Az elsődleges progresszív multiplex szklerózis tünetei

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) a szklerózis multiplexben élő nyolc emberből egynél többet érint. A betegség különböző típusai közül a PPMS a legritkább.

Hogyan változik a PPMS az MS más formáitól?

A leggyakoribb formában, a relapszus-remisszió MS-nek (RRMS), az akut támadások jellemzik, amelyeket az elengedett időszakok követnek, amikor a betegség nem fejlődik. Amikor előrehalad, az ember azt mondják, hogy másodlagos progresszív (SPMS).

A PPMS ezzel szemben kezdettől fogva progresszív. A PPMS-vel diagnosztizált személy nem rendelkezik az RRMS vagy SPMS rendszerrel jellemzett tipikus fellángolással vagy relapsziával. Ehelyett a tünetek fokozatosan lépnek fel, és nem reverzíbilisek.

Mint a sclerosis multiplex más formáinak esetében, a PPMS folyamata rendkívül változatos, és minden embert másképp érint. Néhányan néhány év alatt fogyatékossá válhatnak, míg mások évtizedekig stabilak maradnak.

A gerincvelőhöz kapcsolódó tünetek

A tünetek tekintetében a PPMS-vel diagnosztizált emberek a gerincvelő progresszív atrophia (pangás és degeneráció) miatt leggyakrabban gyalogolási problémákat tapasztalnak. A progresszív myelopathia néven is ismert, a tünetek közé tartozhatnak:

• Az egyre inkább spasztikus lépést spasztikus paraparézisnek nevezik, amelyben a lábak merevre válnak, ami látható csalódást és / vagy ritmikus fojtást okoz
• Gyengeség vagy mozdulatlanság a test egyik oldalán, spastic hemiparesis néven ismert, amely befolyásolhatja a lábakat, karokat vagy kezeket
• Az intolerancia gyakorlása (a csökkent mozgásképesség)
• A koplalás és az izomkompozíció hiánya (ataxia)

Ha a gerincvelőt a betegség befolyásolja, akkor többet is befolyásolhat a mozgásnál. A szexuális, hólyag- és bélműködést károsíthatja. A fáradtság is gyakori a szklerózis multiplex és egyéb formáival.

Az agyhoz kapcsolódó tünetek

Míg a gerincvelő a PPMS-ben a sérülés fő célpontja, az agyat is érintheti, elsősorban a kisagyat, amely egyensúlyt és koordinációt szabályoz. Progresszív cerebelláris szindróma (PCS) néven ismert, a rendellenesség minden 10-ből egy, a PPMS-vel diagnosztizált személyt érint és gyakran manifesztálódik:

• A finom mozgás romlása a súlyos szándékos remegés miatt
• Izomtónus (hipotónia) elvesztése
• Az egyensúly elvesztése (járás-ataxia)
• A mozgás koordinációjának képtelensége (diszmetria), amikor egy személy túl vagy túllépteti a kar, láb vagy kéz tervezett helyzetét
• Gyorsan váltakozó mozgások (dysdiadochokinesia) végrehajtásának képtelensége, mint pl. Egy villanykörte csavarozása

Úgy tűnik, hogy a gyulladás és a neurodegeneráció a legfontosabb mechanizmusok a kisagyi és a gerincvelő bevonása a PPMS-betegeknél.

A PPMS nem gyakori tünetei

Bár sokkal kevésbé gyakori, a PPMS befolyásolhatja a központi idegrendszer más részeit, például az agytörzsét (amely az agy és a gerincvelő között helyezkedik el) és az agyfélt (az agy fő testét). A tünetek csak a PPMS-ben szenvedő emberek körülbelül egy százalékánál fordulnak elő, de lehetnek:

• Lenyeléssel kapcsolatos problémák (dysphagia)
• Szédülés, hányás vagy hányinger
• A szem gyors, akaratlan mozgása (nystagmus)
• Látásromlás vagy veszteség
• Megrongálódott kognitív funkció, beleértve a memória elvesztését, a figyelemfelkeltést, a szóbeli élességet vagy a térbeli érvelést

A Word DipHealthtől

Egészen a közelmúltig nem állt rendelkezésre gyógyszerek a PPMS kezelésére. A hagyományos betegségmódosító szerek, mint például a Rebif és a Copaxone, főként az RRMS-gyel kapcsolatos gyulladások csökkentésén dolgoznak, de a PPMS-ben észlelt idegi degeneráció kezelésének hatékonynak bizonyultak.

Szerencsére a dolgok megváltoztak. Most van egy Ocrevus nevű gyógyszer (ocrelizumab), amely alkalmas a PPMS kezelésére, valamint a betegség relapszáló formáira. Az Amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) által 2017 márciusában jóváhagyott Ocrevus hatalmas játékváltónak számít, és valószínűleg javítja azoknak az életét, akik a szklerózis multiplex nem gyakori formájával élnek.