekkori rabdomyosarcoma
metasztázisok
Amikor ezek a rákok elterjedtek, a leggyakoribb metasztázisok a tüdő, a csontvelő és a csontok.
A Rhabdomyosarcoma kezelései
A rhabdomyosarcoma legjobb kezelési lehetőségei a betegség stádiumától, a betegség helyétől és sok más tényezőtől függenek. Az opciók a következők:
- Sebészet: A sebészet a kezelés alapja, és a legjobb esélyt nyújtja a tumor hosszú távú szabályozására. A műtét típusa a daganat helyétől függ.
- Sugárkezelés: A sugárterápiát arra használhatjuk, hogy vagy egy olyan daganat összezsugorodását, amely nem működik, vagy a tumor szélét a műtét után a fennmaradó ráksejtek eltávolítására kezeljük.
- kemoterápia: A Rhabdomyosarcomák hajlamosak a kemoterápiára jól reagálni, ezeknek a daganatoknak 80% -a csökken a kezelés során.
- Klinikai vizsgálatok: A kezelés egyéb módszereit, például az immunterápiás gyógyszereket jelenleg klinikai vizsgálatokban vizsgálják.
Megküzdés
Mivel ezek közül sokan gyermekkorban fordulnak elő, mindkét szülőnek és a gyermeknek meg kell küzdenie ezt a váratlan és rettenetes diagnózist.
A rákkal élő idősebb gyermekek és tizenévesek esetében sokkal több támogatás van, mint a múltban. Az online támogató közösségektől a kifejezetten a gyermekek és a tizenévesek számára kialakított rákos visszavonulásokig, a gyerekek vagy a családok táboraihoz számos lehetőség áll rendelkezésre. Ellentétben az iskolai környezetben, ahol a gyermek egyedülállónak érezheti magát, és nem jó módon, ezek a csoportok más gyerekeket és tizenéveseket vagy fiatal felnőtteket is magukban foglalnak, akik hasonlóan szembesülnek azzal, amit egy gyermeknek soha nem kell szembenéznie.
A szülők számára kevés olyan dolog van, mint a gyermeknél a rákos megbetegedés. Sok szülő nem szeretne kevesebbet, mint hogy helyet cseréljen gyermekével. Mégis, önmagunk gondozása soha nem fontosabb.
Számos személyen belüli és online közösség (online fórumok, valamint Facebook-csoportok) is kifejezetten a gyermekkori rák és különösen a rabdomyosarcoma gyermekeinek szülők számára készült. Ezek a támogató csoportok életmentő lehetnek, ha rájössz, hogy a családi barátok semmilyen módon nem tudják megérteni, hogy mi megy keresztül. Más szülőkkel való találkozás segíthet abban, hogy a szülők megoszthassák a legújabb kutatási fejleményeket. Néha meglepő, hogy a szülők gyakran ismerik a legújabb kezelési módszereket még sok közösségi onkológus előtt.
Ne minimalizálja az ügyvédi szerepét. Az onkológia területe hatalmas és minden nap növekszik. Senki sem motivált, mint a rákkal élő gyermek szülője. Ismerje meg a rák online kutatásának néhány módját, és megtanul egy pillanatot, hogy megtudja, hogy a saját (vagy gyermeke) támogatója a rákellátásának.
Prognózis
A rhabdomyosarcoma prognózisa nagymértékben változik, attól függően, hogy milyen tényezők, például a daganat típusa, a diagnosztizált személy kora, a tumor helye és a kapott kezelések. A teljes 5 éves túlélési arány 70%, az alacsony kockázatú daganatok esetében a túlélési arány 90%. Összességében elmondható, hogy a túlélési ráta az elmúlt évtizedekben jelentősen javult.
Egy szó a DipHealth-től
A Rhabdomyosarcoma olyan gyermekkori rák, amely a vázizomokban bárhol előfordul, ahol ezek az izmok a testben találhatók. A tünetek a daganat adott helyétől, valamint a daganat diagnosztizálásának legjobb módszereitől függenek. A műtét a kezelés alapja, és ha a tumor műtét nélkül eltávolítható, jó kilátás nyílik a betegség hosszú távú ellenőrzésére. Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a sugárterápia, a kemoterápia és az immunterápia.
Míg a gyermekkori rák túlélése javul, tudjuk, hogy sok gyermek szenved a kezelés késői hatásaitól. A hosszú távú, a kezelés hosszú távú mellékhatásait ismerő orvos nyomon követése elengedhetetlen e feltételek hatásának minimalizálása érdekében.
A diagnosztizált szülők és gyermekek számára a rhabdomyosarcoma kezelésével más gyermekek és szülők támogató közösségében való részvétel felbecsülhetetlen, és az i nternet korában már számos lehetőség áll rendelkezésre.
Idiopátiás tüdőfibrózis kezelések és prognózis
Melyek az idiopátiás fibrosis kezelései, milyen támogató csoportok állnak rendelkezésre, és milyen a betegség várható élettartama?
Cisztás fibrózis: tünetek, okok, diagnózis, kezelés és kezelés
A cisztás fibrózis öröklődő, életveszélyes rendellenesség, amely károsítja a tüdőt és az emésztőrendszert. További információ a tünetekről, okokról és kezelésekről.
Szemészeti hisztoplazmózis: szimptómák, okok, diagnózis, kezelés és kezelés
Szemészeti hisztoplazmózis alakulhat ki a légzési gomba spórákból a tüdőbe. A spórák a szemük felé haladhatnak, és látásvesztést okozhatnak.